检索结果-南通市图书馆

肝脏受累原发系统性轻链型淀粉样变性的临床表现及其预后分析

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中华肝脏病杂志 2024年第3期32卷 222-227页

作者：乔彤彤刘扬彭楠宫立众窦雪琳温磊路瑾北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 河北省中医院血液科石家庄050033

目的总结单中心肝脏淀粉样变性患者的临床表现及其预后相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2023年1月期间的28例明确诊断为伴肝脏受累的原发系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,总结其主要临床表现和预后因素;据数据不同采用χ2检... 详细信息

目的总结单中心肝脏淀粉样变性患者的临床表现及其预后相关因素。方法回顾性分析2012年10月至2023年1月期间的28例明确诊断为伴肝脏受累的原发系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,总结其主要临床表现和预后因素;据数据不同采用χ2检验、Fisher精确检验,Wilcoxon秩检验或Kaplan-Meier生存曲线对数秩检验进行统计学分析。结果肝脏受累患者临床主要表现为腹胀、肝大、水肿。CD56、趋化因子受体4蛋白表达占52%(13/25)、56%(14/25),64.3%(9/14)患者t(11,14)阳性,21.4%(3/14)患者1q21扩增阳性,无患者检测出del(17p)。单因素分析显示梅奥2004、2012分期以及总胆红素(TBil)≥34.2μmol/L与患者无进展生存及总体生存相关。TBil≥34.2μmol/L组患者中位无进展生存及总生存期(0.178年及0.195年)明显短于TBil<34.2μmol/L组(0.750年及3.586年)(P<0.05)。结论梅奥分期、高胆红素血症是原发系统性轻链型淀粉样变性伴肝脏受累患者的预后不良因素。

关键词：淀粉样变性,肝脏总胆红素预后分析

一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病的有效性和安全性分析

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 499-506页

作者：窦雪琳刘瑞霞刘扬彭楠温磊武悦李茜钟玉萍周霞廖爱军蒋卉男马晓军董会会范圣瑾赵艳秋胡代宏路瑾北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所血液系统疾病国家临床医学研究中心北京100044 河北医科大学第四医院血液科石家庄050010 首都医科大学附属复兴医院血液科北京100044 青岛市市立医院血液科青岛266011 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110004 邯郸市中心医院血液科邯郸056001 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科哈尔滨150001 宁夏医科大学总医院血液科银川750004

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北... 详细信息

目的分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病(pPCL)的有效性和安全性。方法回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗(即达雷妥尤单抗)方案治疗的pPCL连续病例24例,包括男13例,女11例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为60(57,70)岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组:浆细胞比例5%~19%组(n=14)和浆细胞比例≥20%组(n=10)。末次随访日期为2023年9月26日,随访时间为9.1(4.2,15.5)个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据,采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。结果24例pPCL患者中,确诊时合并贫血患者16例(66.7%),合并血小板减少患者13例(54.2%),基线估算的肾小球滤过率(eGFR)0.05)。多因素Cox回归模型分析显示,1p32缺失是与PFS相关的危险因素(HR=7.7,95%CI:1.1~54.9,P=0.043)。共17例(70.8%)患者合并3~4级血液学不良反应,12例(50.0%)患者合并3~4级血小板减少,16例(66.7%)患者合并临床判定的感染,所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。结论一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

关键词：抗原,CD38 原发浆细胞白血病多中心研究

含BCL-2抑制剂的联合方案治疗伴t(11;14)的复发/难治性原发性系统性轻链型淀粉样变性的疗效及安全性分析

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1323-1328页

作者：翟爱丽刘扬彭楠宫立众窦雪琳温磊路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 兰陵县人民医院血液内科临沂277700

目的分析BCL-2抑制剂为基础的治疗方案对伴t(11;14)的复发/难治性原发性系统性轻链型淀粉样变性患者的疗效及安全性。方法回顾性病例系列研究。连续收集2018年1月至2022年11月在北京大学人民医院血液科应用含BCL-2抑制剂维奈克拉联合方... 详细信息

目的分析BCL-2抑制剂为基础的治疗方案对伴t(11;14)的复发/难治性原发性系统性轻链型淀粉样变性患者的疗效及安全性。方法回顾性病例系列研究。连续收集2018年1月至2022年11月在北京大学人民医院血液科应用含BCL-2抑制剂维奈克拉联合方案治疗的伴t(11;14)的复发/难治性原发性系统性轻链型淀粉样变性患者10例,分析其血液学及脏器疗效及不良反应发生情况。结果10例患者的中位年龄59岁(范围41~78岁),男女比例为8∶2。除1例患者应用维奈克拉治疗不足1疗程,9例可评估疗效患者中8例血液学疗效≥非常好的部分缓解,1例获得部分缓解,总体缓解率100%。达到最佳血液学疗效的中位时间为60 d(范围24~236 d)。9例可评估疗效患者中7例至少1个脏器达到缓解率。总体中位随访18个月,1例患者血液学进展,1例患者死亡。≥3级不良反应为淋巴细胞减少3例、贫血1例、腹泻1例、阑尾炎1例,1例患者在结束治疗2个月后合并肺部真菌感染死亡,不除外与治疗相关。结论含BCL-2抑制剂的联合方案治疗伴t(11;14)复发/难治性原发性系统性轻链型淀粉样变患者是一种有前景的安全有效的治疗选择,值得进一步研究。

