检索结果-南通市图书馆

长期口服小剂量伊马替尼治疗可遗传性肺动脉高压1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 36-38页

作者：高爱丽龚娟妮李积凤杨媛华首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所呼吸与危重症医学科北京100020 北京市顺义区医院呼吸与危重症医学科北京101300

可遗传性肺动脉高压是临床上少见的一种动脉型肺动脉高压,常表现为进行性加重的劳力性呼吸困难,目前尚无特效药物。现报道本院收治的1例可遗传性肺动脉高压患者,该患者存在骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein 2,BMPR2)基因突变... 详细信息

可遗传性肺动脉高压是临床上少见的一种动脉型肺动脉高压,常表现为进行性加重的劳力性呼吸困难,目前尚无特效药物。现报道本院收治的1例可遗传性肺动脉高压患者,该患者存在骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein 2,BMPR2)基因突变,口服伊马替尼100 mg,1次/d,治疗45个月后,临床症状和血流动力学均明显改善,未见明显不良反应。本文对该例临床特点进行总结并整理相关文献报道,尝试为临床提供治疗肺动脉高压的其他可行方案。

关键词：伊马替尼进行性加重劳力性呼吸困难肺动脉高压基因突变血流动力学特效药物可遗传性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的流行病学

中国实用内科杂志 2022年第12期42卷 978-981,986页

作者：毛建军杨媛华龚娟妮首都医科大学第三临床医学院北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科、北京市呼吸疾病研究所北京100020

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于肺动脉高压(PH)疾病分类中的第四大类型,是一种毛细血管前肺动脉高压。尽管CTEPH相对少见,因其有多种治疗方法和潜在治愈的可能性,尤其值得关注。早期识别、诊断并及时治疗,可以明显改善患者预后。... 详细信息

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于肺动脉高压(PH)疾病分类中的第四大类型,是一种毛细血管前肺动脉高压。尽管CTEPH相对少见,因其有多种治疗方法和潜在治愈的可能性,尤其值得关注。早期识别、诊断并及时治疗,可以明显改善患者预后。文章将通过对CTEPH患病率、疾病危险因素、自然病程及预后几个方面进行总结探讨,以期进一步提高对疾病的认识。

关键词：慢性血栓栓塞性肺动脉高压流行病学患病率自然病程预后

Al^(18)F-NOTA-FAPI显像评价肺动脉高压患者左心室成纤维细胞活化特征及相关因素分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华核医学与分子影像杂志 2024年第11期44卷 644-649页

作者：陈碧希龚娟妮徐洋杨敏福首都医科大学附属北京朝阳医院核医学科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科、北京呼吸疾病研究所北京100020

目的探讨肺动脉高压(PH)患者是否会出现左心室游离壁异常成纤维细胞激活蛋白(FAP)抑制剂(FAPI)摄取并分析其特点及意义。方法回顾性分析2021年2月至2024年1月首都医科大学附属北京朝阳医院临床诊断为PH的51例患者[男24例、女27例,年龄(4... 详细信息

目的探讨肺动脉高压(PH)患者是否会出现左心室游离壁异常成纤维细胞激活蛋白(FAP)抑制剂(FAPI)摄取并分析其特点及意义。方法回顾性分析2021年2月至2024年1月首都医科大学附属北京朝阳医院临床诊断为PH的51例患者[男24例、女27例,年龄(48±21)岁]及10名同期健康志愿者[男4名、女6名,年龄(59±12)岁]的Al^(18)F-1,4,7-三氮杂环壬烷-1,4,7-三乙酸(NOTA)-FAPI-04 PET/CT显像图。观察左心室游离壁FAPI摄取情况,高于血池判定为有异常摄取;测定左心室游离壁的SUV max、SUV mean、左心室FAP总活性。分析左心室FAPI摄取的相关因素,比较有无左心室FAPI异常摄取患者间临床资料的差异。采用两独立样本t检验、Mann-Whitney U检验比较组间差异,采用Spearman秩相关进行相关性分析。结果有19例PH患者出现左心室游离壁异常FAPI摄取,均呈弥漫性分布。左心室FAP总活性与二尖瓣口舒张晚期峰值血流速度(A)呈正相关(r_(s)=0.696,P=0.001),与二尖瓣口舒张早期峰值血流速度(E)/A、肺血管阻力(PVR)呈负相关(r_(s)值:-0.629、-0.540,P值:0.004、0.017)。在有无左心室异常FAPI摄取患者之间,E/A[0.8(0.6,1.1)和0.9(0.8,1.4);z=-2.33,P=0.020]、左心室收缩末期内径[(25.7±2.6)和(27.8±4.2)mm;t=-2.22,P=0.031]、左心室收缩末期容积[(26.7±7.3)和(32.5±9.9)ml;t=-2.26,P=0.028]差异有统计学意义。结论PH患者左心室游离壁会出现FAPI弥漫性异常摄取,其摄取程度与左心室舒张功能受损有关。

