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AB型GM2神经节苷脂沉积症基因型、表型分析:1例报道并文献复习

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解放军医学杂志 2024年第4期49卷 432-438页

作者：陶美姣黄萍杨光广西医学科学院/广西壮族自治区人民医院儿科广西南宁530021 解放军总医院儿科医学部北京100853

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMe... 详细信息

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMed文献数据库1991-2022年相关文献并进行文献复习。结果Trio全外显子测序结合Sanger验证结果显示,该患儿GM2A基因携带2个复合杂合突变:c.158_159delTG和c.496G>A,分别引起p.L53Rfs3移码变异和p.G166R错义变异。检索出相关文献22篇,共报道20例该型病例。ClinVar数据库共收录11种GM2A基因突变类型。结论AB型GM2-GLS是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症,其基因检测有助于明确诊断。

关键词：神经节苷脂沉积症 GM2A基因 GM2激活蛋白

Effects of acetazolamide and anordiol on osmotic water permeability in AQP1-cRNA injected Xenopus oocyte

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Acta Pharmacologica Sinica 2004年第1期 92-99页

作者： Bing MA, Yang XIANG, Sheng-mei MU, tao LI, He-ming YU, Xue-jun LIDepartment of Pharmacology, School of Basic Medical Sciences, Peking University, Beijing 100083 National Research Institute for Family Planning, Beijing 100081, China

AIM: To study the effects of acetazolamide and anordiol on osmotic water permeability in aquaporin 1 (AQP1)-cRNA injected Xenopus oocyte and their mechanisms. METHODS: AQP1 gene constructed in pBluescript was transcripted into cRNA in vitro and then the cRNA was injected in Xenopus oocytes. The effects of acetazolamide and anordiol on the water transport function of AQP1 were observed by assaying the osmotic swelling of oocytes. In addition, their effects on protein expression of AQP1 were quantitatively investigated by Western blotting method. RESULTS: After incubation for 15 min or 72 h, acetazolamide, a carbonic anhydrase inhibitor, equally reduced the water permeability of AQP1-cRNA injected oocyte in a dose-dependent manner. After incubation for 72 h, anordiol, an antiestrogen with partial estrogenic activity, reduced the osmotic water permeability dose dependently as well; however, no discernable action was observed after incubation with anordiol for 15 min. The Western blotting

关键词： aquaporins acetazolamide anordiol permeability Xenopus

The Chemical Constituents of Endophytic Fungus Phomopsis sp.A240 Isolated from Taxus chinensis ***

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The Chemical Constituents of Endophytic Fungus Phomopsis sp....

THE REVIEW OF THE PESTICIDE REGISTRATION IN CHINA

第五届全国微生物资源学术暨国家微生物资源平台运行服务研讨会

作者： mei-Hua tao Yu-Chan Chen Xiao-Yi Wei Jian-Wen Tan Wei-Min Zhang Key Laboratory of Plant Resources Conservation and Sustainable Utilization South China Botanical GardenChinese Academy of Sciences

A new sesquiterpene,△9(10))-eremophilene-11,12,13-triol(1),a new oxazole, 4-(2-hydroxyethyl)-5-methyloxazoIe(2) and two known lactone 5’-hydroxy-alternariol(3),alternariol(4) were isolated from the extract of Phomopsis sp.A240,an endophytic fungus isolated from the bark of Taxus chinensis *** structures of isolated compounds were determined by extensive analysis of their spectroscopic data as well as by comparison with literature *** isolated compounds were evaluated for their cytotoxic and antioxidant activities.

关键词： Taxus chinensis var.mairei Phomopsis sp. endophytic fungus chemical constituent

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THE REVIEW OF THE PESTICIDE REGISTRATION IN CHINA

中国第三届植物化感作用学术研讨会、第八届全国杂草科学大会、联合国粮农组织——中国“水稻化感作用论坛”

作者： Xue LIU,Ling-mei tao,Hong-jun ZHANG ~* Institute for Control of Agrochemicals,Ministry of Agriculture,and Beijing 100026

The main laws for pesticide registration of China and some other developed countries were *** the status of China,the suggestions for innovation on pesticide registration were pointed *** law for registration could no... 详细信息

关键词： Pesticide registration review

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杏鲍菇在冷链物流运输过程中的保鲜研究

中国食用菌 2019年第11期38卷 82-85页

作者：张塽陶梅广州工商学院

在冷链物流运输中对所运物品的质量和鲜度的保障是最为重要的运营目标之一。杏鲍菇是近年来培育的集食疗、药用、食用于一体的食用菌品种,又被称为刺芹侧耳。采后的杏鲍菇在冷链物流运输过程中容易发生褐变、软化和失水等现象,降低了杏... 详细信息

