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A Zebrafish Model of 5q-Syndrome Using CRISPR/Cas9 Targeting RPS14 Reveals a p53-Independent and p53-Dependent Mechanism of Erythroid Failure

引用

Journal of Genetics and Genomics 2016年第5期43卷 307-318页

作者： Jason Ear Jessica Hsueh melinda nguyen QingHua Zhang Victoria Sung Rajesh Chopra Kathleen M.Sakamoto Shuo Lin Department of Molecular Cell and Developmental Biology University of California Los Angeles Los Angeles CA 90095 USA Celgene Corporation San Francisco 94158 USA Celgene Corporation Summit NJ 07901 USA Division of Hematology/Oncology Department of Pediatrics Stanford University School of Medicine Stanford CA 94304 USA

5q-syndrome is a distinct form of myelodysplastic syndrome（MDS） where a deletion on chromosome 5 is the underlying *** is characterized by bone marrow failures,including macrocytic *** mapping and studies using various models support the notion that ribosomal protein S14（RPS14） is the candidate gene for the erythroid *** disruption of RPS14 causes an increase in p53 activity and p53-mediated apoptosis,similar to what is observed with other ribosomal ***,due to the higher risk for cancer development in patients with ribosome deficiency,targeting the p53 pathway is not a viable treatment *** better understand the pathology of RPS14 deficiency in 5q-deletion,we generated a zebrafish model harboring a mutation in the RPS14 *** model mirrors the anemic phenotype seen in ***,the anemia is due to a late-stage erythropoietic defect,where the erythropoietic defect is initially p53-independent and then becomes ***,we demonstrate the versatility of this model to test various pharmacological agents,such as RAP-011,L-leucine,and dexamethasone in order to identify molecules that can reverse the anemic phenotype.

关键词： 5q-syndrome RPS14 Ribosomopathy Myelodysplastic syndrome

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捐赠母乳的使用

引用

英国医学杂志中文版 2022年第3期25卷 169-171页

作者： Hoang Thi Tran Tuan T nguyen Roger Mathisen 熊祎(译) 杜忠东(校) Da Nang Hospital for Women and Children Da NangVietnam Alive&Thrive Southeast Asia FHI 360HanoiVietnam 首都儿科研究所首都医科大学附属北京儿童医院

在越南中部的大南妇女儿童医院,一名25岁的初产妇孕27周诞下一男婴。这名男婴出生体重仅980 g,他住在新生儿重症监护室,需要进行持续的气道正压通气支持。新生儿重症监护室的护士向她提供母乳喂养宣教和相关支持,出生后前4天,她的宝宝... 详细信息

在越南中部的大南妇女儿童医院,一名25岁的初产妇孕27周诞下一男婴。这名男婴出生体重仅980 g,他住在新生儿重症监护室,需要进行持续的气道正压通气支持。新生儿重症监护室的护士向她提供母乳喂养宣教和相关支持,出生后前4天,她的宝宝接受她自己的母乳以及巴氏灭菌的捐赠母乳。从生后5天起,她已经可以分泌足够的母乳以满足孩子的生理需要。

关键词：新生儿重症监护室妇女儿童医院气道正压通气初产妇捐赠母乳巴氏灭菌出生体重生理需要

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