关键词：高血压,肺性喹啉类成纤维细胞氟放射性同位素正电子发射断层显像术体层摄影术,X线计算机

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

大动脉炎累及肺动脉的临床分析

中华结核和呼吸杂志 2016年第8期39卷 603-607页

作者：窦静波龚娟妮马展鸿邝土光杨媛华首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京呼吸疾病研究所 100020 北京市普仁医院呼吸内科首都医科大学附属北京朝阳医院放射科 100020

目的探讨大动脉炎累及肺动脉的临床特点、影像学征象及误诊、治疗情况，加深对大动脉炎累及肺动脉的认识。方法回顾性分析北京朝阳医院2004年1月至2014年12月间收治的大动脉炎累及肺动脉患者的临床资料。结果10年间朝阳医院共收治大动... 详细信息

目的探讨大动脉炎累及肺动脉的临床特点、影像学征象及误诊、治疗情况，加深对大动脉炎累及肺动脉的认识。方法回顾性分析北京朝阳医院2004年1月至2014年12月间收治的大动脉炎累及肺动脉患者的临床资料。结果10年间朝阳医院共收治大动脉炎患者90例，累及肺动脉患者33例，占36.7%，其中单独累及肺动脉12例，占13.3%；单纯累及右肺动脉21例，累及双侧肺动脉12例；临床表现最常见的是喘憋（23例，69.7%），其次为咯血（19例，57.6%）；主要体征为可闻及血管杂音（23例，69.7%），胸腔积液（8例，24.2%），双上肢血压不等（4例，12.1%）。确诊时间1个月～10余年不等，确诊前21例患者被误诊，误诊率为63.6%。结论大动脉炎累及肺动脉并不少见，临床表现无特异性，误诊率高，应提高对大动脉炎的认识，认真体格检查，降低误诊率。

关键词：大动脉炎肺动脉狭窄肺动脉高压误诊

经皮球囊肺动脉成形术在慢性血栓栓塞性肺动脉高压中的应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国呼吸与危重监护杂志 2019年第6期18卷 599-602页

作者：吕朝阳龚娟妮高堃黄强王剑锋首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院介入放射科北京100020

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是急性肺动脉栓塞后血栓的机化以及纤维化,造成肺血管的狭窄,并继发肺血管重构的一种疾病,是一种伴有肺动脉结构改变的慢性血栓栓塞性疾病[1-2]。第五... 详细信息

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是急性肺动脉栓塞后血栓的机化以及纤维化,造成肺血管的狭窄,并继发肺血管重构的一种疾病,是一种伴有肺动脉结构改变的慢性血栓栓塞性疾病[1-2]。第五届世界肺动脉高压大会上CTEPH被列为第四大类肺动脉高压[3]。CTEPH临床症状不典型,容易与其他肺部疾病和肺血管病混淆,且易导致右心功能衰竭[4],预后极差,临床处理起来也很棘手[5]。肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy,PEA)是CTEPH首选的根治方法,70%的患者接受PEA术后可以得到根治[6]。但是PEA比较复杂,目前只在一些医院能够开展,而且也不是所有的患者都能进行PEA。有43.2%的患者因为血栓位置较深和(或)其他合并症而不能接受PEA[7]。内科药物治疗包括基础治疗和靶向药物治疗,基础治疗包括吸氧、利尿、抗凝治疗等;而靶向药物治疗包括前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱等[8-10]。

关键词： 5型磷酸二酯酶抑制剂血栓栓塞性疾病根治方法急性肺动脉栓塞肺动脉成形术内科药物治疗内皮素受体拮抗剂肺血管重构

肌钙蛋白Ⅰ和N末端B型脑钠肽前体对非高危急性肺栓塞患者右心功能不全的诊断价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华结核和呼吸杂志 2018年第11期41卷 847-852页

