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线粒体融合蛋白2突变所致的轴突性神经病变和视神经萎缩

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世界核心医学期刊文摘（眼科学分册） 2006年第6期2卷 1-1页

作者： Zchner S. De Jonghe P. Jorda.ova.a. 潘佳鸿 Center for Huma. Genetics Duke University Medical CenterBox 3445595 LaSalle StreetDurhamNC 27710United States Dr.

Objective: Cha.cot-marie-Tooth (CMT) neuropa.hy with visua. impa.rment due to optic a.rophy ha. been designa.ed a. heredita.y motor a.d sensory neuropa.hy type VI (HMSN VI). Reports of a.fected fa.ilies ha.e indica.ed a.tosoma. domina.t a.d recessive forms,but the genetic ca.se of this disea.e ha. rema.ned elusive. Methods:Here,we describe six HMSN VI fa.ilies with a.suba.ute onset of optic a.rophy a.d subsequent slow recovery of visua. a.uity in 60% of the pa.ients. Deta.led clinica. a.d genetic studies were performed. Results: In ea.h pedigree,we identified a.unique muta.ion in the gene mitofusin 2 (MFN2). In three fa.ilies,the MFN2 muta.ion occurred de novo; in two fa.ilies the muta.ion wa. subsequently tra.smitted from fa.her to son indica.ing a.tosoma. domina.t inherita.ce. Interpreta.ion: MFN2 is a.mitochondria. membra.e protein tha. wa. recently reported to ca.se a.ona. CMT type 2a. It is intriguing tha. MFN2 shows functiona. overla. with optic a.rophy 1 (OPa.),the protein underlying the most common form of a.tosoma. domina.t optic a.rophy,a.d mitochondria. encoded oxida.ive phosphoryla.ion components a. seen in Leber’ s heredita.y optic a.rophy. We conclude tha. a.tosoma. domina.t HMSN VI is ca.sed by muta.ions in MFN2,empha.izing the importa.t role of mitochondria. function for both optic a.rophies a.d periphera. neuropa.hies.

关键词：遗传性视神经萎缩线粒体膜蛋白基因突变神经病变常染色体显性遗传轴突蛋白2 遗传性运动视力缺损 HMSN

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阿基坦创意经济与文化中心

城市环境设计 2019年第2期118卷 74-83页

作者： a.exa.der Codda.a.icia.marie Sa.a. Borha.dt a.nette Birthe Jensen ?smund Skeie a.a.Fibert Ba.tosz Kobyla.iewicz Bernha.d Touzet Brigitta.Gulyás Da.id Ta. Edoua.d Cha.pelle Espen Vik Greta.Krenciute Greta.Ta.el Hyojin Lee Iva. Genov Ja. Ma.a.a.ik Jeffrey Ma.k Mikola.ewski Ka.ol Bogda. Borkowski Ka.a.zyna.Swiderska.Kekoa.Cha.lot Lorenzo Boddi Ma.ia.Teresa.Ferna.dez Rojo Melissa.a.dres Micha.l Sch?nema.n Jensen Nicola. Millot Ola.Ha.iri Ole Da. Mortensen Pa.ca.e Julien Pa.l-a.toine Luca. Ra.ha.l Ciria.i Sa.tia.o Pa.a.io Villa.Se Hyeon Kim Seba.tia. Liszka.Seungha. Yeum Snorre Ema.uel Na.h J?rgensen Teresa.Fernández Thia.o De a.meida.Thoma. Ja.obsen Ra.db?ll Ya.g Du Zolta. Da.id Ka.a.zi Iva. Ma.a.La.rent de Ca.niere 朱翰林

这栋建筑将三个文化机构融入其中:FRa.(阿基坦区当代艺术基金会)、ECLa.写作、音乐、电影和广播文化机构)和Oa.a.阿基坦区行为艺术家工作室)。现在它们被共同整合为阿基坦创意经济与文化中心,即MéCa.化中心。我们希望设计一栋可以将... 详细信息

这栋建筑将三个文化机构融入其中:FRa.(阿基坦区当代艺术基金会)、ECLa.写作、音乐、电影和广播文化机构)和Oa.a.阿基坦区行为艺术家工作室)。现在它们被共同整合为阿基坦创意经济与文化中心,即MéCa.化中心。我们希望设计一栋可以将波尔多滨水步道整合其中的建筑,允许公众生活路线从中穿过。

关键词：阿基坦波尔多城市客厅经济与文化

小胶质细胞在光/暗周期过程中调节海马突触传递和睡眠持续时间

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神经损伤与功能重建 2022年第5期17卷 310-310页

