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CHILD综合征长期随访一例

中华皮肤科杂志 2020年第7期53卷 561-563页

作者：林杨杨李钦峰赵丽廉佳天津市儿童医院皮肤科 300134 天津市儿童医院病理科 300134

患儿女,87 d龄,出生后因右侧躯体片状红色斑块伴同侧肢体畸形于2012年1月就诊。皮肤科检查:右下腹、右臀部、右侧会阴部、右腿及右足部见明显红色斑块,表面附着黄色鳞屑,边界清楚,无明显渗出及异味;右下颌、右颈部、右腋下及右手第1~4...

患儿女,87 d龄,出生后因右侧躯体片状红色斑块伴同侧肢体畸形于2012年1月就诊。皮肤科检查:右下腹、右臀部、右侧会阴部、右腿及右足部见明显红色斑块,表面附着黄色鳞屑,边界清楚,无明显渗出及异味;右下颌、右颈部、右腋下及右手第1~4指指背见淡黄色疣状增生;右足第2、3、4趾只有1个趾间关节且甲板缺如。右足X线片显示右足畸形及骨质缺损。诊断:CHILD综合征。患儿间断口服阿维A胶囊,外用凡士林、他卡西醇软膏、弱效糖皮质激素软膏6年余,用药时皮损可缓解,停药易反复,后改外用辛伐他汀软膏2年。皮损随年龄增长等比例增大,患肢较健侧肢体生长速度稍快。至2020年1月患儿右下颌、右颈部及右手第1~4指皮损消退,右手第5指出现新发带状疣状增生性斑块,右小腿皮损较前稍好转;无其他系统受累表现。

关键词：皮肤表现治疗结果随访研究 CHILD综合征

杂交水稻对Cd的吸收与籽粒积累:土壤和品种的交互影响

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环境科学 2006年第8期27卷 1647-1653页

作者：龚伟群李恋卿潘根兴南京农业大学农业资源与生态环境研究所南京210095

土壤-作物-食物是人类摄取Cd的主要途径,而水稻是籽粒Cd积累最强的粮食作物.选择2种杂交水稻(普通杂交稻“汕优63”和超级稻“Ⅱ优明86”)与乌栅土和红沙泥田2种水稻土为材料,采用添加Cd(2.5 mg/kg)和不添加Cd处理进行盆栽试验,研究了...

土壤-作物-食物是人类摄取Cd的主要途径,而水稻是籽粒Cd积累最强的粮食作物.选择2种杂交水稻(普通杂交稻“汕优63”和超级稻“Ⅱ优明86”)与乌栅土和红沙泥田2种水稻土为材料,采用添加Cd(2.5 mg/kg)和不添加Cd处理进行盆栽试验,研究了水稻在成熟期对土壤中Cd的吸收及籽粒积累特点.结果表明,杂交水稻对Cd的吸收及籽粒积累依土壤、品种及两者的交互作用而变化.杂交稻对土壤中原有Cd的吸收与积累,基因型影响高于土壤类型的影响,但对外源Cd的吸收与籽粒积累,土壤类型的影响强于品种基因型,而土壤与品种间的正交互作用(Cd吸收强的超级稻种植于土壤Cd化学有效性高的红沙泥田)可使水稻籽粒Cd积累成倍提高.说明在未污染条件下,杂交稻对Cd的吸收与籽粒积累主要受品种的吸收能力控制,而在污染条件下,土壤化学性质对Cd有效性的影响成为土壤-水稻系统Cd迁移的主要控制因素.本实验显示,在酸性土壤或污染条件下,超级稻对Cd的吸收与籽粒积累十分强烈,就地消费人群的籽粒Cd暴露风险水平达到数倍于临界摄入剂量水平.加Cd处理下,汕优63中Cd滞留于根部,而Ⅱ优明86有较强的将Cd向上运输的能力,Ⅱ优明86籽粒Cd积累的不利效应远远超过其产量的增加效应.因此,在高产水稻育种中必须考虑水稻对Cd吸收的基因型差异与籽粒Cd的暴露风险,推广高产杂交水稻根据其Cd的吸收特性考虑土壤-品种的合理布局.

关键词： Cd 土壤籽粒健康风险基因型差异 Cd污染

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喉二氧化碳激光手术气道安全性分析

复旦学报（医学版） 2009年第5期36卷 614-617页

作者：李绍清谭放陈莲华复旦大学附属眼耳鼻喉科医院麻醉科上海200031

目的通过观察喉二氧化碳激光手术和麻醉管理中的危险,以及常用气管导管对二氧化碳激光耐受情况,分析喉二氧化碳激光手术的气道安全性,以期发现一些降低风险的方法,给临床医生以指导。方法一是统计和分析我院2003年7月2日至2008年8月21...

