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EEF1A2基因变异致发育性癫痫性脑病33型1例

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中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 861-864页

作者：贺海兰林雪芹王晓乐彭盼肖慧尹飞彭镜中南大学湘雅医院儿童医学中心神经专科湖南长沙410008

患儿,男,7月龄,表现为重度全面发育落后、难治性癫痫、肌张力降低、眼球震颤、眼距宽、鼻梁塌陷、上唇外翻、高腭弓和隐睾,基因检测发现EEF1A2基因存在c.364G>A(p.E122K)新生杂合错义变异,最终该患儿确诊为EEF1A2基因变异致常染色体显... 详细信息

患儿,男,7月龄,表现为重度全面发育落后、难治性癫痫、肌张力降低、眼球震颤、眼距宽、鼻梁塌陷、上唇外翻、高腭弓和隐睾,基因检测发现EEF1A2基因存在c.364G>A(p.E122K)新生杂合错义变异,最终该患儿确诊为EEF1A2基因变异致常染色体显性遗传发育性癫痫性脑病33型。该病例报道提示,对不明原因婴儿期起病的重度-极重度全面发育落后/智力障碍、难治性癫痫患儿,尤其是存在肌张力低下、语言缺失、颅面部畸形者,应考虑EEF1A2基因变异可能,应尽早完善遗传学检测协助诊断。

关键词：全面发育落后智力障碍癫痫 EEF1A2基因婴儿

新型压力容器用钢25CrMo3NiTiVNbZr的析出相特征和强化机制

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材料热处理学报 2024年第2期45卷 129-138页

作者：李若浩王中成梁恩溥何肖飞徐乐钢铁研究总院有限公司特殊钢研究院北京100081 内蒙古北方重工业集团有限公司内蒙古包头014010

为了进一步提高25Cr3Mo3NiNbZr钢的室温力学性能,对其进行成分优化,设计制备了25CrMo3NiTiVNbZr钢。利用场发射扫描电镜(SEM)、透射电镜(TEM)、电子背散射衍射(EBSD)技术以及拉伸试验机等研究了两种试验钢经1050℃淬火及640℃回火2 h后... 详细信息

为了进一步提高25Cr3Mo3NiNbZr钢的室温力学性能,对其进行成分优化,设计制备了25CrMo3NiTiVNbZr钢。利用场发射扫描电镜(SEM)、透射电镜(TEM)、电子背散射衍射(EBSD)技术以及拉伸试验机等研究了两种试验钢经1050℃淬火及640℃回火2 h后的室温力学性能、析出相特征和强化机理。结果表明:25Cr3Mo3NiNbZr钢主要析出相为纺锤状富Mo的M_(2)C相,其平均直径为18 nm,25CrMo3NiTiVNbZr钢中析出了更加细小的M_(2)C和MC碳化物,其平均直径为7.93 nm。25CrMo3NiTiVNbZr钢的室温抗拉强度达到1412 MPa,屈服强度达到1279 MPa,相比25Cr3Mo3NiNbZr钢分别提高了283和336 MPa。通过理论计算,两种试验钢室温下的强化机制均以析出强化、细晶强化和位错强化为主,其中25CrMo3NiTiVNbZr钢的位错强化增量和析出强化增量较25Cr3Mo3NiNbZr钢明显增加,分别增加了174和205 MPa。

关键词： 25CrMo3NiTiVNbZr钢成分优化强化机制纳米析出相

Further monopole effects in neutron-rich Sb isotopes

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Chinese Physics C 2024年第1期48卷 138-143页

作者：王韩奎孙雨乐蒋博文曾凡斐柳敏良 Department of Physics Zhejiang SCI-TECH UniversityHangzhou 310018China School of Physics Xi'an Jiaotong UniversityXi'an 710049China Key Laboratory of High Precision Nuclear Spectroscopy and Center for Nuclear Matter Science Institute of Modern PhysicsChinese Academy of SciencesLanzhou 730000China School of Nuclear Science and Technology University of Chinese Academy of SciencesBeijing 100049China School of Physics and Astronomy Shanghai Jiao Tong UniversityShanghai 200240China

