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携带不同TUBB3基因突变的先天性眼外肌纤维化患者的临床表型与MrI表现分析

1989年

作者：（美）哈夫（huff D.）（美）盖斯（geis I.）插图沈恩杰马世宽译

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眼科 2018年第4期27卷 276-280页

作者：贾红艳焦永红常青林王辉梁祎郭瑞首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心眼科学与视觉科学北京市重点实验室 100730 首都医科大学附属北京同仁医院医学影像中心 100730

目的分析携带TUBB3基因不同突变的中国人先天性眼外肌纤维化(congenital fibrosis of extraocular muscles,CFEOM)患者的临床表型及MrI表现特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院眼科2013年3月至2018年4月诊断为CFEOM的患者7... 详细信息

目的分析携带TUBB3基因不同突变的中国人先天性眼外肌纤维化(congenital fibrosis of extraocular muscles,CFEOM)患者的临床表型及MrI表现特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院眼科2013年3月至2018年4月诊断为CFEOM的患者7例,经基因筛查携带TUBB3基因4种不同突变(p.r262C、p.r262H、p.r380C、p.E410K)。方法回顾携带4种不同TUBB3基因突变的7例患者的出生史、家族史、眼部和全身体格检查及眼运动神经和颅脑MrI检查结果,并按照所携带基因突变的不同归类进行比较分析。主要指标眼部检查结果、全身体格检查结果、眼运动神经和颅脑MrI。结果 7例患者眼部检查均符合CFEOM的表现,眼运动神经MrI提示均存在不同程度的动眼神经发育不良及所支配的靶眼肌纤细。其中携带r262C突变的患者仅表现为单纯眼部异常;携带r262H、r380C和E410K突变的患者则合并出现不同程度的精神运动发育迟滞,颅脑MrI检查提示胼胝体发育不良;r262H突变患者尚合并多发肢体异常包括先天性指挛缩、漏斗胸和髋外翻等。结论TUBB3基因突变是中国人CFEOM的主要致病原因之一,不同突变类型与临床表型之间存在对应关系,基因型-表型关联的建立可协助CFEOM的临床诊断和基因分型。

关键词：先天性眼外肌纤维化 TUBB3基因临床表型 MrI

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能实现高压输出的抽头电感升压稳压器

电子设计技术 EDN CHINA 2006年第10期13卷 106-106页

作者： David Ng Adam huff Linear Technology Corp MilpitasCA

当您面对产生比可用电源电压更高的稳定电压任务时,可以考虑升压稳压器.虽然升压转换器在理论上能产生比其输入更高的几乎任何电压,但实际的考虑把输出限制为对其施加的电压的大约8倍.

关键词：升压稳压器抽头电感升压转换器稳定电压高压电源电压

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真菌毒素在鸡和猪体中的相互作用

国外兽医学（畜禽传染病） 1990年第2期10卷 60-60页

作者： huff.,WE 邸怀忠

添加葡甘露聚糖消除肉鸡和雏鸭黄曲霉毒素中毒症的生物学方法

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山东饲料 2005年第3期 17-19页

作者： g.DEVEgOWDA B.I.r.APAVIND K.rAJENDrA M.g.MOrTON A.BABUrATHNA C.SUDArSHAN 路璐吴裕本家禽科学院、农业科学大学，印度班加罗尔不详

1 引言黄曲霉毒素是由储藏库真菌黄曲霉菌和寄生曲霉产生的一种有毒代谢物，在多种食品和饲料中经常发现。黄曲霉毒素对家畜和家禽的不利影响有详细的记载(Hamiltom,1987；huff,1988)研究发现雏鸭比其它种类的家禽更敏感(Muller等，19... 详细信息

1 引言黄曲霉毒素是由储藏库真菌黄曲霉菌和寄生曲霉产生的一种有毒代谢物，在多种食品和饲料中经常发现。黄曲霉毒素对家畜和家禽的不利影响有详细的记载(Hamiltom,1987；huff,1988)研究发现雏鸭比其它种类的家禽更敏感(Muller等，1970)。

关键词：雏鸭肉鸡家禽黄曲霉毒素中毒生物学方法家畜储藏葡甘露聚糖发现代谢物

幽门螺杆菌脂多糖能促进免疫鼠的Th1型免疫应答

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国际生物制品学杂志 2007年第5期30卷 233-233页

作者： Taylor JM Ziman ME huff JL 陶晶（摘）何平（校）

幽门螺杆菌（Hp）感染在全世界流行，导致慢性胃炎，其中10％～15％的患者会发展为消化性溃疡或胃癌。美国加利福尼亚大学的Taylor等用含脂多糖（LPS）的Hp（LPS＋）全菌体超声处理物和去除LPS的HP（LPS-）超声处理物接种BALB／c鼠，比... 详细信息

幽门螺杆菌（Hp）感染在全世界流行，导致慢性胃炎，其中10％～15％的患者会发展为消化性溃疡或胃癌。美国加利福尼亚大学的Taylor等用含脂多糖（LPS）的Hp（LPS＋）全菌体超声处理物和去除LPS的HP（LPS-）超声处理物接种BALB／c鼠，比较Hp LPS对全身和局部免疫应答的影响。