在冷链物流运输中对所运物品的质量和鲜度的保障是最为重要的运营目标之一。杏鲍菇是近年来培育的集食疗、药用、食用于一体的食用菌品种,又被称为刺芹侧耳。采后的杏鲍菇在冷链物流运输过程中容易发生褐变、软化和失水等现象,降低了杏鲍菇的商品价值和品质,因此进行杏鲍菇在冷链物流运输过程中的保鲜研究。总结了呼吸作用、蒸腾作用、碳水化合物含量、氮素物质含量和脂类含量在冷链物流运输过程中对杏鲍菇新鲜度产生的影响。讨论根据不同因素对杏鲍菇造成的影响在杏鲍菇冷链物流运输过程中采取相应的保鲜方法,包括低温处理、辐照处理和气调处理等,提升杏鲍菇在冷链物流运输过程中的保鲜效果。

关键词：杏鲍菇冷链物流运输保鲜方法贮藏方法

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巴西植物遗传资源保护与对外交流管理

植物遗传资源学报 2007年第4期8卷 494-497页

作者：陶梅胡小荣中国农业科学院作物科学研究所北京100081

巴西拥有高等植物55000种,居世界第一。植被分为6个区系,即亚马逊雨林、塞拉多(Cerrado)稀树草原、卡廷加(Caatinga)旱生植被、大西洋雨林、南方森林草原和潘塔纳尔(Pantanal)湿地植被。已建立554个原生境保护区和126个基因库,保存植物... 详细信息

巴西拥有高等植物55000种,居世界第一。植被分为6个区系,即亚马逊雨林、塞拉多(Cerrado)稀树草原、卡廷加(Caatinga)旱生植被、大西洋雨林、南方森林草原和潘塔纳尔(Pantanal)湿地植被。已建立554个原生境保护区和126个基因库,保存植物遗传资源25万份。对外交流由巴西农业科学院(EMBRAPA)遗传资源与生物技术中心(CENARGEN)统一管理。

关键词：巴西植物遗传资源保护管理

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数控磨床主轴轴承的状态预测

煤矿机械 2014年第12期35卷 284-286页

作者：吕陶梅陶江平河南质量工程职业学院河南平顶山467001 平高集团有限公司河南平顶山467000

综合小波降噪理论和混沌理论的优势,提出基于小波降噪的混沌预测模型,以解决概率分布未知的数控磨床主轴轴承摩擦力矩的状态预测问题。试验研究表明,数控磨床主轴轴承的摩擦力矩具有混沌特性,基于小波降噪的混沌预测模型能够有效地预测... 详细信息

综合小波降噪理论和混沌理论的优势,提出基于小波降噪的混沌预测模型,以解决概率分布未知的数控磨床主轴轴承摩擦力矩的状态预测问题。试验研究表明,数控磨床主轴轴承的摩擦力矩具有混沌特性,基于小波降噪的混沌预测模型能够有效地预测轴承摩擦力矩,预测值和试验值误差很小,预测的最大相对误差为2.03%,平均相对误差为0.77%。

关键词：主轴轴承摩擦力矩小波降噪理论混沌预测相对误差

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我家宠物超级酷

父母世界 2019年第4期 22-23页

作者： Lillian(编辑/翻译) mei tao (摄影) 不详

7岁的阿雅Aya她的14岁的可卡犬亨利Henry,这是我们《宠物》栏目中目前为止条长寿的狗狗哦!Aya谈她对宠物狗狗的爱:1我非常努力地保证他的安全,尤其是当他过马路的时候。他要花点时间来过马路。

关键词：宠物狗

英国政府预算绩效管理的“变”与“常”(1998-2020)——基于预算制度类型学的分析

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兰州大学学报（社会科学版） 2022年第1期50卷 135-147页

作者：曹堂哲王美桃中央财经大学政府管理学院北京100081 财政部预算评审中心北京100820

在预算制度类型学的框架下,追溯英国预算绩效管理的历史渊源,呈现英国近二十余年预算绩效管理围绕支出审查这条"红线",以总额控制、资源配置和运营效率的目标追求为"主旋律",依次经历了公共服务协议、业务计划、单部门计划和公共价值框... 详细信息

在预算制度类型学的框架下,追溯英国预算绩效管理的历史渊源,呈现英国近二十余年预算绩效管理围绕支出审查这条"红线",以总额控制、资源配置和运营效率的目标追求为"主旋律",依次经历了公共服务协议、业务计划、单部门计划和公共价值框架的变换,实现了预算与绩效管理的一体化。总体而言,政府更迭、部门与跨部门绩效管理的张力、外部价值和工具理性的冲突、绩效指标繁与简的矛盾是导致变换的关键因素。

关键词：预算绩效管理支出审查公共服务协议预算制度类型学公共价值