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Dysregulated N6-methyladenosine modification in peripheral immune cells contributes to the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis

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Frontiers of Medicine 2024年第2期18卷 285-302页

作者： Di He Xunzhe Yang Liyang Liu dongchao shen Qing Liu Mingsheng Liu Xue Zhang Liying Cui Department of Neurology Peking Union Medical College Hospital(PUMCH)Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing100730China Medical Doctor Program Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical CollegeBeijing100730China McKusick-Zhang Center for Genetic Medicine State Key Laboratory of Medical Molecular BiologyInstitute of Basic Medical Sciences Chinese Academy of Medical SciencesSchool of Basic MedicinePeking Union Medical CollegeBeijing100730China Neuroscience Center Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing100730China

Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)is a progressive neurogenerative disorder with uncertain *** evidence implicates N6-methyladenosine(m6A)modification in ALS *** RNA immunoprecipitation sequencing(MeRIP-seq)and liquid chromatography–mass spectrometry were utilized for m6A profiling in peripheral immune cells and serum proteome analysis,respectively,in patients with ALS(n=16)and controls(n=6).The single-cell transcriptomic dataset(GSE174332)of primary motor cortex was further analyzed to illuminate the biological implications of differentially methylated genes and cell communication *** of peripheral immune cells revealed extensive RNA hypermethylation,highlighting candidate genes with differential m6A modification and expression,including C-X3-C motif chemokine receptor 1(CX3CR1).In RAW264.7 macrophages,disrupted CX3CR1 signaling affected chemotaxis,potentially influencing immune cell migration in *** proteome analysis demonstrated the role of dysregulated immune cell migration in *** type-specific expression variations of these genes in the central nervous system(CNS),particularly microglia,were *** communication between neurons and glial cells was selectively altered in ALS *** integrated approach underscores m6A dysregulation in immune cells as a potential ALS contributor.

关键词： amyotrophic lateral sclerosis N^(6)-methyladenosine epi-transcriptome proteome single cell RNA sequencing analysis CX3CR1

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The Gold Coast criteria increases the diagnostic sensitivity for amyotrophic lateral sclerosis in a Chinese population

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Translational Neurodegeneration 2021年第3期10卷 359-366页

作者： dongchao shen Xunzhe Yang Yanying Wang Di He Xiaohan Sun Zhengyi Cai Jinyue Li Mingsheng Liu Liying Cui Department of Neurology Peking Union Medical College HospitalBeijing 100730China Neuroscience Center Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China

Objectives:The aim of this study was to assess and compare the diagnostic utility of a new diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis(ALS),abbreviated as the‘Gold Coast Criteria’,with the revised El Escorial(rEEC)and Awaji ***:Clinical and electrophysiological data of 1185 patients from January 2014 to December 2019 in the Peking Union Medical College Hospital ALS database were *** sensitivity of the Gold Coast criteria was compared to that of the possible rEEC and Awaji criteria(defined by the proportion of patients categorized as definite,probable,or possible ALS).Results:A final diagnosis of ALS was recorded in 1162 *** sensitivity of the Gold Coast criteria(96.6%,95%confidence interval[CI]=95.3%-97.5%)was greater than that of the rEEC(85.1%,95%CI=82.9%-87.1%)and Awaji(85.3%,95%CI=83.2%-87.3%).In addition,the sensitivity of the novel criteria maintained robust across subgroups,and the advantage was more prominent in limb-onset ALS patients and those who completed electromyographic *** those who did not achieve any of the rEEC diagnostic categories,the sensitivity of Gold Coast criteria was 84.4%.Conclusions:The current study demonstrated that the Gold Coast criteria exhibited greater diagnostic sensitivity than the rEEC and Awaji criteria in a Chinese ALS *** application of the Gold Coast criteria should be considered in clinical practice and future therapeutic trials.

关键词： Amyotrophic lateral sclerosis Diagnostic criteria Gold Coast Sensitivity

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农村环境及农药暴露与肌萎缩侧索硬化风险相关性的荟萃分析

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中华神经科杂志 2016年第1期49卷 54-63页

作者：沈东超崔博方佳崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的探讨农村环境及农药暴露与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）风险的相关性。方法在英文数据库Embase、OvidMedline、Pubmed、CochraneLibrary及中文数据库万方数据库（Wanfang data）、中国生物医学文献数据库... 详细信息

