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Clinical and molecular characterization of 10 Chinese children with congenital adrenal hyperplasia due to 11beta‑hydroxylase deficiency

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World Journal of Pediatrics 2024年第4期20卷 422-433页

作者： Wen‑Li lu Xiao‑Yu Ma Jiao Zhang Jun‑Qi Wang Ting‑Ting Zhang Lei Ye Yuan Xiao Zhi‑Ya Dong Wei Wang Shou‑Yue Sun chuan‑Yin Li Rong‑Gui Hu Guang Ning Li‑Dan Zhang Department of Pediatrics Ruijin HospitalShanghai Jiao Tong University School of MedicineNo.197Ruijin 2nd RdHuangpu DistrictShanghai 200025China Department of Pediatric Genetic and Metabolic Endocrinology West China Second University HospitalSichuan UniversityNo.20Section 3Renmin South RoadSichuan 610041China Department of Endocrine and Metabolic Diseases Shanghai Clinical Center for Endocrine and Metabolic DiseasesRuijin HospitalShanghai Jiao Tong University School of MedicineShanghai 200025China Cancer Center School of MedicineShanghai Tenth People’s HospitalTongji UniversityYanchang Zhong Lu 301St RdJing’an DistrictShanghai 200031China

Background The clinical manifestations of nonclassical 11beta-hydroxylase deficiency are very similar to those of nonclassical 21-hydroxylase *** this study,we investigated the relationship between the clinical and molecular features of congenital adrenal hyperplasia caused by 11beta-hydroxylase deficiency and reviewed the related literature,which are expected to provide assistance for the clinical diagnosis and analysis of congenital adrenal *** Clinical data for 10 Chinese patients diagnosed with congenital adrenal hyperplasia in our hospital from 2018 to 2022 were retrospectively *** examined the effects of gene mutations on protease activity and constructed threedimensional structure prediction models of *** We describe 10 patients with 11beta-hydroxylase gene mutations(n=5,46,XY;n=5,46,XX),with 10 novel mutations were *** patients received treatment at an early stage,with an average age of 2.08±1.66 years,whereas male patients received treatment significantly later,at an average age of 9.77±3.62 *** most common CYP11B1 pathogenic variant in the Chinese population was found to be c.1360C>*** mutations lead to spatial conformational changes that affect protein *** Our study found that there was no significant correlation between each specific mutation and the severity of clinical *** patients with the same gene pathogenic variant may have mild or severe clinical *** correlation between genotype and phenotype needs further ***-dimensional protein simulations may provide additional support for the physiopathological mechanism of genetic mutations.

关键词： 11β-hydroxylase deficiency CYP11B1 Enzymatic activity Phenotype-genotype correlation Threedimensional protein simulations

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Spin transport properties and spin logic gates in manganese phthalocyanine-based molecular combinational circuits

Spin transport properties and spin logic gates in manganese ...

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第七届全国计算原子与分子物理学术会议

作者： Wenkai Zhao Dongqing Zou chuan-lu yang Zhaopeng Sun School of Physics and Optoelectronics Engineering Ludong University School of Physics State Key Laboratory of Crystal Materials Shandong University

＜正＞Spintronic devices are very important for futuristic information *** using nonequilibrium Green’s functions in combination with density functional theory,we investigate the spin transport properties of manganese phthalocyanine（MnPc）-based spintronic devices constructed from MnPc connected in series or parallel with

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一部夯实中华民族共同体学理论基础的金教材--《中华民族共同体概论》的叙事特色

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中南民族大学学报（人文社会科学版） 2024年第5期44卷 32-35页

作者：朱露川北京师范大学历史学院、史学理论与史学史研究中心

国家统编教材《中华民族共同体概论》(以下简称《概论》)在近期正式出版了。作为首部以中华民族共同体为讲授对象的教材,《概论》具有鲜明的理论指导,用中国历史的客观进程说明了中华民族共同体的形成和发展,阐述了树立正确的中华民族... 详细信息

国家统编教材《中华民族共同体概论》(以下简称《概论》)在近期正式出版了。作为首部以中华民族共同体为讲授对象的教材,《概论》具有鲜明的理论指导,用中国历史的客观进程说明了中华民族共同体的形成和发展,阐述了树立正确的中华民族历史观的具体路径,是新时代开展铸牢中华民族共同体意识教育工作的重要里程碑。《概论》呼应了全社会对教材的迫切需要,反映了中华民族共同体研究的最新成果,展现了中国学人在中华民族共同体问题上的观点、立场和话语,标志着“中华民族共同体学”的学科建设取得了重大进展。