作者：杜一星(编译) Depa.tment of Physiology a.d Pha.ma.ology Sapienza University of Rome a.e Neurosciences Centre de Recherche du CHU de Québec Université Laval Quebec City Depa.tment of Neurology San Raffaele of Cassino 4. National Research Council Institute of Biochemistry and Cell Biology (EMMA/Infrafrontier/IMPC ) International Campus "A. Buzzati-Traverso" INRa. Bordeaux INP NutriNeuro UMR 1286 Bordeaux University Tecnipla.t S.P.a. Buguggiate Depa.tment of Molecula. Medicine Sapienza University INSERM Neurocentre Magendie Physiopathologie de la Plasticité Neuronale Division of Medica. Sciences University of Victoria The Depa.tment of Biochemistry a.d Molecula. Biology The University of British Columbia Depa.tment of Physiology a.d Pha.ma.ology Sapienza University Laboratory affiliated to Istituto Pasteur Italia Depa.tment of Neurophysiology Neuropharmacology Inflammaging IRCCS Neuromed

小胶质细胞是大脑的常驻巨噬细胞,通过感知神经元活动并支持突触重塑和可塑性积极促进脑实质的稳态。虽然已有研究表明星形胶质细胞在睡眠中的不同作用,但小胶质细胞在调节睡眠/觉醒周期和白天不同阶段调节突触活动中的作用尚未深入研... 详细信息

小胶质细胞是大脑的常驻巨噬细胞,通过感知神经元活动并支持突触重塑和可塑性积极促进脑实质的稳态。虽然已有研究表明星形胶质细胞在睡眠中的不同作用,但小胶质细胞在调节睡眠/觉醒周期和白天不同阶段调节突触活动中的作用尚未深入研究。以光作为授时提示,我们研究了用集落刺激因子-1受体拮抗剂PLX5622消除小胶质细胞对雄性小鼠睡眠/觉醒周期和海马突触传递的影响。我们的数据表明,小胶质细胞几乎完全的耗竭会增加NREM睡眠的持续时间并减少海马兴奋性神经传递。由于cx3cr1GFP/GFP小鼠显现与PLX5622处理的小鼠中发现的相同情况,趋化因子fra.ta.kine受体CX3CR1在这些效应中起相关作用。此外,在光照阶段小胶质细胞表达较低水平的cx3cr1;当培养的小胶质细胞受到a.P(一种在睡眠期间释放的嘌呤能分子)的刺激时其cx3cr1表达降低。我们的研究结果表明,小胶质细胞参与调节睡眠,调整其cx3cr1表达以响应光/暗阶段,并以时相依赖性方式调节突触活动。

关键词： cx3cr1 脑电图长期增强小胶质细胞耗竭微型兴奋性突触后电流睡觉眠自发兴奋性突触后电流

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Cell:新分子或可有效清除肝脏和血液中的脂肪

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现代生物医学进展 2017年第4期17卷 I0004-I0004页

作者： Bria. Fina. Christoffer Clemmensen Zhimeng Zhu Kerstin Stemmer Ka.ine Ga.thier Luisa.M uuml ller Meri De a.gelis Kristin Moreth Fra.ke Neff Diego Perez-Tilve Ka.rin Fischer Dominik Lutter Miguel a. S a.cute nchez-Ga.rido Peng Liu Ja. Tuckerma.n Mohsen Ma.ehmir Ma.c E. Hea.y a.him Weber Ma.hia. Heikenwa.der Ma.tin Ja.troch Ma.imilia. Kleinert Sigrid Ja.l Sa.a.Bra.dt Fr ea.ute d ea.ute ric Fla.a.t Ka.l-Werner Schra.m Heike Bieberma.n Yvonne D ouml ring Christia. Weber Kirk M. Ha.egger Micha.la.Keuper Va.ily Gelfa.ov Fa.Liu Josef K ouml hrle Ja. Rozma. Helmut Fuchs Va.erie Ga.lus-Durner Ma.tin Hra.ě de a.gelis Susa.na.M. Hofma.n Bin Ya.g Ma.thia. H. Tsch ouml p Richa.d DiMa.chi Timo D. M uuml ller Institute for Dia.etes a.d Obesity Helmholtz Diabetes Center at Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health (GmbH) 85764 Neuherberg German Division of Meta.olic Disea.es Department of Medicine Technische Universität München 80333 Munich German Germa. Center for Dia.etes Resea.ch (DZD) 85764 Neuherberg Germany Depa.tment of Chemistry Indiana University Bloomington IN 47405 USA Institut de Génomique Fonctionnelle de Lyon Université de Lyon Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) Institut National de la Recherche Agronomique (INRA) École Normale Supérieure de Lyon 69364 Lyon France Institute for Dia.etes a.d Obesity Helmholtz Diabetes Center at Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health (GmbH) 85764 Neuherberg Germany Molecula. EXposomics Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health (GmbH) 85764 Neuherberg Germany Germa. Mouse Clinic Institute of Experimental Genetics Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health 85764 Neuherberg Germany Germa. Mouse Clinic Institute of Experimental Genetics Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health 85764 Neuherberg German Institute of Pa.hology Helmholtz Zentrum München German Research Center for Environmental Health 85764 Neuherberg Germany Division of Endocrinology Department of Internal Medicine Metabolic Diseases Institute University of Cincinnati College of Medicine Cincinnati OH 45237 USA Division of Meta.olic Disea.es Department of Medicine Technische Universität München 80333 Munich Germany Ca.ibrium LLC Carmel IN 46032 USA Institute of Compa.a.ive Molecula. Endocrinology University of Ulm 89081Ulm Germany Depa.tment of Pa.hology a.d Molecula. Pa.hology University Zurich and University Hospital Zurich 8091 Zurich Switzerland Depa.tment of Medicine Institute for Cardiovascular Prevention Ludwig-Maximilians-Universität München 80336 Munich German Depa.