关键词：淀粉样变性药物疗法 t(11,14) 维奈克拉

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辽宁满族文化艺术发展变迁

鞍山师范学院学报 2017年第2期19卷 86-92页

作者：窦薛霖鞍山师范学院美术学院辽宁鞍山114007

辽宁是满族的发祥地,在几千年的发展历史中辽宁地区的满族人民创造了无数文化、艺术,具有极强的民族特色.本文从辽宁地区满族文化的发展历史入手,对有代表性的满族故事、诗歌、剪纸、舞蹈等文化艺术的变迁发展进行了分析、整理.

关键词：辽宁满族女真文化变迁

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高师美术学专业学生创新及创业能力培养途径

鞍山师范学院学报 2015年第6期17卷 90-92页

作者：窦薛霖鞍山师范学院辽宁鞍山114007

近年来,高师毕业生在逐年增加,同时中小学学生数量在逐年减少,教师岗位短缺使就业前景很不乐观.为了解决美术学师范专业生存发展问题,许多地方高师院校通过采取调整课程设置以延伸和拓宽美术学师范专业培养方向、强化高校教师的实践能... 详细信息

近年来,高师毕业生在逐年增加,同时中小学学生数量在逐年减少,教师岗位短缺使就业前景很不乐观.为了解决美术学师范专业生存发展问题,许多地方高师院校通过采取调整课程设置以延伸和拓宽美术学师范专业培养方向、强化高校教师的实践能力培养以打造"双师"型教师队伍、强化大学生专业素质和实践能力培养等有效举措,以期培养出适合社会需求的优秀人才.

关键词：高校美术学师范专业创新创业

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辽宁少数民族剪纸艺术的传承与发展

鞍山师范学院学报 2019年第6期21卷 82-86页

作者：窦薛霖鞍山师范学院美术学院

以满族剪纸为代表的辽宁少数民族剪纸艺术,距今已有400多年的传承历史,具有丰厚的历史底蕴和艺术价值.通过分析辽宁少数民族剪纸的缘起和传承方式,对辽宁少数民族剪纸艺术发展的推动因素做了详尽的阐述,希望对辽宁少数民族剪纸艺术的传... 详细信息

以满族剪纸为代表的辽宁少数民族剪纸艺术,距今已有400多年的传承历史,具有丰厚的历史底蕴和艺术价值.通过分析辽宁少数民族剪纸的缘起和传承方式,对辽宁少数民族剪纸艺术发展的推动因素做了详尽的阐述,希望对辽宁少数民族剪纸艺术的传承和发展提供有益参考.

关键词：辽宁少数民族满族剪纸艺术

普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞动员中的有效性及安全性

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 21-26页

作者：段文冰窦雪琳温磊王峰荣黄晓军路瑾北京大学人民医院、北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 造血干细胞移植治疗白血病北京市重点实验室 10004 苏州大学血液学协同创新中心 215123

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不... 详细信息

目的分析普乐沙福联合G-CSF在浆细胞疾病自体造血干细胞中动员的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在北京大学人民医院使用普乐沙福联合G-CSF进行自体造血干细胞动员的浆细胞疾病患者的基线临床资料、采集成功率及不良反应。结果共纳入49例浆细胞疾病患者,多发性骨髓瘤(MM)39例(79.6%),淀粉样变性8例(16.3%),肾脏意义的单克隆免疫球蛋白沉积病(MGRS)2例(4.1%),肾功能不全16例(32.7%)。其他动员方案既往采集失败患者7例(14.3%)。使用普乐沙福动员后,中位采集次数1(1~3)次,中位采集天数2(1~3)d,一次采集成功47例(95.9%),两次采集累积成功率为100%。在16例肾功能不全的患者中,5例(31.3%)患者第1天采集成功,8例(50%)需要第2天采集,3例(18.8%)需要第3天采集。主要不良反应依次为乏力、失眠、腹痛、腹泻、头晕、关节痛。共37例患者行auto-HSCT,白细胞中位植活时间11(8~13)d,血小板中位植活时间11(9~26)d。结论普乐沙福联合G-CSF用于浆细胞疾病患者自体造血干细胞动员成功率高,不良反应少,即使在肾功能不全的患者中也具有较高的动员成功率。

