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Novel compound heterozygous mutations in the hemojuvelin gene in a juvenile hemochromatosis patient:A case report

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World Journal of Clinical Cases 2024年第19期12卷 3961-3970页

作者： Ling-Ding Xie xiao-mu Kong Jing-xia Shen Tai-Ling Wang Jing Ma Yun-Fen Zhang xiao-Ping Chen Department of Endocrinology China-Japan Friendship HospitalBeijing 100029China Department of Tumor Radiotherapy and Chemotherapy Qian’an People’s HospitalQian’an 064400Hebei ProvinceChina Department of Pathology China-Japan Friendship HospitalBeijing 100029China Department of Endocrinology Aksu First People's HospitalAksu Region 843000Xinjiang Uygur Autonomous RegionChina Department of Metabolic Diseases Qian’an Traditional Chinese Medical HospitalQian’an 064400Hebei ProvinceChina

BACKGROUND Juvenile hemochromatosis(JH)is an early-onset,rare autosomal recessive disorder of iron overload observed worldwide that leads to damage in multiple *** mutations in the hemojuvelin(HJV)gene are the major cause of *** SUMMARY A 34-year-old male Chinese patient presented with liver fibrosis,diabetes,hypogonadotropic hypogonadism,hypophysis hypothyroidism,and skin *** test revealed a markedly elevated serum ferritin level of 4329μg/L and a transferrin saturation rate of 95.4%.Targeted exome sequencing and Sanger sequencing revealed that the proband had a novel mutation c.863G>A(p.R288Q)in the HJV gene which was transmitted from his father,and two known mutations,c.18G>C(p.Q6H)and c.962_963delGCinsAA(p.C321*)in cis,which were inherited from his *** p.R288W mutation was previously reported to be pathogenic for hemochromatosis,which strongly supported the pathogenicity of p.R288Q reported for the first time in this *** 72 wk of intensive phlebotomy therapy,the patient achieved a reduction in serum ferritin to 160.5μg/*** patient's clinical symptoms demonstrated a notable *** This study highlights the importance of screening for hemochromatosis in patients with diabetes and hypogonadotropic *** also suggests that long-term active phlebotomy could efficiently improve the prognosis in severe JH.

关键词： Juvenile hemochromatosis Liver cirrhosis Diabetes Iron overload Phlebotomy Case report

基于太赫兹时域光谱系统共光路光纤耦合系统的设计及误差分析

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中国激光 2024年第8期51卷 166-175页

作者：李堂玥牟达夏鹏宇张悦谢蕙阳长春理工大学光电测控与光信息传输技术教育部重点实验室光电测控技术研究所吉林长春130022 长春理工大学光电工程学院吉林长春130022 长春理工大学中山研究院广东中山528400

太赫兹时域光谱系统(THz-TDS)是检测物质组成和变化的先进科学装置,可以准确定位和分析物质的微小变化,对物理学、化学、生物学等多个学科的发展产生了深远影响。光纤式THz-TDS在光路传播时具有能量传输损失少、结构紧凑等优点。在光纤... 详细信息

太赫兹时域光谱系统(THz-TDS)是检测物质组成和变化的先进科学装置,可以准确定位和分析物质的微小变化,对物理学、化学、生物学等多个学科的发展产生了深远影响。光纤式THz-TDS在光路传播时具有能量传输损失少、结构紧凑等优点。在光纤式THz-TDS的基础上,将双透镜和旋转延迟线结合,通过研究分析耦合效率理论和双透镜传输特性,利用光学软件ZEMAX设计了一款双透镜准直耦合收发一体共光路系统。为了得到更高的单模光纤耦合效率,研究分析了激光与光纤的耦合原理及耦合误差,并且绘制了耦合失配时的效率曲线。研究结果表明:高斯传播单模光纤的耦合效率达到了76.27%,可以满足稳定辐射太赫兹信号的要求,同时,光纤耦合效率的提高对于增大THz-TDS的太赫兹脉冲信号带宽具有一定帮助。

关键词：光纤光学光纤耦合收发一体太赫兹时域光谱系统单模光纤

生态文明建设背景下“环境工程微生物学”混合式教学创新与实践

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微生物学通报 2024年第4期51卷 1144-1155页

作者：胡霞钱晓莉牛阿萍贵州大学资源与环境工程学院贵州贵阳550025

在“生态文明建设”背景下努力培养具备环保意识、能快速诊断生态环境问题并采用效果好、成本低的治理技术解决生态环境问题的“环保工程师”是目前高校环境专业人才培养的新要求。作为环境工程专业的核心课程,我校“环境工程微生物学... 详细信息

