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结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告

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中华泌尿外科杂志 2014年第12期35卷 891-895页

作者：李书强李汉忠张玉石中国医学科学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年... 详细信息

目的探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生～7岁（平均2.3岁）以及2～30岁（平均19.6岁）,肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为14 ～ 35岁（平均25.2岁）.9例患者中,8例面部血管纤维瘤（＋）,7例色素脱失斑（＋）,6例甲周纤维瘤及癫痫病史（＋）,5例家族遗传史（＋）.所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态. 结果 9例患者的影像学检查符合典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的最大病变直径均＞ 10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史.9例血肌酐水平均在正常范围.3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.4～ 99.1 ml/min,平均62.9 ml/min.1例行出血侧肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察. 结论结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小.治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者.

关键词：结节性硬化症肾脏血管平滑肌脂肪瘤

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化症10例临床分析

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中华医学杂志 2014年第12期94卷 935-937页

作者：黄钟明李汉忠纪志刚肖河中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的探讨双肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）伴结节性硬化症（TSC）的临床诊治特点.方法分析10例RAML伴TSC患者的临床诊治资料,观察临床症状与病变的大小、部位,比较不同方法治疗后肿瘤的进展情况.患者男4例,女6例,年龄9～44岁,平均23.5岁.... 详细信息

目的探讨双肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）伴结节性硬化症（TSC）的临床诊治特点.方法分析10例RAML伴TSC患者的临床诊治资料,观察临床症状与病变的大小、部位,比较不同方法治疗后肿瘤的进展情况.患者男4例,女6例,年龄9～44岁,平均23.5岁.5例患者因腰痛、血尿等症状就诊;5例因肾外表现诊断为TSC,行影像学检查发现RAML.结果 10例患者为双侧多发RAML,并符合TSC临床诊断标准,RAML最大直径2～15 cm,平均（7.3±3.5） cm.6例患者存在单侧或双侧RAML破裂出血,肿瘤最大直径平均9.2 cm,其中4例行选择性动脉栓塞（SAE）,2例行止血、抗炎、制动治疗;剩余4例肿瘤无局部症状者密切随访观察.随访9～116个月,4例行SAE治疗者中,1例1年后因再次出血复行SAE,剩余3例无症状复发,肿瘤最大直径平均每年增加1.5 cm,血肌酐平均每年增加3.1μmol/L.行保守治疗或观察的6例患者中,1例因并发肺淋巴管平滑肌瘤,3个月后死于呼吸功能衰竭,剩余5例肿瘤最大直径平均每年增加0.7 cm,血肌酐平均每年增加2.2 μmol/L.2例分别在随访18个月及40个月时出现腰痛等症状,1例经CT证实肿瘤出血行SAE,1例改予雷帕霉素治疗1年后肿瘤明显缩小.结论合并有TSC的RAML多为双侧多发,在基本除外恶性可能后,SAE因其微创、效果良好且可重复进行,已逐渐成为治疗此类疾病的重要手段;在合并TSC的RAML的药物治疗方面,雷帕霉素显示出一定的疗效.

关键词：结节性硬化症脂肪瘤栓塞治疗

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单中心肾细胞癌术后十年生存分析

中华外科杂志 2016年第7期54卷 528-533页

作者：张玉石余鸿雁董芬李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730 中国医学科学院基础医学研究所流行病学教研室

目的探讨肾细胞癌患者的生存预后特征。方法收集2002年1月至2012年12月在北京协和医院泌尿外科接受手术的1497例肾细胞癌患者临床资料，通过电话和病历查询相结合的方式随访患者的术后诊疗信息、疾病进展和生存资料，用乘积极限法比较... 详细信息

目的探讨肾细胞癌患者的生存预后特征。方法收集2002年1月至2012年12月在北京协和医院泌尿外科接受手术的1497例肾细胞癌患者临床资料，通过电话和病历查询相结合的方式随访患者的术后诊疗信息、疾病进展和生存资料，用乘积极限法比较不同类型患者的生存情况，用Cox等比例风险模型分析影响肾细胞癌患者预后的因素。其中1326例获得随访。结果男性899例，女性427例。中位年龄[M（QR）]为54（18）岁。肿瘤分期T1期1049例（79．11％），T2期139例（10．48％）、T3期125例（9．43％）、T4期13例（0．98％）。接受肾癌根治手术742例（55．96％），保留肾单位手术584例（44．04％）。肾透明细胞癌1153例（86．95％），非透明细胞癌173例（13．05％）。随访0．5～147．0个月，中位随访时间为43．6个月。147例出现肾癌相关进展，中位无进展生存时间为18．2个月。64例发生肾癌相关死亡，中位肿瘤特异性总生存时间为27．7个月。T1期肾细胞癌的1、5、10年肿瘤特异性生存率分别为99．61％、97．24％、92．08％；T2期肾细胞癌的1、5、10年肿瘤特异性生存率分别为98．51％、92．01％、85．08％；T3＋T4期肾细胞癌的1、5、10年肿瘤特异性生存率分别为92．40％、77．99％、42．56％。多因素Cox回归分析结果显示，肺部症状、骨症状、淋巴结转移、病理类型、病理肉瘤样改变、术后进展类型是影响肿瘤特异性生存时间的主要预后因素（P〈0．05）。结论手术是肾细胞癌患者的主要治疗方式。不同T分期患者的生存情况不同。T分期还可影响肾细胞癌患者的肿瘤进展情况，而N分期、肺部和骨症状、病理类型、肉瘤样改变和术后肾细胞癌转移会影响肾细胞癌患者死亡情况。