作者：刘菲菲龚娟妮姜尧邝土光杨媛华首都医科大学附属北京朝阳院呼吸与危重症医学科北京呼吸疾病研究所 100020 秦皇岛市第一医院

目的探讨肌钙蛋白Ⅰ和N末端B型脑钠肽前体（NT-proBNP）两种血清心脏标志物对非高危急性肺栓塞（APE）患者右心功能不全（RVD）的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月至2016年6月就诊于北京朝阳医院的成人非高危APE患者96例，其中男44例... 详细信息

目的探讨肌钙蛋白Ⅰ和N末端B型脑钠肽前体（NT-proBNP）两种血清心脏标志物对非高危急性肺栓塞（APE）患者右心功能不全（RVD）的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月至2016年6月就诊于北京朝阳医院的成人非高危APE患者96例，其中男44例，女52例，年龄45-71岁，平均（61±14）岁。根据心脏超声表现有无RVD分为RVD组和非RVD组，RVD组61例，其中男29例，女32例，年龄47．71岁，平均（63±15）岁；非RVD组35例，其中男15例，女20例，年龄45-69岁，平均（60＋14）岁。比较两组间基线资料及血清肌钙蛋白Ⅰ、NT-proBNP的水平差异，分析二者对RVD的诊断价值。结果两组问年龄、性别及体重指数差异无统计学意义（均P〉0．05）；RVD组肌酐清除率f96．4（77．5，99．6）ml／min]低于非RVD组[101．7（95．1，106．5）ml／min，P=0．0211；RVD组患者NT-proBNP[2300（1056，3396）ng／L]和肌钙蛋白I[0．13（0．09，0．25）μg／L]明显高于非RVD组[188（61，535）ng／L，0．00（0．00，0．02）μg／L，均P〈0．01]。单因素回归分析显示NT-proBNP升高100ng／L的OR值为1．199，95％CI：1．117-1．287；肌钙蛋白Ⅰ升高0．01txg／L的OR值为1．164，95％C1：1．079-1．256；肌酐清除率的OR值为0．968，95％CI：0．938-0．998，均与RVD呈显著相关。多因素回归分析显示NT-proBNP升高100ng／L的DR值为1．155，95％CI：1．074-1．241；肌钙蛋白Ⅰ升高0．01μg／L的OR值为1．079，95％C1：1．001-1．151，和RVD独立相关。NT-proBNP、肌钙蛋白Ⅰ及二者联合诊断RVD的ROC曲线下面积分别为0．908（95％CI：0．841-0．976）、0．896（95％CI：0．826-0．966）和0．925（95％CI：0．862-0．988）。NT-proBNP的最佳诊断界值为503．5ng／L，敏感度85．7％，特异度75．4％，阳性预测值66．7％，阴性预测值90．2％；肌钙蛋白I的最佳诊断界值为0．05μg／L，敏感度80．0％，特异度86．9％，阳性预测值77．8％，阴性预测值88．3％。二者联合预测回归模型的最佳诊断概率界值为0．779，敏感度65．7％，特异度96．7％，阳性预测值92％，阴性预测值83．1％。结论NT-proBNP和肌钙蛋白Ⅰ对非高危APE患者RVD具有良好的诊断价值，其意义需要结合患者整体．睛况、实验方法等综合评价，二者联合评估可提高诊断准确性。

关键词：肌钙蛋白ⅠN末端B型脑钠肽前体肺血栓栓塞症有心功能

肺动脉球囊扩张成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的安全性和有效性

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华放射学杂志 2020年第1期54卷 48-52页

作者：吕朝阳高堃黄强龚娟妮张勇王剑锋首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院介入放射科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 100020

目的评估肺动脉球囊扩张成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的安全性及有效性。方法2017年2月至2018年5月,前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者,均接受BPA治疗,其中男10例、女15例。分析患者的临床资料,... 详细信息

目的评估肺动脉球囊扩张成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的安全性及有效性。方法2017年2月至2018年5月,前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者,均接受BPA治疗,其中男10例、女15例。分析患者的临床资料,比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽(BNP)、平均肺动脉压(mPAP)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、6 min步行实验(6WMD)、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对t检验比较治疗前后各指标的差异。结果25例患者共接受50次BPA治疗,12例治疗次数≥2次,其mPAP由术前的(50.4±9.9)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降到(39.9±10.6)mmHg,差异有统计学意义(t=9.7,P<0.001);BNP由术前的(513.5±357.3)pg/ml下降至(106.3±137.5)pg/ml,差异有统计学意义(t=3.2,P=0.006);TAPSE由术前的(16.2±2.8)mm增加至(18.0±2.4)mm,差异有统计学意义(t=-5.7,P=0.002,);右心室基底内径由(45.9±6.9)mm减小至(41.2±7.3)mm,差异有统计学意义(t=5.6,P<0.001,);6WMD由术前的(371.1±86.8)m增加至(467.7±76.1)m,差异有统计学意义(t=-6.4,P<0.001);WHO心功能分级由(2.4±0.7)级改善为(1.2±0.4)级,差异有统计学意义(t=2.8,P=0.021)。3例患者出现肺动脉损伤,其中2例表现为咯血,行动脉栓塞后咯血停止;本组患者未出现肺水肿等其他并发症。结论BPA能改善CTEPH患者临床症状,提高肺动脉的血流动力学指标,可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。

