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CYP2C19基因多态性对血液病患者伏立康唑血药浓度的影响及血药浓度监测在侵袭性真菌病防治中的价值

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 202-206页

作者：曲洪澜郭丹丹徐婷李正尹佳田孝鹏孔丹青朱霞明缪丽燕吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 内蒙古民族大学第二附属临床医学院内蒙古林业总医院022150

目的研究CYP2C19基因型对血液病患者伏立康唑血药浓度的影响，并探讨伏立康唑血药浓度监测在侵袭性真菌病（IFD）防治中的价值。方法回顾性分析2016年1月至12月接受伏立康唑静脉注射的65例血液病合并IFD患者临床资料。应用焦磷酸测序检... 详细信息

目的研究CYP2C19基因型对血液病患者伏立康唑血药浓度的影响，并探讨伏立康唑血药浓度监测在侵袭性真菌病（IFD）防治中的价值。方法回顾性分析2016年1月至12月接受伏立康唑静脉注射的65例血液病合并IFD患者临床资料。应用焦磷酸测序检测患者CYP2C19基因型，超高效液相色谱-串联质谱法监测患者伏立康唑血清谷浓度。结果65例患者中，CYP2C19基因型伏立康唑快代谢型30例，中代谢型33例，慢代谢型2例，将中代谢型与慢代谢型归于非快代谢型组。共检测伏立康唑血药浓度169次，快代谢型组患者伏立康唑血清谷浓度明显低于非快代谢型组[0.98（0.38~2.08）mg/L对2.19（1.53~4.27）mg/L，z=10.286，P〈0.001]。26例伏立康唑平均血清谷浓度〈1.5 mg/L患者，其治疗失败率（50.0%）明显高于伏立康唑平均血清谷浓度≥1.5 mg/L患者（20.5%）（P=0.052）。5例伏立康唑平均血清谷浓度〉5.5 mg/L患者中，4例出现视觉障碍；60例伏立康唑平均血清谷浓度≤5.5 mg/L患者中，4例（6.1%）出现视觉障碍，1例（1.5%）出现中枢神经系统毒性，不良反应发生率差异有统计学意义（χ2=11.689，P=0.020）。结论CYP2C19基因快代谢型患者伏立康唑血清谷浓度明显低于CYP2C19基因非快代谢型，恰当的伏立康唑血清谷浓度能减少药物不良反应，并降低抗真菌治疗的失败率。

关键词：伏立康唑 CYP2C19基因多态性血药浓度不良反应

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

抗CD22序贯抗CD19嵌合抗原受体T细胞治疗复发/难治性儿童急性B淋巴细胞白血病2例

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 258-258页

作者：张剑吴小霞郦梦云宋宝全周莉莉孔欣仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

例1,女,9岁,诊断为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),KRAS基因T58I突变。先后接受CCLG-ALL2015、hyper-CVAD(A)方案化疗,均短期复发。FC方案预处理后,行嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗。回输鼠源化抗CD19 CAR-T细胞5×10^(6)/kg(转染率50.66%)。+2 d患者出现血压下降、反复发热、脉氧下降,胸部CT提示两肺渗出,细胞因子释放综合征(CRS)3级,对症治疗后体温控制,休克纠正。+7 d骨髓评估疾病完全缓解(CR)。

关键词：急性B淋巴细胞白血病胸部CT CD22 CD19 血压下降体温控制对症治疗转染率

2021 Chinese consensus on the diagnosis and management of primary immune thrombocytopenia in pregnancy

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Chinese Medical Journal 2022年第8期135卷 887-889页

作者： Zhang Xiaohui Chen Fangping Chen Xiequn Cheng Yunfeng Fang Meiyun Feng Jianming Fu Haixia Gao Hong Han Yue He Aili Hou Ming Hu Yu Huang Ruibin Huang Wenrong Jing Zhicheng kong Peiyan Liang Aibin Liang Meiying Liu Daihong Liu Junling Liu Lin Liu Xiaowei Ma Liangming Mei Heng Ni Heyu Niu Ting Peng Jun Qiao Jianlin Ren Jinhai Song Yongping Tang Liang V Tong Tong Wang Shaoyuan Wang Xin Wang Zhao Wei Hui Wu depei Wu Guangsheng Xu Caigang Xu Xue Xu Yajing Yang Linhua Yang Renchi Yang Tonghua Yin Chenghong Yu Li Zhang Guangsen Zhang Lei Zhang Liansheng Zhang Xi Zhao Weili Zhao Yongqiang Zhou Daobin Zhou Hu Zhou Zeping Zhu Tienan Wang Jianliu Huang Xiaojun Department of Hematology Peking University People’s HospitalPeking University Institute of HematologyBeijing 100044China Department of Hematology Xiangya Third HospitalCentral South UniversityChangshaHunan 410013China Department of Hematology Xi Jing Hospital Affiliated to the Fourth Military Medical UniversityXi’anShaanxi 710032China Department of Hematology Qingpu Branch of Zhongshan HospitalFudan UniversityShanghai 528404China Department of Hematology Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian UniversityDalianLiaoning 116001China Department of Hematology and Rheumatology Qinghai Provincial People’s HospitalXiningQinghai 810007China Department of Internal Medicine Beijing Obstetrics and Gynecology HospitalCapital Medical UniversityBeijing Maternal and Child Health Care HospitalBeijing 100026China Department of Hematology Jiangsu Institute of HematologyNational Clinical Research Center for Hematologic DiseasesThe First Affiliated Hospital of Soochow UniversitySuzhouJiangsu 215006China Department of Hematology The Second Affiliated HospitalMedical School of Xi’an Jiaotong UniversityXi’anShaanxi 710004China Department of Hematology Qilu HospitalCheeloo College of MedicineShandong UniversityJinanShandong 250063China Department of Hematology Union HospitalTongji Medical CollegeHuazhong University of Science and TechnologyWuhanHubei 430022China Department of Hematology The First Affiliated Hospital of Nanchang UniversityNanchangJiangxi 330006China Department of Hematology Chinese PLA General HospitalMedical School of Chinese PLABeijing 100039China Department of Cardiology Peking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100005China Department of Hematology Medical Center of HematologyXinqiao HospitalThe Third Military Medical UniversityChongqing 400037China Department of Hematology Tongji Hospital of Tongji UniversityShanghai 200092China Department of Obstetrics and Gynecology Peking University People

Immune thrombocytopenia(ITP)is an acquired disease characterized by isolated thrombocytopenia,which is one of the most common causes of thrombocytopenia during *** with ITP who have severe thrombocytopenia are at an increased risk for life-threatening obstetric ***,we established this consensus statement on the diagnosis and management of ITP during pregnancy(detailed information is available in the Supplementary File,http://***7CM9/A978).

关键词： diagnosis pregnancy ITP