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生态学杂志 1999年第2期18卷 70-78页

作者： Robert Costanza Ralph d'Arge Rudolf de Groot Stephen Farber monica grasso Bruce Hannon Karin Limburg Shahid Naeem Robert V.O'neill Jose Paruelo Robert G.Raskin Paul Sutton Marjan van den Belt 陶大立(译) 美国马里兰大学美国怀俄明大学荷兰瓦格宁根农业大学美国匹次堡大学美国伊利诺大学美国米尔布卢克生态系统研究所美国明尼苏达大学美国橡树岭国家实验室环境科学部阿根廷布依诺斯艾利斯大学美国加里福尼亚喷气推进实验室美国加州大学美国生态经济研究和应用公司不详

编者按：地球上的生态系统是一种复杂的生命支持系统，生态系统对人类的贡献，在生态学研究中经常用“社会效益和经济效益”来表述，是可以用经济价值来估算的。然而，由于其复杂性和不确定性，对这两个效益如何进行估价，一直是困扰生... 详细信息

编者按：地球上的生态系统是一种复杂的生命支持系统，生态系统对人类的贡献，在生态学研究中经常用“社会效益和经济效益”来表述，是可以用经济价值来估算的。然而，由于其复杂性和不确定性，对这两个效益如何进行估价，一直是困扰生态学家和经济学家的重要问题。Ｃｏｓ...

关键词：全球生态系统自然资本价值估算

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Neither hereditary periodic fever nor periodic fever, aphthae, pharingitis, adenitis: Undifferentiated periodic fever in a tertiary pediatric center

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World Journal of Clinical Pediatrics 2018年第1期7卷 49-55页

作者： Silvia De Pauli Sara Lega Serena Pastore Domenico Leonardo grasso Anna monica Rosaria Bianco Giovanni Maria Severini Alberto Tommasini Andrea Taddio Department of Medicine Surgery and Health University of Trieste Institute for Maternal and Child Health IRCCS Burlo Garofolo

AIM To describe the frequency and clinical characteristics of patients with undifferentiated periodic fever(UPF) and to investigate whether a clinical classification of UPF based on the PRINTO-Eurofever score can help predicting the response to treatment and the outcome at *** Clinical and therapeutic information of patients with recurrent fever who presented at a single pediatric rheumatology center from January 2006 through April 2016 were retrospectively collected. Patients with a clinical suspicion of hereditary periodic fever(HPF) syndrome and patients with clinical picture of periodic fever, aphthae, pharingitis, adenitis(PFAPA) who were refractory to tonsillectomy underwent molecular analysis of five HPF-related genes: MEFV(NM_000243.2), MVK(NM_000431.3), TNFRSF1 A(NM_001065.3), NLRP3(NM_001079821.2), NLRP12(NM_001277126.1). All patients who had a negative genetic result were defined as UPF and further investigated. PRINTO-Eurofever score for clinical diagnosis of HPF was calculated in all cases. RESULTS Of the 221 patients evaluated for periodic fever, twelve subjects with a clinical picture of PFAPA who were refractory to tonsillectomy and 22 subjects with a clinical suspicion of HPF underwent genetic analysis. Twenty-three patients(10.4%) resulted negative and were classified as UPF. The median age at presentation of patients with UPF was 9.5 mo(IQR 4-24). Patients with UPF had a higher frequency of aphthae(52.2% vs 0%, P = 0.0026) and musculoskeletal pain(65.2% vs 18.2%, P = 0.0255) than patients with genetic confirmed HPF. Also, patients with UPF had a higher frequency of aphthous stomatitis(52.2% vs 10.7%, P < 0.0001), musculoskeletal pain(65.2% vs 8,0%, P < 0.0001), and abdominal pain(52.2% vs 4.8%, P < 0.0001) and a lower frequency of pharyngitis(56.6% vs 81.3%, P = 0.0127) compared with typical PFAPA in the same cohort. Twenty-one of 23 patients with UPF(91.3%) received steroids, being effective in 16; 13(56.2%) were given colchicine, w

关键词： Hereditary periodic fever syndromes Therapy Genetics Autoinflammatory diseases Undifferentiated periodic fever

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