关键词：癌,肾细胞预后存活率分析

嗜铬细胞瘤与副神经节瘤患者左心室肥厚的临床意义

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中华心血管病杂志 2014年第12期42卷 1029-1034页

作者：丁莉方理刚朱文玲曾正陪李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的探究嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PH/PGL）患者左心室肥厚的临床意义.方法入选2010年10月至2013年4月就诊于北京协和医院的PH/PGL患者78例作为PH/PGL组,以无高血压、血糖异常、血脂异常病史,且X线胸片、心电图、超声心动图检查正常... 详细信息

目的探究嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PH/PGL）患者左心室肥厚的临床意义.方法入选2010年10月至2013年4月就诊于北京协和医院的PH/PGL患者78例作为PH/PGL组,以无高血压、血糖异常、血脂异常病史,且X线胸片、心电图、超声心动图检查正常的健康者46例作为对照组.记录和分析患者的症状、体征、24h尿儿茶酚胺水平、心电图和超声心动图检查结果.结果（1） PH/PGL组患者的左心室射血分数、心指数、左心室质量指数、左心房容积指数、二尖瓣血流舒张早期峰值流速（E）/二尖瓣环舒张早期峰值速度（E ＇）均高于对照组（P均＜0.01）,二尖瓣环侧壁侧E’低于对照组（P=0.012）.（2）左心室肥厚PH/PGL患者病程中发生急性左心功能衰竭[12％（3/25）比0,P=0.030]、左心室射血分数持续下降[12％（3/25）比0,P=0.030]、心电图ST-T段改变[60％（15/25）比21％（11/53）,P=0.0m]比例高于无左心室肥厚PH/PGL患者,左心房容积指数[（30.2±8.8） ml/m2比（23.8 ±4.7）ml/m2,P =0.007]、二尖瓣E/E’（11.2±6.0比7.2±1.4,P=0.003）高于无左心室肥厚PH/PGL患者,二尖瓣环间隔侧E’峰[（7.8±2.6）cm/s比（10.4±3.2）cm/s,P=0.001]与侧壁侧E ＇峰[（9.3±3.3）cm/s比（12.9±2.9）cm/s,P＜0.001]、平均收缩峰[（7.9±1.6） cm/s比（8.8±1.7） cm/s,p=0.036]低于无左心室肥厚PH/PGL患者.（3）多元线性回归分析显示,年龄（t=3.491,P=0.001）、性别（t=2.899,P=0.005）、心率（t=2.255,P=0.027）、24 h尿去甲肾上腺素（t=3.369,P=0.001）为PH/PGL患者左心室质量指数的独立影响因素.结论 PH/PGL患者左心室肥厚与急性左心功能衰竭、左心室舒张功能障碍和左心室充盈压升高有关.

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤心脏扩大

结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者临床表型与基因型的关系

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中华泌尿外科杂志 2016年第12期37卷 912-915页

作者：蔡燚李汉忠张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的分析结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者临床表型与基因型之间的关系.方法回顾性分析2014年1月至2015年12月我院收治的39例结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和基因检测结果,着重分析结节性硬化症相关... 详细信息

目的分析结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者临床表型与基因型之间的关系.方法回顾性分析2014年1月至2015年12月我院收治的39例结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和基因检测结果,着重分析结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床表型与基因型的相关性.39例中,男15例,女24例,年龄13 ～ 48岁,平均28.4岁.采集患者外周血5ml,提取基因组DNA,采用目标序列捕获二代测序技术检验靶基因TSC1和TSC2,应用Sanger技术完成验证.结果 39例中发现TSC1基因突变者5例,TSC2基因突变者32例,未发现基因突变者2例,TSC1基因突变和TSC2基因突变比例约1.0∶***2基因突变与非TSC2基因突变患者相比,发生色素脱失斑、牙釉质点状凹陷频率增加,差异有统计学意义（P＜0.05）.TSC2基因突变患者肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）最大直径、临床分级显著高于非TSC2基因突变患者（P＜0.05）,AML破裂出血及接受侵入性治疗风险增加.结论 TSC2基因突变患者更易出现色素脱失斑及牙釉质点状凹陷等临床特征,肾脏AML临床表型更为严重,发生AML破裂出血、肾功能损伤的风险更高.

