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HACD1,a regulator of membrane composition and fluidity,promotes myoblast fusion and skeletal muscle growth

分子细胞生物学报:英文版 2015年第5期7卷 429-440页

作者： Jordan Blondelle Yusuke Ohno Vincent Gache Stephane Guyot Sebastien Storck Nicolas Blanchard-Gutton Ines Barthelemy Gemma Walmsley Anaelle Rahier Stephanie Gadin Marie Maurer laurent guillaud Alexandre Prola Arnaud Ferry Genevieve Aubin-Houzelstein Jean Demarquoy Frederic Relaix Richard JPiercy Stephane Blot Akio Kihara laurent Tiret Fanny Pilot-Storck Inserm IMRB U955-E1094000 CreteilFrance Universite Paris-Est Ecole nationale veterinaire d’Alfort(EnvA)94700 Maisons-AlfortFrance Universite Paris-Est Creteil Faculte de medecine94000 CreteilFrance Laboratory of Biochemistry Faculty of Pharmaceutical SciencesHokkaido UniversitySapporo 060-0812Japan Universite de Bourgogne UMR A 02.102 PAM-EPMBAgroSup Dijon21000 DijonFrance Institut Necker-Enfants Malades INSERM U1151-CNRS UMR 8253Sorbonne Paris CiteUniversite Paris DescartesFaculte de Medecine-Site Broussais75015 ParisFrance Comparative Neuromuscular Disease Laboratory Department of Clinical Sciences and ServicesRoyal Veterinary CollegeLondon NW10TUUK Therapie des maladies du muscle strie INSERM U974-CNRS UMR7215-UPMC UM76-Institut de Myologie Universite Pierre et Marie Curie-Universite Paris Descartes75000 ParisFrance Universite de Bourgogne Faculte des Sciences GabrielBio-PeroxIL21000 DijonFrance

The reduced diameter of skeletal myofibres is a hallmark of several congenital myopathies,yet the underlying cellular and molecular mechanisms remain *** this study,we investigate the role of HACD1/PTPLA,which is involved in the elongation of the very long chain fatty acids,in muscle fibre *** humans and dogs,HACD1 deficiency leads to a congenital myopathy with fibre size disproportion associated with a generalized *** of HACD1-deficient Labradors,Hacd1-knockout mice,and Hacd1-deficient myoblasts,we provide evidence that HACD1 promotes myoblast fusion during muscle development and *** further demonstrate that in normal differentiating myoblasts,expression of the catalytically active HACD1 isoform,which is encoded by a muscle-enriched splice variant,yields decreased lysophosphatidylcholine content,a potent inhibitor of myoblast fusion,and increased concentrations of≥C18 and monounsaturated fatty acids of *** lipid modifications correlate with a reduction in plasma membrane *** conclusion,we propose that fusion impairment constitutes a novel,non-exclusive pathological mechanism operating in congenital myopathies and reveal that HACD1 is a key regulator of a lipid-dependent muscle fibre growth mechanism.

关键词： centronuclear myopathy LPC MUFA PTPLA VLCFA

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