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Ca^(2+) binding to the C_(2)E domain of otoferlin is required for hair cell exocytosis and hearing

Protein & Cell 2024年第4期15卷 305-312页

作者： Han Chen Mehar Monga Qinghua Fang Loujin Slitin Jakob Neef Shashank S.Chepurwar Regina Célia Mingroni Netto Karina Lezirovitz Alfredo Tabith,Jr. Fritz Benseler nils brose Kathrin Kusch Carolin Wichmann Nicola Strenzke Barbara Vona Julia Preobraschenski Tobias Moser Institute for Auditory Neuroscience and InnerEarLab University Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Collaborative Research Center 889 University of Göttingen37075 GöttingenGermany Auditory Neuroscience and Synaptic Nanophysiology Group Max Planck Institute for Multidisciplinary Sciences37075 GöttingenGermany Göttingen Graduate Center for Neurosciences Biophysics and Molecular BiosciencesUniversity of Göttingen37075 GöttingenGermany Biochemistry of Membrane Dynamics Group Institute for Auditory NeuroscienceUniversity Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Molecular Architecture of Synapses Group Institute for Auditory Neuroscience and InnerEarLabUniversity Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Center for Biostructural Imaging of Neurodegeneration University Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Auditory Systems Physiology Group Institute for Auditory Neuroscience and InnerEarLabUniversity Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Departamento de Genética e Biologia Evolutiva Centro de Pesquisas sobre o Genoma Humano e Células-TroncoInstituto de BiociênciasUniversidade de São PauloSão Paulo 05508-220Brazil Laboratório de Otorrinolaringologia/LIM32 Faculdade de MedicinaHospital das ClínicasUniversidade de São PauloSão PauloSP 05508-220Brazil DERDIC Pontifícia Universidade Católica de São PauloSão Paulo 05508-220Brazil Department of Molecular Neurobiology Max Planck Institute for Multidisciplinary Sciences37075 GöttingenGermany Multiscale Bioimaging Cluster of Excellence(MBExC) University of Göttingen37075 GöttingenGermany Functional Auditory Genomics Group Auditory Neuroscience and Optogenetics LaboratoryGerman Primate Center37077 GöttingenGermany Hearing Genomics Group Institute for Auditory Neuroscience and InnerEarLabUniversity Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany Institute of Human Genetics University Medical Center Göttingen37075 GöttingenGermany

Dear Editor,Afferent synapses of cochlear inner hair cells(IHCs)employ a unique molecular machinery(see extended background in Supplementary Materials).Otoferlin is a key player in this machinery and its defects cause human auditory synaptopathy(Moser and Starr,2016).Otoferlin,a tail-anchored(Vogl et al.,2016)multi-C_(2)-domain protein(Fig.1Ai)specific to hair cells(Roux et al.,2006),is a member of the ferlin protein family involved in membrane trafficking and repair that are of major disease relevance(Pangršičet al.,2012),also see Supplementary *** is distributed broadly within IHCs(Fig.2Ai-Aiii;Pangrsic et al.,2010;Roux et al.,2006).

关键词： auditory hair

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Munc13-1促进胰岛素分泌延迟相的形成

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第十次中国生物物理学术大会

作者：康利军贺子轩徐平勇 Andrea Betz nils brose 徐涛华中科技大学＆生物物理研究所联合实验室中国科学院生物物理研究所中国科学院生物物理研究所 Max-Planck实验医学研究所 Max-Planck实验医学研究所华中科技大学＆生物物理研究所联合实验室

＜正＞Munc13-1是神经突触囊泡的成熟所必需的一种前突触蛋白。Munc13-1／UDC13基因缺失使神经递质的释放完全被阻断。但是在内分泌细胞大致密核心囊泡（LDCV）中, Munc13-1的作用尚不清楚。虽然过表达Munc13-1能促进chromaffin细胞和...

＜正＞Munc13-1是神经突触囊泡的成熟所必需的一种前突触蛋白。Munc13-1／UDC13基因缺失使神经递质的释放完全被阻断。但是在内分泌细胞大致密核心囊泡（LDCV）中, Munc13-1的作用尚不清楚。虽然过表达Munc13-1能促进chromaffin细胞和胰腺β细胞系INS-1细胞中LDCV的释放,但是Munc13-1缺失的chromaffin细胞的分泌却

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