目的探讨农村环境及农药暴露与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）风险的相关性。方法在英文数据库Embase、OvidMedline、Pubmed、CochraneLibrary及中文数据库万方数据库（Wanfang data）、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网（CNKI）和维普数据库（V1P）中检索有关农药暴露、农民职业或农村居住与ALS风险相关性的研究，发表时间截至2015年5月。按照纽卡斯尔一渥太华量表（Newcastle-Ottawa Scale，NOS）对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman5．3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果共纳入24篇病例对照研究和3篇队列研究，所有研究的NOS评分均≥6分。荟萃分析结果显示农药暴露（OR=1．41，95％CI1．28～1．56）和农民职业（OR=1．42，95％CI1．29～1．57）会显著增加ALS的罹患风险，但居住于农村并无此种关联（OR=1．21，95％CI0．97～1．51）。对农药暴露与ALS风险的相关性进行亚组分析显示，男性（OR=1．75，95％CI1．39～2．21）的罹患风险要高于女性（OR=1．53，95％C11．13～2．08），应用E1Escorial标准诊断ALS的研究其汇总风险（OR=1．68，95％CI1．45～1．95）要高于应用非E1Escorial标准的研究（OR=1．23，95％CI1．08～1．40）。研究存在轻度的发表偏倚。结论我们的发现支持农药暴露可增加ALS的罹患风险。因农民作业时经常有高水平的农药暴露，推荐应降低暴露水平或做好防护措施以降低ALS风险。

关键词：肌萎缩侧索硬化农药残留危险因素环境暴露荟萃分析

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功能性胸背动脉穿支皮瓣嵌合背阔肌游离移植重建前臂复合组织缺损13例

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中华显微外科杂志 2024年第3期47卷 241-247页

作者：潘佳栋王欣尹善青黄耀鹏沈依俊俞高翔郭浩肖栋超宁波市第六医院手外科、整复外科浙江宁波315040

目的探讨功能性胸背动脉穿支皮瓣(TDAPF)嵌合背阔肌游离移植重建前臂动力肌和软组织缺损的临床技术与效果。方法2014年1月至2020年12月,宁波市第六医院手外科、整复外科择期游离移植嵌合背阔肌的功能性TDAPF重建前臂复合组织缺损共13例(... 详细信息

目的探讨功能性胸背动脉穿支皮瓣(TDAPF)嵌合背阔肌游离移植重建前臂动力肌和软组织缺损的临床技术与效果。方法2014年1月至2020年12月,宁波市第六医院手外科、整复外科择期游离移植嵌合背阔肌的功能性TDAPF重建前臂复合组织缺损共13例(男12例、女1例),平均年龄33.2岁。本组均为前臂开放伤,左侧5例,右侧8例。急诊行失活肌肉清除加血管、神经探查修复和创面VSD处理。重建手术在伤后4~12 d,平均7.5 d内完成,缺损面积为9.0 cm×8.0 cm~21.0 cm×11.0 cm,皮瓣切取面积为10.0 cm×9.0 cm~22.0 cm×12.0 cm,嵌合的功能性肌瓣体积为9.0 cm×2.0 cm×1.5 cm~19.0 cm×9.0 cm×1.5 cm,重建指深屈肌4例,指总伸肌8例,桡侧腕屈肌3例,拇长屈肌1例,其中用1块背阔肌的2个功能亚单位分别重建桡侧腕屈肌和指总伸肌3例。皮瓣供区直接缝合关闭。后期通过门诊或电话随访患者,评估皮瓣外观、手指活动范围、肌力恢复和手部握力等情况。结果术后12例组织瓣一期顺利成活,另1例出现静脉危象,经手术探查后成活。术后随访17~52个月,平均34.1个月。肢体和皮瓣外形美观,无明显臃肿、色素沉着及瘢痕挛缩。4例重建屈指的肌力恢复均为M_(4),握拳时指端距离掌心小于2.0 cm,平均手部握力达到健侧的27.5%(20%~35%);5例单独重建伸指的肌力恢复M_(4),手指屈、伸范围无明显受限,平均手部握力达到健侧的75.4%(65%~80%);在同时重建2种动力肌的3例患者中,桡侧腕屈的肌力恢复均为M_(4),伸指肌力恢复M_(4)1例、M_(3)2例;1例重建屈拇的肌力无明显恢复。结论功能性TDAPF同时具备穿支皮瓣和功能性肌肉移植的优势,不仅可满足复杂创面覆盖的需求,而且还能精准、可靠地重建前臂毁损肌群,恢复前臂外形和手部活动功能。

关键词：胸背动脉穿支皮瓣背阔肌肌瓣功能性肌肉移植前臂外伤性肌肉缺损嵌合皮瓣

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静息态磁共振低频振幅法在肌萎缩侧索硬化患者认知受损早期临床应用初探

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中华神经科杂志 2017年第1期50卷 28-33页

作者：彭攀李晓璐崔丽英侯波冯逢沈东超中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的：利用静息态磁共振成像（ resting－state functional MRI ， RS－fMRI）技术，探索低频振荡振幅（amplitude of low－frequency fluctuation， ALFF）法对肌萎缩侧索硬化（ALS）认知功能损害的诊断价值。方法招募2013年11月至2015... 详细信息

