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The emerging role of autophagic-lysosomal dysfunction in Gaucher disease and Parkinson's disease

neural Regeneration Research 2017年第3期12卷 380-384页

作者： Kerri J.Kinghorn Amir M.Asghari jorge iván castillo-quan Institute of Healthy Ageing and Department of Genetics Evolution and EnvironmentUniversity College LondonLondonUK Institute of neurology University College LondonLondonUK Department of Basic and Clinical neuroscience King's College LondonMaurice Wohl Clinical Neuroscience InstituteLondonUK London Central&West Unscheduled Care Collaborative St.Charles Centre for Health and WellbeingExmoor Street StCharles HospitalLondonUK Research Division Joslin Diabetes CenterBostonMAUSA Department of Genetics and Harvard Stem Cell Institute Harvard Medical SchoolBostonMAUSA

Gaucher disease（GD）,the commonest lysosomal storage disorder,results from the lack or functional deficiency of glucocerebrosidase（GCase） secondary to mutations in the GBA1 *** is an established association between GBA1 mutations and Parkinson＇s disease（PD）,and indeed GBA1 mutations are now considered to be the greatest genetic risk factor for *** lysosomal-autophagic degradation of cellular proteins,including α-synuclein（α-syn）,is implicated in the pathogenesis of PD,and there is increasing evidence for this also in GD and *** we have recently shown in a Drosophila model lacking neuronal GCase,that there are clear lysosomal-autophagic defects in association with synaptic loss and *** addition,we demonstrated alterations in mechanistic target of rapamycin complex 1（mTORC1） signaling and functional rescue of the lifespan,locomotor defects and hypersensitivity to oxidative stress on treatment of GCase-deficient flies with the mT OR inhibitor ***,a number of other recent studies have shown autophagy-lysosomal system（ALS） dysfunction,with specific defects in both chaperone-mediated autophagy（CMA）,as well as macroautophagy,in GD and GBA1-PD model *** we discuss the possible therapeutic benefits of inhibiting mT OR using drugs such as rapamycin to reverse the autophagy defects in GD and PD.

关键词： Gaucher disease Parkinson's disease Drosophila autophagy lysosome glucocerebrosidase GBA

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