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世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2005年第10期1卷 26-27页

作者： Valeyrie-Allanore L Ism.li N Bastuji-Garin S p. wolkenstein 罗素菊 Dep.rtment of Dermatology Paris XII University Henri-Mondor Hospital F-94010 Créteil Cedex France

Background:Neurofibromatosis 1 (NF1) is a common genetic disorder with variable clinical manifestations and an unp.edictable course. p.exiform neurofibromas are common comp.ications of NF1. Their malignant transformation is the main cause of mortality in adult p.tients with NF1. Objectives:To identify clinical factors associated with malignant transformation of p.exiform neurofibromas. Methods:Using the database of our neurofibromatosis clinic we included in a retrosp.ctive study all p.tients with NF1 having at least one p.rip.eral nerve sheath tumour for which they underwent surgery or surgical biop.y. p.edictive values for malignant transformation of three clinical symp.oms, i.e. p.in, enlargement of mass and neurological symp.oms, were evaluated in association with histological p.rameters. Results:Of 69 p.tients studied, 48 had at least one p.exiform neurofibroma and 21 had a malignant p.rip.eral nerve sheath tumour. Only enlargement of the tumour had high negative and p.sitive p.edictive values for malignant transformation:0.92 and 0.95, resp.ctively. In multivariate analysis, tumour enlargement was indep.ndently associated with malignant transformation (OR 167.8,95%CI 14.0～2012.1). Conclusions:From a p.actical p.int of view, p.in, neurological deficit and enlargement of a p.eexisting p.rip.eral nerve sheath tumour in NF1 must lead to deep.surgical biop.y to rule out malignant transformation.

关键词：神经纤维瘤病丛状神经纤维瘤神经鞘瘤组织学检查手术活检预测值死亡原因临床因素神经功能障碍多变量分析

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