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埃文思综合征:法国儿科血液免疫学会(SHIP)的一项36例患儿的回顾性研究

世界核心医学期刊文摘（儿科学分册） 2006年第4期2卷 20-20页

作者： Blouin P. a.vrignon a. pagnier a. 朱新菊 Service de Pé dia.rie Hel-Dieu BP 69 63003 Clermont-Ferrand Cedex France

Eva.s’ Syndrome (ES) is defined a. the combina.ion of immune thrombocytopenia.(ITP) a.d a.toimmune ha.mol-ytic a.emia.(a.Ha., in the a.sence of a.y known underlying etiology. Pa.hophysiology, epidemiology a.d outcome rema.n unclea.. Popula.ion. - Thirty-six children (20 ma.e, 16 fema.e), who were dia.nosed in the SHIP french centres (Socié té d’hé ma.ologie et d’immunologie pé dia.ri-que) between 1990 a.d 2002 with ES, were included in this retrospective study. Results. - Media. a.e a. dia.nosis wa. 4 yea.s. In 21 children, ES occurred in the setting of consa.guinity, fa.ily history of a.toimmune/ infla.ma.ory disea.e, a.socia.ed a.toimmune disorder or immunoregula.ory a.norma.ities (serum imunoglobulins, periphera. blood lymphocytes subsets, low level of the C3- C4 complement components, nuclea. a.tibodies). Severa. successive trea.ments were used in this serie (med-ia.: 3, ra.ge: 0- 10) including corticosteroid thera.y (35/36), intra.enous immunoglobulins (32/36), immu-nosuppressive a.ents (14/36), splenectomy (9/36) a.d a.ti CD 20 monoclona. a.tibodies (6/36). Pa.ients with a.low level of serum immunoglobulins were more often non-responders to corticosteroid thera.y/intra.enous immunoglobulins a.d required more frequently further thera.y (P=0.03). Three pa.ients died (intra.ra.ia. bleeding, N=2, Guilla.n-Ba.re syndrome; N=1). Conclusion. - ES wa. a.severe, life-threa.ening disea.e, requiring a.gressive immunosuppressive thera.y in a. ma.y a. ha.f the pa.ients. Our forthcoming study a.ms to (i) describe homogeneously-studied a.d prospectively-a.a.ysed cohort of childhood ES, (ii) sepa.a.e ES from specific immune deficiency (especia.ly fa. gene muta.ions), genera.ised a.toi-mmune/infla.ma.ory disorders a.d genetic disea.es, (iii) identify well-defined ES subsets, (iv) esta.lish prognostic fa.tors a.d optima. trea.ment within these subsets.

关键词：血液免疫 SHIP 自体免疫炎性疾病血清免疫球蛋白脾切除术免疫抑制治疗影响因子疾病转归

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不沾铝浇注料之反应机理研究

不沾铝浇注料之反应机理研究

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第五届中国有色合金及特种铸造国际会议

作者： Pierre Meunier Stepha.e pagnier 钱中杰李正钦凯得力耐火集团法国里昂研究中心凯得力耐火集团中国乐法耐火材料公司

尽管铝的熔化温度并不高,但由于铝液的低粘度与高渗透性及其高活化性能, 使其对耐材炉衬有着极为严苛的侵蚀反应。坩埚侵蚀试验为传统的评估方法,虽然此种评估比较实验,能呈现铝水线＜即铝汤与空气的界面＞在耐材炉衬表面的钢玉积长与...

尽管铝的熔化温度并不高,但由于铝液的低粘度与高渗透性及其高活化性能, 使其对耐材炉衬有着极为严苛的侵蚀反应。坩埚侵蚀试验为传统的评估方法,虽然此种评估比较实验,能呈现铝水线＜即铝汤与空气的界面＞在耐材炉衬表面的钢玉积长与挂渣的现象,但无法深入一步解释在铝汤侧墙与池底的反应机构。在本研究中,吾人使用不同的不沾铝添加剂在不同的温度条件下,尝试采用不同的侵蚀方法来解释在耐材炉衬各个不同部位的反应机理,进而能改善耐材的寿命。

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