关键词：浆细胞疾病自体造血干细胞动员普乐沙福

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慢性髓性白血病患者的生育和疾病结局

中华血液学杂志 2019年第12期40卷 980-985页

作者：窦雪琳秦亚溱石红霞赖悦云侯悦黄晓军江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心 100044

目的报道服用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的男性慢性髓性白血病(CML)患者配偶和女性妊娠期诊断CML患者的生育和疾病结局。方法将1998年7月至2018年2月确诊并服用TKI治疗的男性CML患者及2009年10月至2018年2月期间妊娠期诊断CML的女性患者纳... 详细信息

目的报道服用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的男性慢性髓性白血病(CML)患者配偶和女性妊娠期诊断CML患者的生育和疾病结局。方法将1998年7月至2018年2月确诊并服用TKI治疗的男性CML患者及2009年10月至2018年2月期间妊娠期诊断CML的女性患者纳入研究。采用收集病历资料、问卷调查和门诊及电话随访方式收集患者疾病和生育相关信息。结果共收集服用TKI期间配偶妊娠的49例男性CML患者数据,其配偶初次受孕前,男性患者服用伊马替尼34例、尼洛替尼9例、达沙替尼6例,配偶受孕时,患者中位年龄为32(25~48)岁,TKI治疗时间为36(0.2~198)个月,除1例在仅获得完全血液学反应状态下为备孕而停药1年患者发生疾病进展外,其余48例男性患者均处于疾病稳定状态。所有男性患者的配偶共妊娠61次,生产55例婴儿,早产1例、生产低体重儿2例,其中1例合并尿道下裂,出生后行手术修复,其余均为足月健康婴儿。共收集18例女性妊娠期诊断CML的患者数据,2例自然流产,2例人工流产,14例分娩健康婴儿,未见先天畸形,确诊CML至开始TKI(伊马替尼15例,尼洛替尼3例)治疗时间为4(0.3~16)个月,中位随访45(7~114)个月,5年完全分子学反应、主要分子学反应、分子学反应4.5(MR4.5)获得率分别为88.9%、85.3%和35.1%,5年无失败生存、无进展生存和总生存率分别为64.2%、90.9%和90.9%,所有婴儿均正常发育。结论男性CML患者服用TKI对生育结局无不良影响,应避免盲目停药备孕。TKI时代,女性妊娠合并CML患者生育和疾病结局良好。

关键词：白血病,髓系,慢性妊娠酪氨酸酶抑制剂

慢性髓系白血病患者酪氨酸激酶抑制剂相关的肝脏不良反应

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中华内科杂志 2018年第9期57卷 649-655页

作者：窦雪琳王莎莎房继莲于露任欣黄晓军江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京重点实验室 100044 北京大学人民医院北京大学肝病研究所

目的探索接受不同酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的慢性髓系白血病慢性期（CML-CP）患者肝脏不良反应的发生率及其影响因素.方法回顾北京大学人民医院服用伊马替尼、达沙替尼或尼洛替尼的CML-CP患者的肝脏生化项目数据[包括丙氨酸转氨酶... 详细信息

目的探索接受不同酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的慢性髓系白血病慢性期（CML-CP）患者肝脏不良反应的发生率及其影响因素.方法回顾北京大学人民医院服用伊马替尼、达沙替尼或尼洛替尼的CML-CP患者的肝脏生化项目数据[包括丙氨酸转氨酶（ALT）、伴ALT升高的天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）和总胆红素（TBil）],分析患者服药6个月内肝脏生化项目异常的发生率和严重程度及其影响因素.结果共收集436例患者,其中服用伊马替尼271例,达沙替尼58例,尼洛替尼107例.3组患者出现任意一项肝脏生化项目异常的比例分别为21.8％（59/271）、15.5％（9/58）和32.7％（35/107）,多为常见不良反应事件评定标准（CTCAE）1、2级毒性,无重度肝损伤.多因素分析显示,服用尼洛替尼[OR=2.9（1.3～6.6）,P=0.012和OR=4.4（1.2～15.6）,P=0.023]和男性[OR=2.3（1.4～3.9）,P=0.002和OR=3.0（1.2～7.6）,P=0.018]与患者发生肝脏生化项目异常和发生中度肝脏生化项目异常均显著相关.结论接受伊马替尼、达沙替尼或尼洛替尼治疗的CML-CP患者肝脏耐受性良好.服用尼洛替尼和男性患者与发生TKI相关的肝脏不良反应相关.

关键词：白血病髓系慢性酪氨酸激酶抑制剂肝脏不良反应