在“生态文明建设”背景下努力培养具备环保意识、能快速诊断生态环境问题并采用效果好、成本低的治理技术解决生态环境问题的“环保工程师”是目前高校环境专业人才培养的新要求。作为环境工程专业的核心课程,我校“环境工程微生物学”课程通过思政元素有机融入、教学内容创新、“课前启发式学习—课堂答疑及难点讲解—课堂翻转反馈式教学—沉浸式实践强化理解”的混合式教学方法创新,并结合多元化全过程的考核方式创新,使我校“环境工程微生物学”的教学效果得到显著提升。

关键词：生态文明建设环境工程微生物学教学创新与实践

多样化视域下高校分类发展的现实阻滞与突破进路

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黑龙江高教研究 2024年第3期42卷 33-38页

作者：丁焕霞牛利华东北师范大学吉林长春130024

形成科学合理的高校分类发展格局是建设高等教育强国的关键,多样化作为高校分类发展的理性选择,不断为高校分类发展赋能。当前,我国高校分类发展呈现多样化匮乏的现实样态,“攀高求全”与“尚名逐利”的外部表现形式以及人才培养模式与... 详细信息

形成科学合理的高校分类发展格局是建设高等教育强国的关键,多样化作为高校分类发展的理性选择,不断为高校分类发展赋能。当前,我国高校分类发展呈现多样化匮乏的现实样态,“攀高求全”与“尚名逐利”的外部表现形式以及人才培养模式与专业设置趋同的内部现象表征,共同诱发了社会需求多样性与人才规格均质化的主要矛盾。分类评价标准的“迷离”加之高校对于资源的竞争成为其主要原因。我国应积极通过寻觅多样化的旨归、探索高校分类管理模式以及追寻高校特色自觉,实现高校分类发展理念与实践突破并行。

关键词：多样化同质化高校分类发展

教师资格认定制度改革:历史回顾、现实问题及路径选择

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三峡大学学报（人文社会科学版） 2024年第5期46卷 97-102页

作者：牛君霞四川师范大学教育科学学院四川成都610066

中国历来有尊师重教的传统,围绕教师培养而进行的教师资格认定制度亦有一个长远的过去,其经历了形成期、发展期、完善期。2015年后,中国教师教育体系改革进入“深水区”,以全面考核为主的“单轨制”教师资格认定制度存在突出现实问题:... 详细信息

中国历来有尊师重教的传统,围绕教师培养而进行的教师资格认定制度亦有一个长远的过去,其经历了形成期、发展期、完善期。2015年后,中国教师教育体系改革进入“深水区”,以全面考核为主的“单轨制”教师资格认定制度存在突出现实问题:教师资格考试制度的形式化,使“假性教育教学能力”教师不断涌现;教师资格认定机构的单一化,使教师队伍多元发展、教师教育课程实施受阻;教师资格认定制度的“单轨设计”,加剧中小学高学历教师分布不均衡。2020年9月,教育部印发《教育类研究生和公费师范生面试认定中小学教师资格改革实施方案》是实施新的教师资格免试认定制度的政策性文件。新时代教师资格认定制度改革,需要建立师范生教育教学能力考核制度,建立教育类研究生等免试认定制度,深化教师资格认定制度的“放管服”改革。

关键词：教师资格认定制度历史回顾现实问题路径选择

Unconventional room-temperature negative magnetoresistance effect in Au/n-Ge:Sb/Au devices

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Chinese Physics B 2024年第3期33卷 602-608页

作者：何雄杨凡黎牛浩峪王立峰易立志许云丽刘敏潘礼庆夏正才 Hubei Engineering Research Center of Weak Magnetic-field Detection College of ScienceChina Three Gorges UniversityYichang 443002China Wuhan National High Magnetic Field Center Huazhong University of Science and TechnologyWuhan 430074China

Non-magnetic semiconductor materials and their devices have attracted wide attention since they are usually prone to exhibit large positive magnetoresistance(MR)effect in a low static magnetic field environment at room ***,how to obtain a large room-temperature negative MR effect in them remains to be *** this paper,by designing an Au/n-Ge:Sb/Au device with metal electrodes located on identical side,we observe an obvious room-temperature negative MR effect in a specific 50 T pulsed high magnetic field direction environment,but not in a static low magnetic field *** the analysis of the experimental measurement of the Hall effect results and bipolar transport theory,we propose that this unconventional negative MR effect is mainly related to the charge accumulation on the surface of the device under the modulation of the stronger Lorentz force provided by the pulsed high magnetic *** theoretical analytical model is further confirmed by regulating the geometry size of the *** work sheds light on the development of novel magnetic sensing,magnetic logic and other devices based on non-magnetic semiconductors operating in pulsed high magnetic field environment.