目的：利用静息态磁共振成像（ resting－state functional MRI ， RS－fMRI）技术，探索低频振荡振幅（amplitude of low－frequency fluctuation， ALFF）法对肌萎缩侧索硬化（ALS）认知功能损害的诊断价值。方法招募2013年11月至2015年4月就诊于北京协和医院神经内科门诊的ALS患者16例，进行神经心理学评估，根据认知功能是否受损分为认知受损（ALSi）组7例和认知正常（AlSu）组9例。采集所有受试者的MRI常规结构像、RS－fMRI数据。通过基于体素的形态学分析（ voxel－based morphometry， VBM）、ALFF法对两组数据进行对比分析。结果（1）神经心理学评估显示，ALSi组与ALSu组受试者的蒙特利尔认知评估量表得分[（22．9±2．0）分与（25．8±2．3）分， t＝2．622，P＝0．020]、额叶功能评定量表得分[（12．4±1．6）分与（15．1±1．4）分，t＝3．600， P＝0．003]、动物列名数[（13．6±1．8）分与（16．7±2．9）分，t＝2．482，P＝0．026]、命名错误数[2（1）与0（1），Z＝－2．746， P＝0．006]、相似性测验得分[（7．9±3．7）分与（17．3±2．8）分，t＝5．846，P＝0．000]以及画钟测验得分[2（2）分与3（0）分，Z＝2．516，P＝0．012]差异有统计学意义。（2） VBM分析显示，两组灰质与白质密度差异无统计学意义。（3） ALFF分析显示，与ALSu组相比， ALSi组在双侧大脑及小脑广泛脑区均出现ALFF值的显著增加。结论 ALFF值有望在未来为ALS认知受损的早期诊断提供更有价值的影像学依据。

关键词：肌萎缩侧索硬化认知障碍磁共振成像诊断

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冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞、抗磷脂抗体综合征、肾病综合征、多囊肾一例

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协和医学杂志 2022年第6期13卷 1069-1073页

作者：王宇鑫郭潇潇杨德彦赵久良蒋颖胡蓉蓉沈东超毛玥莹王琳严晓伟中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730

患者青年男性,早发心肌梗死,合并多囊肾,存在肾病综合征及抗磷脂抗体综合征,冠状动脉造影示多支冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞,植入支架后出现支架内反复再狭窄。抗磷脂抗体综合征为反复冠状动脉血栓形成的危险因素,且可累及肾脏并导致肾... 详细信息

患者青年男性,早发心肌梗死,合并多囊肾,存在肾病综合征及抗磷脂抗体综合征,冠状动脉造影示多支冠状动脉瘤样扩张伴狭窄闭塞,植入支架后出现支架内反复再狭窄。抗磷脂抗体综合征为反复冠状动脉血栓形成的危险因素,且可累及肾脏并导致肾病综合征,而遗传性多囊肾可有肾病综合征临床表现且可因基因异常合并动脉瘤样病变。遗传因素、免疫因素、代谢因素等均参与其中,经多学科讨论并结合随诊结果,考虑患者为结缔组织病继发抗磷脂抗体综合征、肾病综合征和冠状动脉病变,针对原发病治疗后患者症状及指标均好转。本例患者的诊治拓宽了临床医师对年轻患者冠状动脉疾病背后病因的认识,也体现了多学科诊疗临床思维的重要性。

关键词：心肌梗死冠状动脉瘤多囊肾肾病综合征抗磷脂抗体综合征

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面部起病的感觉运动神经元病综合征临床及神经电生理特点分析

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中华神经科杂志 2023年第11期56卷 1217-1222页

作者：杨洵哲沈东超胡南张蕾樊静吴伊旻胡又方丁青云管宇宙刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科、中国医学科学院神经科学中心北京100730

目的探讨面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)综合征的临床特点及电生理特点。方法收集2012年1月至2022年12月在北京协和医院诊断为FOSMN综合征的患者10例,对患者的临床及电生理特点进行分析和总结,同时对患者进行基因检测,明确其基因变... 详细信息

目的探讨面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)综合征的临床特点及电生理特点。方法收集2012年1月至2022年12月在北京协和医院诊断为FOSMN综合征的患者10例,对患者的临床及电生理特点进行分析和总结,同时对患者进行基因检测,明确其基因变异类型。结果10例患者的发病年龄为(56.6±6.5)岁,病程最长达10年。所有患者均以面部及口周麻木为首发症状,伴有瞬目反射异常。感觉神经传导检测共检测神经52条,其中2条正中神经、2条尺神经出现感觉神经动作电位波幅减低。针极肌电图结果均提示神经源性损害,呈现进行性失神经与慢性失神经并存的改变。1例患者全外显子组测序提示SOD1基因4号外显子c.272A>C(***90Ala)杂合变异。所有患者病情均持续进展,晚期出现呼吸肌受累。结论FOSMN综合征的神经电生理检查具有典型改变,瞬目反射异常为其主要特征,还可合并感觉神经传导异常。