目的通过观察喉二氧化碳激光手术和麻醉管理中的危险,以及常用气管导管对二氧化碳激光耐受情况,分析喉二氧化碳激光手术的气道安全性,以期发现一些降低风险的方法,给临床医生以指导。方法一是统计和分析我院2003年7月2日至2008年8月21日进行的704例喉二氧化碳激光手术所发生的危险情况;二是通过体外试验,观察注水和注空气时气管导管套囊在不同激光能量和不同激光切割方式下对二氧化碳激光的耐受情况,以及PVC气管导管在不同氧浓度、不同激光能量和不同激光切割方式下的燃烧情况。结果在704例激光手术患者中,有92例气管套囊被击破,8例术中观察到火花,37例冒出浓烟,无1例发生燃烧或爆炸。体外试验中,水囊耐受二氧化碳激光的效果明显好于气囊(P0.05),PVC气管导管在高浓度氧(超过50%)、高激光能量(大于8 W)和连续激光切割下易于燃烧,且剧烈程度随氧浓度和激光能量增高而加剧。结论喉二氧化碳激光手术和麻醉存在较大风险,可以预见采取气管套囊注水、低氧浓度(50%以下)、低激光能量(8 W以下)和间断激光激发及术中采取盐水纱布保护是降低风险的良好措施。

关键词：喉手术麻醉二氧化碳激光风险

有氧运动对AD模型额叶皮层Akt/GSK3信号分子的调控特征

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北京体育大学学报 2021年第1期44卷 116-124页

作者：韩鹏牟连伟赵丽北京体育大学运动人体科学学院北京100084

目的:运动锻炼对维持脑功能具有积极的神经生理作用,生理状态下Akt/GSK3激酶信号通路对神经可塑性发挥重要作用,但在病理状态下是否也具有调控作用,为此本研究探讨有氧运动对9月龄AD模型额叶皮层Akt/GSK3信号通路及相关病理变化的影响...

目的:运动锻炼对维持脑功能具有积极的神经生理作用,生理状态下Akt/GSK3激酶信号通路对神经可塑性发挥重要作用,但在病理状态下是否也具有调控作用,为此本研究探讨有氧运动对9月龄AD模型额叶皮层Akt/GSK3信号通路及相关病理变化的影响。方法:以6月龄雄性APP/PS1转基因小鼠为研究对象,随机分为安静组(APP/PS1 Sedentary Group,AS)和运动组(APP/PS1 Exercise Group,AE),同月龄清洁级C57BL/6J小鼠作为安静对照组(C57BL/6J Sedentary Group,CS)和运动对照组(C57BL/6J Exercise Group,CE)。AE与CE组进行为期12周跑台运动。八臂迷宫检测认知行为能力。在最后一次训练48 h后麻醉,取额叶皮层组织进行免疫荧光、免疫组织化学染色及Dot Blot检测Aβ多聚体及低聚物含量,Western Blot检测额叶皮层Akt、GSK3α、GSK3β和Tau蛋白含量及磷酸化修饰水平。结果:12周规律有氧运动可以显著提高9月龄APP/PS1转基因小鼠的行为学表现,降低其额叶皮层Aβ低聚物及多聚体表达(P0.01),降低Tau蛋白Ser262位点(P0.05)和Ser396位点磷酸化水平(P0.05);上调额叶皮层Akt Ser473位点(P0.01)和GSK3αSer21位点(P0.01)活性;下调额叶皮层GSK3αTyr279位点(P0.05)活性;但对额叶皮层GSK3βSer9/GSK3βTyr216位点无影响。结论:12周规律有氧运动通过调节9月龄APP/PS1转基因小鼠额叶皮层Akt/GSK3α信号通路,降低Aβ沉积,减轻病理性Tau蛋白过度磷酸化修饰水平;但该模型较早出现病理改变的额叶皮层GSK3β信号严重受损,长期有氧运动不足以改善额叶皮层GSK3β活性。

关键词：有氧运动 Akt GSK3 Tau APP/PS1小鼠皮层

非综合征性单侧完全性唇腭裂恒牙发育异常的研究

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中华口腔医学杂志 2011年第5期46卷 263-266页

作者：范新新李静葛立宏马莲北京大学口腔医学院、口腔医院儿童口腔科 100081 北京大学口腔医学院、口腔医院口腔颌面外科 100081

目的经回顾性研究了解非综合征性单侧完全性唇腭裂患者恒牙发育异常的情况。方法收集244例植骨期非综合征性单侧完全性唇腭裂患者的影像学资料，记录和统计分析恒牙发育异常。结果在本研究中各种恒牙异常的发生率为：先天缺失163例（26...