关键词： magnetoresistance germanium-based devices pulsed high magnetic fields

作业场所安全标志、风险感知与安全注意力关系

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安全与环境学报 2024年第4期24卷 1495-1504页

作者：牛莉霞杜瑞欣夏文德辽宁工程技术大学工商管理学院辽宁葫芦岛125105

为探索安全标志、风险感知与安全注意力的深层次作用关系,基于决策双系统理论,在访谈调研基础上,建立三者关系的假设模型。通过分析两个时间点收集的487份中国制造业企业员工数据,使用层次回归分析和Bootstrap检验中介与调节效应以验证... 详细信息

为探索安全标志、风险感知与安全注意力的深层次作用关系,基于决策双系统理论,在访谈调研基础上,建立三者关系的假设模型。通过分析两个时间点收集的487份中国制造业企业员工数据,使用层次回归分析和Bootstrap检验中介与调节效应以验证假设模型。结果显示:安全标志正向影响员工安全注意力,风险感知在上述关系中起中介作用,安全培训正向调节安全标志与风险感知的正向关系以及风险感知在安全标志与安全注意力之间的中介作用,时间压力负向调节风险感知与员工安全注意力的关系以及风险感知在安全标志与安全注意力之间的中介作用。

关键词：安全社会科学安全标志风险感知安全注意力安全培训时间压力

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基于冗余信息的量子隐蔽通信协议

信息安全与通信保密 2010年第7期7卷 38-41页

作者：公延军温晓军季丽萍牛夏牧哈尔滨工业大学深圳研究生院广东深圳518000 北京交通大学通信与信息系统北京市重点实验室北京100044

提出一个基于冗余信息的量子隐蔽通信协议。现行的经典隐蔽通信协议难以实现真正的无条件安全,且对中间监视人的攻击无法进行有效检测。将量子比特的相关特性应用于经典隐蔽通信中,利用量子隐形传态原理,提出了一个利用稠密编码通信中... 详细信息

提出一个基于冗余信息的量子隐蔽通信协议。现行的经典隐蔽通信协议难以实现真正的无条件安全,且对中间监视人的攻击无法进行有效检测。将量子比特的相关特性应用于经典隐蔽通信中,利用量子隐形传态原理,提出了一个利用稠密编码通信中量子信道检测阶段共享的冗余EPR纠缠粒子对实现隐蔽通信协议,能够同时实现对所传输信息内容的保密以及通信过程的隐蔽,且具有无条件安全性和对攻击者的可检测性。

关键词：隐蔽通信冗余无条件安全性

基于改进DQN算法的应召搜潜无人水面艇路径规划方法

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兵工学报 2024年第9期45卷 3204-3215页

作者：牛奕龙杨仪张凯穆莹王奇王英民西北工业大学航海学院陕西西安710072

针对应召反潜中无人水面艇航向和航速机动的情形,提出一种基于改进深度Q学习(Deep Q-learning,DQN)算法的无人艇路径规划方法。结合应召搜潜模型,引入改进的深度强化学习(Improved-DQN,I-DQN)算法,通过联合调整无人水面艇(Unmanned Surf... 详细信息

针对应召反潜中无人水面艇航向和航速机动的情形,提出一种基于改进深度Q学习(Deep Q-learning,DQN)算法的无人艇路径规划方法。结合应召搜潜模型,引入改进的深度强化学习(Improved-DQN,I-DQN)算法,通过联合调整无人水面艇(Unmanned Surface Vessel,USV)的动作空间、动作选择策略和奖励等,获取一条最优路径。算法采用时变动态贪婪策略,根据环境和神经网络的学习效果自适应调整USV动作选择,提高全局搜索能力并避免陷入局部最优解;结合USV所处的障碍物环境和当前位置设置分段非线性奖惩函数,保证不避碰的同时提升算法收敛速度;增加贝塞尔算法对路径平滑处理。仿真结果表明,在相同环境下新方法规划效果优于DQN算法、A^(*)算法和人工势场算法,具有更好的稳定性、收敛性和安全性。

关键词：无人水面艇路径规划深度Q学习算法应召搜索