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Clinical management of myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm overlap syndromes

Cancer Biology & Medicine 2016年第3期13卷 360-372页

作者： Joseph A.Clara david a.sallman Eric Padron Department of Internal Medicine University of South Florida Morsani College of Medicine Malignant Hematology Program H.Lee Moffitt Cancer Center and Research Institute

The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms(MDS/MPNs) are a unique group of hematologic malignancies characterized by concomitant myelodysplastic and myeloproliferative features. According to the 2008 WHO classification, the category includes atypical chronic myeloid leukemia(a CML), chronic myelomonocytic leukemia(CMML), juvenile myelomonocytic leukemia(JMML), MDS/MPN-unclassifiable(MDS/MPN-U), and the provisional entity refractory anemia with ring sideroblasts and thrombocytosis(RARS-T). Although diagnosis currently remains based on clinicopathologic features, the incorporation of nextgeneration platforms has allowed for the recent molecular characterization of these diseases which has revealed unique and complex mutational profiles that support their distinct biology and is anticipated to soon play an integral role in diagnosis,prognostication, and treatment. Future goals of research should include the development of disease-modifying therapies, and further genetic understanding of the category will likely form the foundation of these efforts.

关键词： Myelodysplastic syndromes myeloproliferative neoplasms next-generation sequencing CMML aCML IMML MDS/MPN-U

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