The level spectra of neutron-rich Sb isotopes ha.e been investigated within a shell-model space containing cross-shell excitations and the intruder orbit i_(13/2).High-spin levels(27/2^(-))and(29/2^(-))in 135 Sb are taken over by the monopole effect induced by orbit i_(13/2).The ground state and excited levels in ^(136)Sb are well improved by considering the monopole correction between neutron orbits f_(7/2) and h_(9/2).The energy shrinking of the first excited state 5/2^(+)in ^(135,137)Sb isotopes is explained by theπd_(5/2) shift due to the attractiveπd5/2νf_(7/2) monopole interaction when increasingly more neutrons occupy orbit f_(7/2).The ground state of ^(139)Sb is predicted as 5/2^(+)owing to the shrinking of the 5/2^(+)states in Sb isotopes tha. causes ground state inversion when N=*** monopole effects extend the applicable range of the present ha.iltonian to nuclei with more neutrons above the N=82 *** ha.iltonian will be public,and researchers are encouraged to contact the authors.

关键词： level spectra neutron rich monopole effects ground state prediction

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CFRP砂轮高速外圆磨削稳定性分析

航空制造技术 2024年第8期67卷 76-84页

作者：秦鹏冯伟刘斐张霖杨淮文曹乐张国建河南工业大学郑州450001 河南省超硬磨料磨削装备重点实验室郑州450001 白鸽磨料磨具有限公司郑州450199

为分析不同影响因素对CFRP砂轮高速外圆磨削稳定性的影响,采用铁木辛柯梁理论对具有阶梯特征的工件进行动力学分析,结合锤击试验测得砂轮动态特性,对高速磨削过程中的砂轮-工件两自由度系统进行了磨削稳定性分析。在对阶梯工件进行动力... 详细信息

为分析不同影响因素对CFRP砂轮高速外圆磨削稳定性的影响,采用铁木辛柯梁理论对具有阶梯特征的工件进行动力学分析,结合锤击试验测得砂轮动态特性,对高速磨削过程中的砂轮-工件两自由度系统进行了磨削稳定性分析。在对阶梯工件进行动力学分析的过程中,发现阶梯特征对于动态特性的影响较小,误差小于2%。在稳定性分析中发现,不同的砂轮转速和不同的工件磨削位置均会影响磨削稳定性。磨削位置越靠近工件中心,工件刚度越弱,磨削稳定性降低易诱发颤振;而在靠近顶尖支撑的位置,由于工件刚度增强,该位置的磨削稳定性将同时受到工件和砂轮的动力学性能的影响。通过磨削试验验证了分析方法的有效性,试验结果表明,工件磨削位置的刚度差异将会影响加工表面质量,由磨削失稳导致的粗糙度增幅可达51.6%。

关键词： CFRP砂轮高速磨削阶梯工件铁木辛柯梁理论磨削稳定性分析

Bird species composition and conservation cha.lenges in the Gaoligong Mountains, one of the most diverse bird areas in the world

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Zoological Research(Diversity and Conservation) 2024年第1期1卷 20-50页

作者： fei Wu Jian-Yun Gao Dao Yan le Yang Lu-Ming Liu Shun-Yu Yao Cha.g-Sheng Zuo Jun Sun Ge Gao Jian-Yong Su Li Luo Ying-Chun Li Ming Liu Yuan-Fang Hu Ming Wei Xiao-Jun Yang State Key Laboratory of Genetic Resources and Evolution&Yunnan Key Laboratory of Biodiversity and Ecological Conservation of Gaoligong Mountain Kunming Institute of ZoologyChinese Academy of SciencesKunmingYunnan 650201China Xizang Plateau Institute of Biology LhasaXizang 850001China Kunming Natural History Museum of Zoology Kunming Institute of ZoologyChinese Academy of SciencesKunmingYunnan 650223China Yunnan Tongbiguan Provincial Nature Reserve DehongYunnan 679300China Yunnan Gaoligongsha. National Nature Reserve NujiangYunnan 671400China Yunnan Gaoligongsha. National Nature Reserve BaoshanYunnan 678000China China Birdwatching Association KunmingYunnan 650225China Gaoligong Mountain Forest Ecosystem Observation and Research Station of Yunnan Province Dulongjiang Forest Ecosystem Research StationGongshanYunnan 673500China