关键词：《概论》叙事特色中华民族共同体中国学人学科建设讲授对象国家统编教材具体路径

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Diagnosis,treatment and prevention of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection in children:experts'consensus statement updatedforthe Omicron variant

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World Journal of Pediatrics 2024年第3期20卷 272-286页

作者： Rong-Meng Jiang Zheng-De Xie Yi Jiang Xiao-Xia lu Run-Ming Jin Yue-Jie Zheng Yun-Xiao Shang Bao-Ping Xu Zhi-Sheng Liu Gen lu Ji-Kui Deng Guang-Hua Liu Xiao-chuan Wang Jian-She Wang lu-Zhao Feng Wei Liu Yi Zheng Sai-Nan Shu Min lu Wan-Jun luo Miao Liu Yu-Xia Cui Le-Ping Ye A-Dong Shen Gang Liu Li-Wei Gao Li-Juan Xiong Yan Bai Li-Kai Lin Zhuang Wei Feng-Xia Xue Tian-You Wang Dong-Chi Zhao Jian-Bo Shao Daniel Kwok-keung Ng Gary Wing-kin Wong Zheng-Yan Zhao Xing-Wang Li Yong-Hong yang Kun-Ling Shen Diagnosis and Treatment Center of Infectious Diseases Beijing Ditan HospitalCapital Medical UniversityBeijing 100015China Beijing Key Laboratory of Pediatric Respiratory Infection Diseases Key Laboratory of Major Diseases in ChildrenMinistry of EducationNational Clinical Research Center for Respiratory DiseasesResearch Unit of Critical Infection in ChildrenChinese Academy of Medical Sciences2019RU016Laboratory of Infection and VirologyBeijing Pediatric Research InstituteBeijing Children's HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children's HealthBeijing 100045China Department of Pediatrics Renmin Hospital of Wuhan UniversityWuhan 430060China Department of Respiratory Wuhan Children's HospitalTongji Medical CollegeHuazhong University of Science and TechnologyWuhan 430016China Department of Pediatrics Union HospitalTongji Medical CollegeHuazhong University of Science and TechnologyWuhan 430022China Department of Respiratory Shenzhen Children's HospitalShenzhen 518038China Department of Pediatric Respiratory Shengjing Hospital Affiliated to China Medical UniversityShenyang 110004China Department of Respiratory Beijing Children's HospitalCapital Medical UniversityNational Clinical Research Center for Respiratory DiseasesNational Center for Children's HealthBeijing 100045China Department of Neurology Wuhan Children's HospitalTongji Medical CollegeHuazhong University of Science and TechnologyWuhan 430016China Department of Respiratory Guangzhou Women and Children's Medical CenterGuangzhou 510623China Department of Infectious Diseases Shenzhen Children's HospitalShenzhen 518038China Department of Pediatrics Fujian Branch of Shanghai Children's Medical CenterFujian Children's HospitalFuzhou350005China Department of Clinical Immunology and Allergy Children's Hospital of Fudan UniversityNational Center for Children's HealthShanghai 201102China Department of Infectious Diseases Children's Hospital of Fudan UniversityNational Center for Children's Health.Shanghai

It has been more than 3 years since the novel coronavirus(SARS-CoV-2)pandemic raged *** coronavirus disease 2019(COVID-19)has greatly influenced human *** to data from the World Health Organization(WHO),there were ove... 详细信息

关键词： prevention infection statement

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碲镉汞PIN结构雪崩器件的I区材料晶体质量研究

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红外与毫米波学报 2024年第2期43卷 174-178页

作者：沈川张竞杨辽郭慧君谢浩周梅华陈路何力中国科学院上海技术物理研究所红外材料与器件重点实验室上海200083

本文对中波红外PIN结构的碲镉汞(HgCdTe)雪崩器件关键雪崩区域的材料晶体质量进行研究。通过在实验材料上对PIN结构雪崩器件的全过程工艺模拟,采用微分霍尔、微分少子寿命等测试手段进行材料表征,评估获得了关键雪崩区域的真实材料晶体... 详细信息

本文对中波红外PIN结构的碲镉汞(HgCdTe)雪崩器件关键雪崩区域的材料晶体质量进行研究。通过在实验材料上对PIN结构雪崩器件的全过程工艺模拟,采用微分霍尔、微分少子寿命等测试手段进行材料表征,评估获得了关键雪崩区域的真实材料晶体质量。研究发现,现有优化工艺下雪崩区域的晶体质量良好,拟合材料的SRH寿命最好能达到20.7μs,可达到原生材料SRH寿命的相当水平,满足高质量中波碲镉汞雪崩器件的研制要求。同时,我们以获得的雪崩区域SRH寿命为基础,对HgCdTe APD结构器件进行相应2维数值模拟,获得理论最优的暗电流密度8.7×10^(-10) A/cm^(2)。