关键词： BALB/c鼠 Th1型免疫应答幽门螺杆菌菌脂多糖美国加利福尼亚大学局部免疫应答超声处理消化性溃疡

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无辜者被定罪——错误的有罪判决和公共政策

清华法治论衡 2008年第1期 332-360页

作者： C.罗纳德·赫夫阿依·莱特纳爱德华·萨格因李睿(译) 王敏娜(译) 张建伟(校) 不详清华大学清华大学法学院

无辜的人——即使有——也很少被定罪和监禁,更不会被处决,这是美国人怀有的信念,但是20世纪80年代末90年代初,一系列案件震撼了他们的心灵。一时间,那些正义没有得到伸张的案件成了报纸头版报道和电视关注的焦点,也成为大家街头巷尾经... 详细信息

无辜的人——即使有——也很少被定罪和监禁,更不会被处决,这是美国人怀有的信念,但是20世纪80年代末90年代初,一系列案件震撼了他们的心灵。一时间,那些正义没有得到伸张的案件成了报纸头版报道和电视关注的焦点,也成为大家街头巷尾经常讨论的话题。人们关注的,并不是有罪的人被宣告无罪,而是无辜者受到了法律的惩罚——给他们定罪的具体罪名却无人关注,尽管经常是谋杀或者是强奸。

关键词：有罪判决具体罪名无辜者宣告无罪公共政策有罪的人监禁定罪

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阿拉克湖

全球变化数据学报（中英文） 2018年第2期2卷 228-229,351-352页

作者：苟照君刘峰贵青海师范大学地理科学学院西宁810008

阿拉克湖(Alag Lake),又称阿拉克淖尔,位于青藏高原东北部,东昆仑山脉东端布尔汗布达山南麓,青海省境内,是海西藏族蒙古族自治州境内最大的淡水湖泊,也是柴达木河上游的重要的内陆吞吐湖,地理位置为35°32′45″N-35°36′42″N,97°3... 详细信息

阿拉克湖(Alag Lake),又称阿拉克淖尔,位于青藏高原东北部,东昆仑山脉东端布尔汗布达山南麓,青海省境内,是海西藏族蒙古族自治州境内最大的淡水湖泊,也是柴达木河上游的重要的内陆吞吐湖,地理位置为35°32′45″N-35°36′42″N,97°3′53″E-97°10′7″E,湖区中心点位置35°34′4.89″N,97°7′12.64″E。它距离黄河发源地扎陵湖71 km,鄂陵湖77 km;距离其东面的冬给错纳湖117 km;距离位于其东北的青海湖276 km(图1,图2)。阿拉克湖面海拔4,100 m,湖水面积为37.35 km2(2015年),湖岸线长48.53 km(2015年)[1,2]。

关键词：阿拉克湖 Alag Lake 青藏高原青海省淡水湖数据大百科

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扎陵湖

全球变化数据学报（中英文） 2019年第1期3卷 89-90,198-199页

作者：苟照君刘峰贵青海师范大学地理科学学院西宁810008

扎陵湖(gyaring Lake),又名查灵海,柏海,藏语称错加郎,因黄河携带大量泥沙入湖,风浪泛起时湖面呈灰白色,藏语意为"白色的长湖"。扎陵湖位于黄河谷地,青海省玉树藏族自治州曲麻莱县和果洛藏族自治州玛多县境内,是吞吐型淡水湖泊,它与鄂... 详细信息

扎陵湖(gyaring Lake),又名查灵海,柏海,藏语称错加郎,因黄河携带大量泥沙入湖,风浪泛起时湖面呈灰白色,藏语意为"白色的长湖"。扎陵湖位于黄河谷地,青海省玉树藏族自治州曲麻莱县和果洛藏族自治州玛多县境内,是吞吐型淡水湖泊,它与鄂陵湖东西向并列成为黄河源区"姊妹湖"(图1)[1]。

关键词：扎陵湖 gyaring Lake 黄河鹿岛青藏高原数据大百科

CO_2吞吐期间井筒及油层温度场及其对CO_2吞吐效果的影响

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石油钻探技术 2004年第2期32卷 47-49页

作者：杨胜来何建军荣光迪石油大学(北京)石油天然气工程学院北京昌平102200 吉林油田集团公司井下作业公司研究所吉林松原138002

研究了注入低温液态CO2过程中传热计算,包括井筒传热及温度场计算、注入期间油层温度场计算及焖井期间油层温度场计算,得到油层温度场的时间和空间分布。提出了CO2吞吐增油效果取决于CO2的溶解降粘与降温增粘的综合作用的观点。根据不... 详细信息

研究了注入低温液态CO2过程中传热计算,包括井筒传热及温度场计算、注入期间油层温度场计算及焖井期间油层温度场计算,得到油层温度场的时间和空间分布。提出了CO2吞吐增油效果取决于CO2的溶解降粘与降温增粘的综合作用的观点。根据不同油藏条件及工艺参数,指出油层中温度分布可能出现4种不同温度-粘度带情况(4个模型)。解释了增油效果与注入量不是线性关系的原因。为选井、优化注入参数、提高CO2吞吐效果,指明了方向。

关键词： CO2 二氧化碳导热系数比热温度计算方法地层