The Gaoligong Mountains(GLGM),located in southwestern China,extend north to south along the western border of the Hengduan Mountains,spanning approximately 600 *** this study,we consolidated findings from 17 bird surveys conducted in the GLGM between 2010 and *** found tha. the GLGM ha.bors tremendous bird diversity,with a total of 796 documented bird species in the *** a quarter(23.0%)of these species are listed as state key protected species or as Chinese and global threatened *** of species richness at the county level showed a decreasing trend with increasing latitude,with the greatest diversity in Yingjiang(661 species).Observations indicated tha. the GLGM belongs to the Oriental realm,primarily composed of bird species from southern and southwestern *** GLGM plays an important role in avian conservation by sheltering exceptional bird diversity,providing corridors and flyways for bird migration and dispersal,and mitigating the effects of climate *** response to the conservation needs of birds and other wildlife,the Chinese government ha. established numerous protected areas within the *** these efforts,avian conservation still faces considerable cha.lenges in the GLGM due to limitations in the protected area network,transboundary nature of the regions,and existing gaps in monitoring and research.

关键词： Birds Gaoligong Mountains Zoogeographic region Conservation cha.lenge

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基于定额回归法的导流洞工程赶工费用计算

水电能源科学 2024年第1期42卷 84-87页

作者：刘乐刘潋黄建文刘敏张光飞三峡大学水利与环境学院湖北宜昌443002 三峡大学水电工程施工与管理湖北省重点实验室湖北宜昌443002 国家能源集团大渡河流域水电开发有限公司四川成都610000 中国三峡建工(集团)有限公司北京101100

导流隧洞施工受水文、地质、施工环境等不确定性因素影响,常出现工期延误需进行赶工。针对水电站导流洞施工过程中的单一工期延误事件,分析了常见的变更方案及对应的理论延误工期确定方法,提出一种基于定额回归法的导流洞工程赶工费用... 详细信息

导流隧洞施工受水文、地质、施工环境等不确定性因素影响,常出现工期延误需进行赶工。针对水电站导流洞施工过程中的单一工期延误事件,分析了常见的变更方案及对应的理论延误工期确定方法,提出一种基于定额回归法的导流洞工程赶工费用计算方法,并将该方法应用于白鹤滩水电站导流洞施工中。结果表明,该方法能确定各延误事件与工序影响的对应关系,判别非承包商责任的工期延误和赶工事实,并计算出完整的赶回工期、赶工工序及赶工费用,为工程索赔提供了参考依据。

关键词：导流洞赶工费定额回归法索赔水电站施工

双原位合成超低填充硼酸钙/聚对苯二甲酸乙二醇酯纳米复合材料及其介电储能研究

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高分子学报 2024年第9期55卷 1207-1215页

作者：罗非艳李岩潼何利张迦宇李佳乐孙囡张全平西南科技大学、环境友好能源材料国家重点实验室、材料与化学学院绵阳621010

引入超低含量纳米粒子至聚合物基体能够同时改善介电常数和击穿强度,从而显著提升聚合物薄膜电容储能密度,有助于器件小型化.目前溶液共混策略中的有机溶剂回收及环境安全等诸多因素限制了超低填充聚合物纳米复合材料规模化制备及应用.... 详细信息

引入超低含量纳米粒子至聚合物基体能够同时改善介电常数和击穿强度,从而显著提升聚合物薄膜电容储能密度,有助于器件小型化.目前溶液共混策略中的有机溶剂回收及环境安全等诸多因素限制了超低填充聚合物纳米复合材料规模化制备及应用.本文工作提出双原位合成策略:聚对苯二甲酸乙二醇酯(PET)聚合与硼酸钙纳米粒子生长同步,无需任何溶剂实现0.2 wt%硼酸钙纳米粒子均匀分散于PET基体,且界面良好相容.聚酯纳米复合材料介电常数为4.91,最大储能密度为10.69 J/cm^(3),是纯PET 1.94倍.这种双原位合成策略能潜在扩展其他聚酯纳米复合体系,且能批量化制备,为探索聚酯纳米复合材料电能存储和其他应用提供理论依据.