关键词： FOSMN综合征电生理学包涵体 TDP-43 SOD1基因

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肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较

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中华神经科杂志 2016年第8期49卷 587-591页

作者：沈东超方佳丁青云崔博李大伟邰宏飞管宇宙崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者的电生理特点。方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾... 详细信息

目的比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者的电生理特点。方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾，寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者，为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照，对两组患者的电生理特点进行比较。结果 83例平山病患者中共有8例（9.6%）肌电图呈广泛神经源性损害，与ALS对照组[（38.6±4.2）岁]相比，平山病组患者年龄更小[（17.5±2.4）岁，t＝12.92，P〈0.01]，双侧受累者更少（1/8与12/16，P＝0.008），正中神经运动传导复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低者更少（1/8与15/16，P〈0.01），尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66（0.29，0.79）与1.83（1.20, 3.82），Z＝124.0，P〈0.01]，上肢肌肉的自发电位更少（小指展肌Z＝60.5，P＝0.003；伸指总肌Z＝36.0，P＝0.019），胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%（31%，50%）与52%（43%，58%）, Z＝103, P＝0.016]。结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确，上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。

关键词：平山病肌萎缩侧索硬化肌电图

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免疫检查点抑制剂相关神经系统不良反应的临床诊治建议

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中国肺癌杂志 2019年第10期22卷 633-638页

作者：史佳宇牛婧雯沈东超李亦刘明生谭颖崔丽英管宇宙张力中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸科北京100730

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors, ICIs)可引起神经系统的不良反应,发生率在0.1%-12%,80%发生在应用前4个月内。可以引起神经系统各部位的病变,包括无菌性脑膜炎,脑膜脑炎,坏死性脑炎,脑干脑炎,横贯性脊髓炎等中枢神经... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors, ICIs)可引起神经系统的不良反应,发生率在0.1%-12%,80%发生在应用前4个月内。可以引起神经系统各部位的病变,包括无菌性脑膜炎,脑膜脑炎,坏死性脑炎,脑干脑炎,横贯性脊髓炎等中枢神经系统病变,也可引起颅神经周围神经病、多灶性神经根神经病、格林巴利综合征、脊神经根神经病、重症肌无力、肌病等周围神经病变。对于神经系统的这些并发症,均需要症状体征,并结合影像学、脑脊液细胞学、脑电图或肌电图等检查,除外感染或恶性肿瘤后获得诊断。治疗中,在严重病例需停用ICIs,并用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白治疗和对症支持治疗。在出现神经系统不良反应后,严重病例预后较差。

关键词：免疫检查点抑制剂神经系统不良反应糖皮质激素

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肌萎缩侧索硬化患者认知功能障碍的弥散张量成像研究

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中华神经科杂志 2018年第8期51卷 598-605页

作者：侯波沈东超崔博李晓璐彭攀邰宏飞张亢刘双武付瀚辉冯逢刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的弥散张量成像（DTI）数据，探索其脑内微结构改变。方法将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究，所有受试者均进行成套的神经心理学测验及... 详细信息

目的比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的弥散张量成像（DTI）数据，探索其脑内微结构改变。方法将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究，所有受试者均进行成套的神经心理学测验及DTI扫描。按照其认知功能，ALS患者被进一步分为3个亚组：27例无认知功能障碍的ALS（ALS－Cn）、17例ALS伴认知损害（ALS－Ci）及11例ALS合并额颞叶痴呆（ALS－FTD）。应用基于体素和基于图谱的分析方法，比较不同亚组间部分各向异性（FA）与平均弥散率（MD）数据的差异。结果在基于体素的分析中，4组受试者在扣带回、胼胝体、脑干、小脑等区域的FA值差异有统计学意义，在双侧额叶、颞叶、扣带回、胼胝体、小脑等区域的MD值差异有统计学意义，且ALS－FTD患者较ALS－Ci、ALS－Cn及健康对照者的差异范围依次增大，显著性依次增强。在基于图谱的分析中，患者组间的皮质脊髓束FA差异无统计学意义，但均较健康对照组显著降低；MD差异亦无统计学意义，但均较健康对照组显著升高；ALS－FTD组较其他3组存在广泛的运动区外的纤维束完整性损害与微结构破坏。结论ALS患者的脑白质结构与其认知状态存在相关性，在ALS－Cn、ALS－Ci、ALS－FTD谱系疾病中呈梯度性变化。

关键词：肌萎缩侧索硬化认知障碍额颞叶痴呆弥散张量成像

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