目的经回顾性研究了解非综合征性单侧完全性唇腭裂患者恒牙发育异常的情况。方法收集244例植骨期非综合征性单侧完全性唇腭裂患者的影像学资料，记录和统计分析恒牙发育异常。结果在本研究中各种恒牙异常的发生率为：先天缺失163例（269颗）（163／244，66．8％），最常累及的牙位是上颌侧切牙；畸形牙82例（85颗）（82／244，33．6％），绝大多数为上颌侧切牙的小牙畸形；额外牙12例（12颗）（12／244，4．9％），多发生于裂区，表现为畸形小牙。牙位发育异常的性别比较发现，非裂侧上颌仅侧切牙缺失，男性高于女性（P〈0．05）。裂侧的先天缺牙、额外牙和畸形牙的发生率均高于非裂侧，差异有统计学意义（P〈0．01），上下颌均有相同发现。结论非综合征性单侧完全性唇腭裂患者各类牙齿发育异常的患病率均高于健康人群。裂侧的牙齿发育异常较非裂侧更为多见。

关键词：唇裂腭裂牙体发育异常牙缺失

Raji细胞Id4基因甲基化检测及As2O3对其甲基化影响的研究

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中华血液学杂志 2010年第12期31卷 821-825页

作者：曲凡河北医科大学第四医院儿科石家庄050011

目的研究淋巴瘤细胞DNA结合抑制因子4（inhibitor of DNA binding,Id4）基因甲基化及As2O3去甲基化效应.方法体外培养人Burkitt＇s淋巴瘤细胞系Raji细胞,设对照组和用不同浓度As2O3处理Raji细胞不同时间的实验组.用甲基化特异性聚合...

目的研究淋巴瘤细胞DNA结合抑制因子4（inhibitor of DNA binding,Id4）基因甲基化及As2O3去甲基化效应.方法体外培养人Burkitt＇s淋巴瘤细胞系Raji细胞,设对照组和用不同浓度As2O3处理Raji细胞不同时间的实验组.用甲基化特异性聚合酶链反应（MS-PCR）检测各组Raji细胞Id4基因甲基化程度;逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测不同浓度As2O3处理前后Raji细胞Id4mRNA的表达情况.应用MTT比色法检测细胞增殖情况;流式细胞术（FCM）检测细胞凋亡并分析As2O3对细胞周期的影响.结果 ①Raji细胞Id4基因呈完全甲基化状态,Raji细胞Id4基因高甲基化状态可被As2O3逆转,且与As2O3的剂量有关.②不同浓度As2O3处理Raji细胞48 h后,随着药物浓度增加,Raji细胞中Id4基因mRNA的相对表达量逐渐增加,呈一定剂量依赖关系.③不同浓度As2O3处理Raji细胞24、48、72 h后细胞增殖抑制率为12.15%～92.17%,且作用呈时间剂量依赖性（P＜0.05）;④FCM检测细胞凋亡结果显示,As2O3处理Raji细胞48 h后均出现明显的凋亡峰,对照组未见凋亡峰或仅有低平的凋亡峰;⑤FCM细胞周期分析结果显示,不同浓度As2O3处理Raji细胞48 h后,细胞阻滞于G0/G1期,且随着As2O3浓度的增加,阻滞作用增强,呈一定剂量依赖关系.结论 ①人Burkitt＇s淋巴瘤细胞系Raji细胞中Id4基因呈完全甲基化状态.②As2O3可以逆转Raji细胞Id4基因的高甲基化状态,使Id4 mRNA重新表达.③Raji细胞Id4基因呈高甲基化状态是其恶性增殖的原因之一.

关键词：淋巴瘤砷剂 DNA甲基化基因,Id4 聚合酶链反应

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大断面切眼顶板偏应力运移及围岩稳定

岩土工程学报 2014年第6期36卷 1122-1128页

作者：何富连许磊吴焕凯李通达中国矿业大学(北京)资源与安全工程学院北京100083

为了探究大断面切眼顶板控制机理,以某煤矿5205切眼为工程背景,采用UDEC4.0模拟了切眼宽度6~10 m过程中,顶板偏应力、裂隙场、变形规律等响应特征。结果表明:①顶板偏应力呈浅部逐渐升高,深部逐渐降低的分布形态,宽度越大顶板浅部偏应...