关键词：双原位超低填充介电性能储能密度

含热不稳定成分的中药临方浓缩水丸制备工艺选择研究

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中国中药杂志 2024年第3期49卷 618-624页

作者：薛爱乐田文秀李文杰郑敏悦吴飞洪燕龙上海中医药大学上海中医健康服务协同创新中心上海201203 上海中医药大学创新中药研究院上海201203 中药现代制剂技术教育部工程研究中心上海201203

在临方浓缩水丸制备过程中,处方水煎液需要经过受热浓缩与辅料或者饮片细粉混合制备软材。而部分中药成分受热易分解或转化,因此,为了减少处方中热不稳定活性成分的损失,优选中药临方浓缩水丸的制备工艺,该研究以苓桂术甘方、小承气方... 详细信息

在临方浓缩水丸制备过程中,处方水煎液需要经过受热浓缩与辅料或者饮片细粉混合制备软材。而部分中药成分受热易分解或转化,因此,为了减少处方中热不稳定活性成分的损失,优选中药临方浓缩水丸的制备工艺,该研究以苓桂术甘方、小承气方、散偏方、小儿七星方、逍遥方5个含有热不稳定成分中药的复方为模型处方,基于研究团队前期建立的2种临方浓缩水丸制备技术,分别制备全浸膏浓缩水丸以及零辅料浓缩水丸,进行特征图谱表征,并与全方水煎液特征图谱进行对比。结果表明5个模型处方的零辅料浓缩水丸的特征图谱与全方水煎液接近,其特征峰的数量及峰面积均高于全浸膏浓缩水丸,且部分峰的峰面积高于全方水煎液。提示当处方中含有热不稳定成分的中药时,优先选择“药辅合一”的工艺制备零辅料临方浓缩水丸,以便更大程度地保留热不稳定成分,为后续中药临方丸剂的合理开发和应用提供依据。

关键词：中药临方制剂浓缩水丸特征图谱热不稳定成分制备工艺

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欧美变态反应专科医师培训体系:历史与现状

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 34-40页

作者：刘爽李泐祝戎飞尹佳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心-过敏性疾病临床研究中心北京100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科武汉430030

自20世纪中叶起,欧洲和美国逐渐成立了一批变态反应学专业组织或学会,并在此基础上逐渐建立起变态反应专科医师培训体系。变态反应专科医师培养路径通常要求申请人在获得医学博士学位、完成住院医师培训(多为内科或儿科)的基础上,接受... 详细信息

自20世纪中叶起,欧洲和美国逐渐成立了一批变态反应学专业组织或学会,并在此基础上逐渐建立起变态反应专科医师培训体系。变态反应专科医师培养路径通常要求申请人在获得医学博士学位、完成住院医师培训(多为内科或儿科)的基础上,接受变态反应学及相关学科的专科培训,并通过相应的认证考试。在美国,由变态反应与免疫学委员会(ABAI)统一进行专科医师资质认证;而欧洲各国在学科设置、专科培养计划方面则存在一定差异。相对统一的培训计划和认证标准对于保证本专科医疗质量非常重要。随着社会发展和环境变化,人们对变态反应及免疫性疾病诊治的需求进一步增加,亟需培养一批具备临床诊治能力和科学研究思路的专科医师。本文旨在对欧美变态反应专科医师培训的历史沿革、培养路径及培训现状进行全面阐述,为我国变态反应专科培训体系的规范化建设提供参考。

关键词：变态反应学专科医师培训美国欧洲