关键词：碲镉汞雪崩器件少子寿命暗电流

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前庭刺激对自闭症谱系障碍儿童语言障碍的疗效分析

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广西科学 2024年第2期31卷 389-394页

作者：卢川龙耀斌广西医科大学第二附属医院广西南宁530007

本研究将前庭刺激与常规语言训练相结合,观察评价其对自闭症谱系障碍(Autism Spectrum Disorder,ASD)儿童语言障碍的影响。研究选取60例ASD且伴有语言障碍的儿童,随机分为对照组(n=30)和实验组(n=30)。对照组给予常规语言训练,实验组在... 详细信息

本研究将前庭刺激与常规语言训练相结合,观察评价其对自闭症谱系障碍(Autism Spectrum Disorder,ASD)儿童语言障碍的影响。研究选取60例ASD且伴有语言障碍的儿童,随机分为对照组(n=30)和实验组(n=30)。对照组给予常规语言训练,实验组在对照组的基础上接受前庭刺激治疗(利用宇航员旋转板及Bobath球),每次训练均在治疗师的指导下进行。分别于治疗前、治疗8周后对2组患儿的自闭症儿童行为量表(Autism Behavior Checklist,ABC)语言障碍评分和儿童语言发育迟缓检查法(Sign-Significant relations,S-S法)评级结果进行评价分析。结果表明:治疗8周后,2组患儿ABC语言障碍评分较治疗前降低,S-S法评级较治疗前提高,实验组疗效明显优于对照组(P<0.05)。综上可知,前庭刺激联合常规语言训练对改善ASD儿童语言障碍的效果较单纯常规语言训练更为显著。

关键词：前庭康复感觉统合训练自闭症谱系障碍语言障碍 Bobath球

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从“社会批判”到“设计批评”——《黑暗时代的设计:阿伦特辞典》评述

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工业工程设计 2024年第1期6卷 11-18页

作者：卢川西安美术学院西安710065 中国艺术研究院北京100029

通过分析《黑暗时代的设计:阿伦特辞典》的体例与内容,对其借用思想家汉娜·阿伦特的哲学与政治学观念,对设计问题进行批判的研究方法与结果进行了评述,并进一步探讨社会批判与设计批评及其实践相结合的研究路径。

关键词：《黑暗时代的设计:阿伦特辞典》设计理论设计批评

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集成数据挖掘知识的可解释最优超球体支持向量机

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控制理论与应用 2024年第3期41卷 375-384页

作者：陆思洁范頔渐令郜传厚浙江大学数学科学学院浙江杭州310027 中国石油大学(华东)经济管理学院山东青岛266580

最优超球体支持向量机(SSLM)是一种典型的黑箱模型,其运行模式不需要考察被研究对象的内部结构和机理,仅利用对象的输入输出数据即能达到认识其功能和作用机制,因此具有响应快、实时性强等优点,但也因此缺乏可解释性和透明性.鉴于此,本... 详细信息

最优超球体支持向量机(SSLM)是一种典型的黑箱模型,其运行模式不需要考察被研究对象的内部结构和机理,仅利用对象的输入输出数据即能达到认识其功能和作用机制,因此具有响应快、实时性强等优点,但也因此缺乏可解释性和透明性.鉴于此,本文研究从SSLM黑箱模型的输入端加入先验知识的方法,增强其可解释性.本文开发了基于数据的非线性圆形知识挖掘算法以及知识的离散化算法,离散后的数据点不仅包含产生知识的原始数据点,还增加了新的数据点.通过将所挖掘的圆形知识以不等式约束的形式集成至SSLM模型,构造了可解释的SSLM模型(i-SSLM).该模型在训练时要确保知识约束的数据点分类正确,因此对模型结果有一定程度的预知,表明模型具有可解释性;同时,又由于知识的离散化增加了新的数据信息,因此,模型能具有更高的精度.i-SSLM模型的有效性在10组公共样本集和2组实际高炉数据集上得到了验证.