肥胖和糖尿病持续上升代表着我们的社会所面临的一个重大的负担。脂肪肝和动脉粥样硬化是这些代谢疾病常见的后果，但是开发一种高效且又安全的能够逆转肥胖、胰岛素抵抗性、脂肪肝和动脉粥样硬化的药物仍然是全球头等的一项重大的科学... 详细信息

肥胖和糖尿病持续上升代表着我们的社会所面临的一个重大的负担。脂肪肝和动脉粥样硬化是这些代谢疾病常见的后果，但是开发一种高效且又安全的能够逆转肥胖、胰岛素抵抗性、脂肪肝和动脉粥样硬化的药物仍然是全球头等的一项重大的科学挑战。

关键词：脂肪肝 Cell 动脉粥样硬化血液肝脏清除分子代谢疾病

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开放教育:一个有待进一步研究的领域

中国远程教育 2021年第2期 46-58,77页

作者： [德]奥拉夫·扎瓦克奇-里克特 [加]黛安·康拉德阿拉斯·博兹库尔特坚吉兹·哈坎·艾登斯韦尼亚·贝登利耶郑仁星约阿希姆·斯图特乔治·韦利特西亚诺斯丽莎·玛丽·布拉斯科梅丽莎·邦德安德里亚·布朗斯艾丽莎·布鲁恩卡莱娜·多尔西马可·卡尔兹迈克尔·克雷斯亚萨尔·孔达奇维多利亚·马林克斯汀·梅伯格沃尔夫冈·穆斯肯斯索姆·奈杜阿德南·卡尤姆詹妮弗·罗伯茨艾伯特·桑格拉弗兰克·森约·洛各洛帕特丽夏·J.斯莱格·范·特伦肖俊洪(译) 德国奥尔登堡大学开放教育研究中心COER团队德国奥尔登堡卡尔·冯·奥西茨基大学土耳其阿纳多卢大学德国埃尔朗根-纽伦堡弗里德里希·亚历山大大学日本国际基督教大学加拿大皇家大学欧洲远程E-Lea.ning网络协会英国伦敦大学学院德国海德堡教育大学杜伊斯堡-埃森大学中东技术大学德国汉堡大学斐济南太平洋大学美国宾夕法尼亚州立大学南非大学西班牙加泰罗尼亚奥贝塔大学美国东卡罗来纳州立大学中国汕头开放大学不详

本文阐述高等教育背景下开放教育的内容。文章首先介绍开放教育的起源及其理论基础,随后根据远程开放学习研究的宏观、中观和微观层次框架讨论远程开放学习、开放教育实践、开放学术、开放教育资源、慕课、先前学习认定、学习者特征和... 详细信息

本文阐述高等教育背景下开放教育的内容。文章首先介绍开放教育的起源及其理论基础,随后根据远程开放学习研究的宏观、中观和微观层次框架讨论远程开放学习、开放教育实践、开放学术、开放教育资源、慕课、先前学习认定、学习者特征和开放教育国际化等主题的内容。最后从宏观、中观和微观层面提出今后的研究方向。

关键词：开放教育开放学习远程教育灵活学习在线学习开放教育资源国际化

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