关键词：结节性硬化症基因型表型血管平滑肌脂肪瘤

微小核糖核酸hsa-miR-663对肾上腺皮质细胞SW-13增殖及凋亡的影响

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中华泌尿外科杂志 2016年第8期37卷 621-624页

作者：赵欣张学斌李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科协和医学转化中心 100730

目的在前期研究基础上,进一步探讨与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）对肾上腺皮质细胞（SW-13细胞）增殖... 详细信息

目的在前期研究基础上,进一步探讨与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）对肾上腺皮质细胞（SW-13细胞）增殖及凋亡的影响.方法经前期筛选、验证研究发现AIMAH与正常肾上腺组织相比存在microRNA差异表达,其中hsa-miR-663表达明显上调.2015年10月至2016年2月,将hsa-miR-663作为目标microRNA,合成相应的microRNA mimics及inhibitors,转染SW-13细胞.通过实时定量逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）确认hsa-miR-663在SW-13细胞中的转染效果.根据RT-PCR结果将经转染的细胞系分为5个组进行对比研究,分别为SW-13空白对照组、mimics阴性对照组、inhibitor阴性对照组、hsa-miR-663过表达组、hsa-miR-663敲低组,应用MTT法检测各组细胞的生长曲线,应用Annexin V-FITC/PI双染法检测各组细胞的凋亡.明确hsa-miR-663对SW-13细胞增殖及凋亡的影响.结果采用RT-PCR确认,在mimics转染的细胞中,hsa-miR-663过表达;在Inhibitors转染的细胞中,hsa-miR-663表达敲低.MTT结果显示,与正常对照组及阴性对照组相比,hsa-miR-663过表达组细胞增殖明显,敲低组细胞增殖显著下降.Annexin V-FITC/PI双染法结果显示,与正常对照组及阴性对照组相比,hsa-miR-663过表达组细胞凋亡无明显变化,敲低组细胞凋亡轻度增加,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 hsa-miR-663过表达可以促进SW-13细胞增殖,可能与AIMAH发病相关.

关键词：库欣综合征促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生细胞增殖细胞凋亡微小核糖核酸hsa—miR-663

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亚临床库欣综合征的外科治疗分析

中华泌尿外科杂志 2017年第4期38卷 272-276页

作者：王栋张玉石李汉忠中国医学科学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的评价外科手术和保守治疗对肾上腺腺瘤所致亚临床库欣综合征（subclinical Cushing syndrome，SCS）的临床疗效。方法回顾性分析2011年9月至2016年1月我们收治的87例合并SCS的肾上腺单侧腺瘤患者的临床资料，男38例，女49例。年龄14... 详细信息

目的评价外科手术和保守治疗对肾上腺腺瘤所致亚临床库欣综合征（subclinical Cushing syndrome，SCS）的临床疗效。方法回顾性分析2011年9月至2016年1月我们收治的87例合并SCS的肾上腺单侧腺瘤患者的临床资料，男38例，女49例。年龄14～74岁，平均52岁。肿瘤位于左侧43例，右侧44例。其中48例行腹腔镜下单侧肾上腺切除术（手术组），男18例，女30例；年龄20～70岁，平均52岁；肿瘤直径（3．01±0．84）cm；体重指数（27．34±3．84）kg／m^2；高血压占77．08％（37／48），血糖异常占35．42％（17／48），血脂异常占70．83％（34／48）。39例行保守治疗（非手术组），男20例，女19例；年龄14～74岁，平均53岁；肿瘤直径（2．99±1．01）cm；体重指数（26．98±3．99）kg／m^2；高血压占79．49％（31／39），血糖异常占33．33％（13／39），血脂异常占71．79％（28／39）。手术组和非手术组的血浆促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）浓度分别为（2．01±0．40）pmol／L和（1．96±0．42）pmol／L，24h尿游离皮质醇（urinary-free cortisol，UFC）值分别为（75．80±39．71）mg和（71．06±31．35）mg，过夜1mg地塞米松抑制试验后血清皮质醇浓度分别为（146．28±53．54）nmol／L和（147．11±54．65）nmol／L。两组患者上述指标差异均无统计学意义（均P〉0．05）.手术组患者均行后腹腔镜下肾上腺切除术，非手术组患者予对症治疗。结果手术组均顺利完成手术，无中转开放病例，无并发症及死亡病例。手术组随访9～54个月，平均32个月；非手术组随访5—57个月，平均30个月。手术组所有患者ACTH、24hUFC以及lmg地塞米松抑制试验后ACTH浓度均恢复正常，而非手术组的上述内分泌指标均无改善。手术组中22例患者的血压获得改善，而非手术组无血压改善的患者（P=0．004）。两组血糖和血脂的总体控制水平差异无统计学意义（P〉0．05），手术组患者糖化血红蛋白[（5．53±1．08）％]和甘油三酯[（1．57±0．35）mmol／L]较非手术组患者[（6．18±1．25）％和（1．77±0．43）mmol／L]更为理想（P=0．011，P=0．017）。3例患者术后因肾上腺功能不全而行激素替代治疗，时间分别为9、10、12周。结论对于肾上腺腺瘤所致SCS的患者推荐手术治疗。

