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Management of pregnancy in Crigler Najjar syndrome type 2

World Journal of Hepatology 2016年第11期8卷 530-532页

作者： Alisha Nitin Chaubal Ruchir Patel dhaval choksi Kaivan Shah Meghraj Ingle Prabha Sawant Department of Gastroenterology LTMG Hospital

Crigler Najjar syndrome is associated with indirect hyperbilirubinemia due to a deficiency of enzyme Uridine Di Phospho Glucoronosyl Transferase(UDPGT).Presented here is a case of a female in the first trimester of pregnancy,who was diagnosed to have type 2 Crigler Najjar *** also discuss the management of this rare disease especially in *** bilirubin can cross the placental barrier causing neuro-logical damage in the *** was carefully monitored during pregnancy and treatment with pheno-barbitone in low doses was adjusted such that the serum bilirubin levels were below 10 mg/d *** Najjar syndrome being rare needs to be diagnosed early in pregnancy to avoid adverse fetal *** being an inducer of enzyme UDPGT is used as the first line of treatment and is not teratogenic in the low doses *** protocol followed was on the basis of previous reported cases and successful perinatal outcome was achieved.

关键词： Crigler Najjar type 2 Phenobarbitone Folic acid Pregnancy Kernicterus

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