为了探究大断面切眼顶板控制机理,以某煤矿5205切眼为工程背景,采用UDEC4.0模拟了切眼宽度6~10 m过程中,顶板偏应力、裂隙场、变形规律等响应特征。结果表明:①顶板偏应力呈浅部逐渐升高,深部逐渐降低的分布形态,宽度越大顶板浅部偏应力越小,而深部偏应力越大,同时,偏应力极大值逐渐降低并向深部转移。②围岩裂隙场分为3个区:裂隙贯通区、裂隙发育区、微裂隙区,均呈'半椭圆'状。③切眼宽度的增加,加剧了顶板微裂隙区向裂隙发育区及裂隙发育区向裂隙贯通区的转化,同时,顶板下沉增大。认为:顶板的控制首先保证帮不稳定三角块的稳定;高性能锚杆可更好地控制裂隙滑移。④双桁架锚索可锚固在肩角无裂隙区和顶板深部预应力叠加区,可抑制顶板中部裂隙贯通区的拓展和变形。基于此提出了高强高预紧力锚带网和双桁架锚索联合控制技术,矿压结果:切眼掘出后10 d实现自稳,顶底板相对移近量128 mm,两帮相对移近量96 mm,顶板离层4 mm。

关键词：顶板偏应力控制

3,6-二硝基吡唑[4,3-c]并吡唑(DNPP)有机双胺盐的合成及热性能

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固体火箭技术 2015年第3期38卷 396-400,414页

作者：李亚南李祥志李辉廉鹏罗义芬王伯周西安近代化学研究所西安710065

以有机胺和自制的3,6-二硝基吡唑[4,3-c]并吡唑(DNPP)为原料,合成了DNPP的肼盐(DH-DNPP)、胍盐(DGDNPP)、三氨基胍盐(DTAG-DNPP)、脒基脲盐(DGU-DNPP)、4-氨基-1,2,4-三唑盐(DAT-DNPP)、氨基脲盐(DS-DNPP)、缩二胍盐(DBG-DNPP)、氨基胍盐(DAG-DNPP)、二氨基胍盐(DBAG-DNPP)、二氨基呋咱盐(DAF-DNPP)等10种有机双胺盐化合物,收率分别为95.7%、58.5%、56.9%、80.5%、59.5%、71.1%、47.0%、81.6%、86.9%、69.7%;采用红外光谱、核磁共振、质谱及元素分析等方法,表征了目标化合物的结构;利用差示扫描量热(DSC)、热重(TG)等热分析手段,研究了10种化合物的热性能。结果表明,此类化合物具有较好的热稳定性。

关键词：有机化学富氮化合物 DNPP有机胺盐合成热性能

中央决策与分散决策的绩效对比——基于制造商生产率视角的分析

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商业研究 2017年第8期 167-174页

作者：段连杰赵旭李倩中山大学岭南学院广州510275 国信证券股份有限公司博士后工作站广东深圳518000 华南农业大学数学与信息学院软件学院广州510642

通过构建包含单一供应商、单一制造商与单一零售商的三级供应链模型,在给出均衡解的同时着重考察制造商生产率与供应商成本参数对供应链下中央决策与分散决策绩效差异的影响,并考察这两个参数对不同决策机制下的最优价格、最优产出、最...

通过构建包含单一供应商、单一制造商与单一零售商的三级供应链模型,在给出均衡解的同时着重考察制造商生产率与供应商成本参数对供应链下中央决策与分散决策绩效差异的影响,并考察这两个参数对不同决策机制下的最优价格、最优产出、最优利润的影响。结果表明中央决策与分散决策的利润差与制造商生产率正相关,而与供应商成本参数负相关;制造商生产率的提高在降低制造商与零售商定价的同时将导致上游供应商提高定价,而各参与成员的定价均与供应商成本参数正相关;制造商生产率的提高将导致制造商的产出增加,而对供应商产出的影响则不确定,但两者的产出均与供应商成本参数负相关,中央决策下亦有类似结论。本文进行的相应的数值分析进一步验证了理论分析的结果。

关键词：中央决策分散决策制造商生产率三级供应链模型数值分析