关键词：黑箱模型可解释性最优超球体支持向量机先验知识不平衡数据

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基于超声波无损检测技术的侧压竹集成材力学性能试验研究

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西北林学院学报 2024年第1期39卷 200-207页

作者：刘丰禄赵扬吴传宇戴俊龙张鸿江杨锦添福建农林大学机电工程学院福建福州350108

探究超声波传播速度与侧压竹集成材力学性能(抗弯弹性模量和抗弯强度)之间的关系模型,结合密度计算出的动态弹性模量和抗弯弹性模量之间的关系模型,为超声波无损检测侧压竹集成材的力学性能提供理论依据。以侧压竹集成材为研究对象,利... 详细信息

探究超声波传播速度与侧压竹集成材力学性能(抗弯弹性模量和抗弯强度)之间的关系模型,结合密度计算出的动态弹性模量和抗弯弹性模量之间的关系模型,为超声波无损检测侧压竹集成材的力学性能提供理论依据。以侧压竹集成材为研究对象,利用超声波微秒计测量仪,通过超声波传播测量试验,得到了超声波在侧压竹集成材和竹板小试样中传播速度,并绘制出侧压竹集成材超声波传播速度的等值线分布图。利用密度计测量竹板小试样的密度和超声波波速计算竹板小试样的动态弹性模量。通过三点弯曲试验得到侧压竹集成材小试样的抗弯弹性模量和抗弯强度,回归分析超声波传播速度与抗弯弹性模量和抗弯强度,以及动态弹性模量与抗弯弹性模量之间的关系。结果表明,虽然采用相同的热压工艺参数,但各个侧压竹集成材所得到的超声波波速等值线分布图存在明显差异,说明各个侧压竹集成材的胶合效果存在差别,导致其之间的力学性能也存在一定的差别,超声波传播速度越大,表明侧压竹集成材的胶合效果或者力学性能越好;超声波波速与侧压竹集成材小试样的抗弯弹性模量和抗弯强度之间存在较好的相关性(决定系数R2分别为0.65和0.59),这说明可以通过超声波波速来合理地预测和评价侧压竹集成材小试样的抗弯弹性模量和抗弯强度;侧压竹集成材小试样的动态弹性模量与其抗弯弹性模量之间也存在良好的相关性,两者的决定系数R2为0.68,这说明也可以通过测量侧压竹集成材小试样的动态弹性模量,来对其抗弯弹性模量进行合理的预测和评价。研究表明,超声波无损检测技术是合理预测和评价侧压竹集成材力学性能的一种潜在的有效手段。

关键词：超声波无损检测竹集成材超声波速力学性能

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列车活塞风对寒区铁路隧道温度场的影响

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铁道工程学报 2024年第1期41卷 53-59,75页

作者：陶伟明卢春房何川郑波吴剑西南交通大学成都610031 中铁西南科学研究院有限公司成都611731

研究目的:列车通过隧道会产生活塞风,活塞风会将寒区隧道洞外冷空气带入洞内,导致洞内温度场分布发生变化,若对这种影响认识不到位,会导致洞内抗防冻措施不合理造成冻害发生,影响隧道运营安全。鉴于此,采用理论分析和数值模拟等方法,分... 详细信息

研究目的:列车通过隧道会产生活塞风,活塞风会将寒区隧道洞外冷空气带入洞内,导致洞内温度场分布发生变化,若对这种影响认识不到位,会导致洞内抗防冻措施不合理造成冻害发生,影响隧道运营安全。鉴于此,采用理论分析和数值模拟等方法,分析列车活塞风对隧道洞内温度场的影响机制,研究列车活塞风对寒区特长铁路隧道洞内温度场的影响规律,为寒区隧道抗防冻设计提供技术支撑。研究结论:(1)冬季列车通过隧道后,活塞风会引起洞内温度场在短时间内显著变化,列车活塞风对洞内温度场持续影响时间较短,列车通过后,洞内温度场会逐渐恢复,特别是当列车频次较小时,基本可恢复到自然通风条件下状态;(2)行车频次导致洞内纵向负温长度增大或减小率均在1%左右;随着围岩温度的增大,隧道洞内纵向负温长度显著降低,且围岩温度越高,活塞风作用方向对洞内温度场影响越小;(3)考虑活塞风对寒区隧道防寒抗冻影响时,应重点考虑其对两侧水沟抗防冻的影响;由于局部衬砌会出现交替冻融现象,隧道结构设计时,应对衬砌耐久性做一定的考虑;(4)本研究成果可供寒区特长铁路隧道建设参考,特别是单向自然风条件下铁路隧道抗防冻设计。

关键词：铁路隧道列车活塞风自然风纵向温度场防冻设计

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