关键词：慢性血栓栓塞性肺动脉高压球囊扩张成形术平均肺动脉压动脉栓塞心功能分级治疗前后治疗次数血流动力学指标

特发性肺纤维化并发肺动脉高压芯片数据差异表达基因分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2017年第16期97卷 1240-1243页

作者：缪冉冷冬王颖李积凤龚娟妮梁燕杨媛华首都医科大学附属北京朝阳医院检验科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 100020

目的分析特发性肺纤维化（IPF）并发肺动脉高压（PH）芯片数据差异表达基因。方法检索基因表达谱汇编数据库（GEO）中的GSE15197数据。用Bonferroni算法得到可将IPF－PH、特发性肺动脉高压（IPAH）和正常对照3类肺组织样本区分开的差异... 详细信息

目的分析特发性肺纤维化（IPF）并发肺动脉高压（PH）芯片数据差异表达基因。方法检索基因表达谱汇编数据库（GEO）中的GSE15197数据。用Bonferroni算法得到可将IPF－PH、特发性肺动脉高压（IPAH）和正常对照3类肺组织样本区分开的差异表达基因。用主成分分析方法提取可区分3类样本的主成分，获取区分性的显著差异表达基因，用基因注释分析和基因间关联分析方法分析显著差异基因的功能和相关信号通路。结果IPF－PH、IPAH和正常对照3组肺组织比较分析得到160个显著差异表达基因（P〈0.05），累计贡献率〉0.85的主成分有9个，在主成分1上荷载系数〉80%的显著性差异表达基因有44个。主要涉及纤毛、γ－谷氨酰胺转移酶、磷脂酶等生物学术语。差异表达基因主要涉及白三烯的生物合成以及γ－谷氨酰胺转移酶的生物活性相关信号通路。结论差异表达基因及其功能注释可为IPF－PH致病基因提供重要线索，并为探寻潜在生物标志物和药物靶点提供理论基础。

关键词：肺纤维化高血压肺性基因表达

以乳糜胸为主要表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 2020年第10期41卷 869-870页

作者：张冬梅刘琳龚娟妮杨媛华金木兰李利红首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院血液科 100020

患者,男,63岁,因"全身皮疹6个月,间断发热5 d"于2019年9月就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。患者2019年3月逐渐出现面颈部、胸背部、四肢红色斑疹,伴瘙痒、水肿,压之褪色。就诊于外院,考虑荨麻疹,予泼尼松、氯雷他定、西替利嗪及利... 详细信息

患者,男,63岁,因"全身皮疹6个月,间断发热5 d"于2019年9月就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。患者2019年3月逐渐出现面颈部、胸背部、四肢红色斑疹,伴瘙痒、水肿,压之褪色。就诊于外院,考虑荨麻疹,予泼尼松、氯雷他定、西替利嗪及利尿剂治疗,患者皮疹好转,仅背部残留陈旧性皮疹,面颈部、躯干及上肢水肿逐渐消退,仍有双下肢水肿。患者于入院前5 d无明显诱因出现发热,多于午后及夜间出现,最高38.8℃,伴畏寒、胸闷、心悸,伴咳嗽、咳少量白痰,服用退烧药后体温可恢复正常,双下肢水肿明显加重。外院考虑呼吸道感染,予莫西沙星、头孢他啶抗感染,患者症状无好转,遂行胸部CT,示双侧胸腔积液、腹腔积液,为进一步诊治收入我院。入院查体:颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大,最大者约3 cm×1 cm,表面光滑,无压痛,活动度可,双下肺呼吸音消失,腹软,肝肋下2指,脾肋下可及,肝区深压痛,移动性浊音阴性,双下肢胫前、足背有凹陷性水肿。

关键词：凹陷性水肿呼吸音消失利尿剂治疗面颈部红色斑疹全身皮疹乳糜胸深压痛