关键词：亚临床库欣综合征肾上腺偶发瘤肾上腺切除术

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生相关microRNA的筛选和初步验证

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中华泌尿外科杂志 2015年第12期36卷 921-924页

作者：赵欣张学斌李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京协和转化医学中心 100730

目的筛选与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropinindependent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）,从microRNA角度阐述AIMAH的发病原因.方法 ①与AIMAH相关microRNA的筛选：收集AIMAH病变肾上腺组织和正常肾上腺组织各5例.使用Trizol试剂提取总RNA,使用Nanodrop2000及变性琼脂糖凝胶进行RNA质量检测.使用Hy3^TM标记样本,与miRCURY^TM芯片杂交,使用GenePix 4000B芯片扫描仪及GenePix proV6.0进行图像采集和数据分析.以两样本microRNA荧光校正值的比值≥3.0为表达上调,比值≤0.3为表达下调,筛选出AIMAH与正常肾上腺组织之间的microRNA差异表达.②差异microRNA的验证：收集AIMAH病变肾上腺组织40例,正常肾上腺组织10例,使用实时定量逆转录聚合酶链反应方法进行验证,找出AIMAH与正常肾上腺组织的差异表达microRNA.结果 ①芯片结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织之间差异表达的microRNA为12个,其中7个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-638、hsa-miR-501-5p、hsa-miR-585、hsa-miR-557、hsa-miR-144;5个下调,分别为hsa-miR-744、hsa-miR-143、hsa-miR-26a、hsa-miR-22、hsa-miR-29a.②验证结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织间差异表达的microRNA有4个,其中3个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-557;1个下调,为hsa-miR-744.结论与正常肾上腺皮质相比,AIMAH组织中存在microRNA差异表达,这些microRNA可能在AIMAH的发病中发挥作用.

关键词：库欣综合征促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生微小核糖核酸

11β-羟基类固醇脱氢酶2型活性对库欣综合征患者血钾水平的影响

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中华医学杂志 2015年第12期95卷 929-932页

作者：连鹏鹄李汉忠张玉石纪志刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的通过分析不同类型库欣综合征患者尿液中游离皮质醇（UFF）与游离皮质酮（UFE）的比值，反映体内11β羟基类固醇脱氢酶（11β-HSD2）的功能水平，进一步揭示促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征患者低血钾的发病机制。方法... 详细信息

目的通过分析不同类型库欣综合征患者尿液中游离皮质醇（UFF）与游离皮质酮（UFE）的比值，反映体内11β羟基类固醇脱氢酶（11β-HSD2）的功能水平，进一步揭示促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征患者低血钾的发病机制。方法运用液相色谱联合串联质谱分析（***／MS）方法，对北京协和医院2013年10至12月收治的异位ACTH综合征患者（n=6）、血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者（n=6）、低血钾肾上腺库欣腺瘤患者（n=5），以及对照的健康人（n=6）的24h尿液中游离皮质醇（UFF）和皮质酮（UFE）的含量进行测算；对4组研究对象的UFF＋UFE总量以及UFF／UFE比值进行组间比较分析。结果通过LC—MS／MS对4组研究对象UFF以及UFE定量分析得出：异位ACTH综合征患者组UFF＋UFE为（2787±820）μg／L，UFF／UFE为2．98±0．35；血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者组UFF＋UFE为（689±163）μ/L，UFF／UFE为1．03．±0．42；低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF＋UFE为（697±120）μg／L，UFF／UFE为2．24±0．37；健康对照组UFF＋UFE为（70±27）μg／L，UFF／UFE为0．42±0．20；血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者和低血钾肾上腺库欣腺瘤患者的UFF＋UFE差异无统计学意义，但低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF／UFE比值显著高于血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者（P〈0．001），提示低血钾。肾上腺库欣腺瘤患者存在11β．14SD2酶功能缺陷。结论部分ACTH非依赖性库欣综合征患者由于自身体内11β—HSD2酶功能缺陷，无法有效地将有活性的皮质醇转化为无活性的皮质酮出现典型低血钾等盐皮质激素过多表现。

关键词：库欣综合征低钾血症 11β-羟基类固醇脱氢酶2型液相色谱联合串联质谱分析