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糖原累积病Ⅰa型的诊断治疗和预防专家共识

中国实用儿科杂志 2022年第9期37卷 641-649页

作者：中国妇幼保健协会出生缺陷防治与分子遗传分会中国妇幼保健协会儿童早期发展专业委员会中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会遗传代谢学组中国医师协会儿科医师分会内分泌遗传代谢学组中国医师协会儿科医师分会青春期医学专业委员会临床遗传学组及生化学组中华预防医学会残疾预防与控制专业委员会中华预防医学会儿童保健分会北京医学会罕见病分会深圳罕见病代谢组学精准医学工程研究中心中华医学会医学遗传学分会生化与代谢学组中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会陈永兴梁黎黎王晓建张宏武邱文娟张尧不详河南省儿童医院上海交通大学医学院附属新华医院中国医学科学院阜外医院北京大学第一医院

糖原累积病Ia型(glycogen storage disease type Ia,GSDIa)是一种可治疗的罕见病,为常染色体隐性遗传病。由于G6PC基因变异导致葡萄糖-6-磷酸酶活性不足,糖原在肝脏、肾脏和小肠中过度累积,患者常有空腹低血糖、肝肿大、矮小及肾脏病变... 详细信息

糖原累积病Ia型(glycogen storage disease type Ia,GSDIa)是一种可治疗的罕见病,为常染色体隐性遗传病。由于G6PC基因变异导致葡萄糖-6-磷酸酶活性不足,糖原在肝脏、肾脏和小肠中过度累积,患者常有空腹低血糖、肝肿大、矮小及肾脏病变等多系统损害。GSDIa的确诊需结合临床表现、生化代谢、基因检测等综合判断,个体化饮食治疗可改善多数患者的预后,通过遗传咨询及产前诊断可以预防高危家庭的再发风险。为提升医务工作者对GSDIa型的诊断、治疗及防控能力,推动GSDIa型的规范化诊断和治疗,结合国内外研究进展和指南,国内多学科同行制定本共识。

关键词：糖原累积病Ia型肝病低血糖共识

ERAS理念下踝关节骨折诊疗方案优化的专家共识

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中华骨与关节外科杂志 2019年第1期12卷 3-12页

作者：白求恩公益基金会创伤骨科专业委员会中国医疗保健国际交流促进会加速康复外科学分会创伤骨科学组李庭孙志坚柴益民张堃东靖明孙旭周雁赵霞米萌肖鸿鹄王京翟建坡王倩李旭高志强彭贵凌王爱国刘利民胡三保王剑芮云峰吴新宝余斌裴福兴田伟高鹏刘璠姜保国唐佩福王满宜李宁张英泽邱贵兴不详北京积水潭医院康复科北京100035 郑州市骨科医院骨科郑州450052 首都医科大学附属宣武医院骨科北京100053 首都医科大学附属北京安贞医院骨科北京100029 北京市房山区第一医院骨科北京102400 东南大学附属中大医院骨科南京210009 南方医科大学南方医院创伤骨科广州510515 四川大学华西医院骨科成都610041 北京积水潭医院脊柱外科北京100035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 北京积水潭医院创伤骨科北京100035 南通大学附属医院骨科江苏南通226001 北京大学人民医院创伤骨科北京100044 解放军总医院骨科北京100853 同济大学附属第十人民医院结直肠病专科上海200072 河北医科大学第三医院创伤急救中心石家庄050051 上海交通大学附属第六人民医院骨科上海200233 西安市红十字会医院创伤骨科西安710054 天津医院骨科天津300211 北京积水潭医院麻醉科北京100035 北京积水潭医院营养科北京100035 北京积水潭医院泌尿外科北京100035 北京积水潭医院内分泌科北京100035

踝关节骨折是创伤骨科常见骨折之一。通过引入加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念,对围手术期处理措施进行全面优化,可以进一步提高患者诊疗效果。为规范ERAS临床路径在踝关节骨折中的应用,基于前期研究经验,以循... 详细信息

踝关节骨折是创伤骨科常见骨折之一。通过引入加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念,对围手术期处理措施进行全面优化,可以进一步提高患者诊疗效果。为规范ERAS临床路径在踝关节骨折中的应用,基于前期研究经验,以循证医学证据为依据,经过全国专家组反复讨论,编制该专家共识,供全国创伤骨科医师在临床工作中参考。该共识适用于所有进行择期手术治疗的成人新鲜踝关节骨折患者。共识共包含25条推荐意见,就踝关节骨折患者急诊处理、术前准备、术中处理以及术后恢复进行了全面介绍。

关键词：加速康复外科踝关节骨折专家共识围手术期处理

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神经重症医疗质量控制指标

中国卒中杂志 2023年第12期18卷 1450-1455页

作者：国家神经系统疾病医疗质量控制中心神经重症疾病工作组周建新张琳琳不详首都医科大学附属北京世纪坛医院重症医学科北京100038 首都医科大学附属北京天坛医院重症医学科

神经重症是临床神经科学和重症医学的交叉学科,收治罹患神经系统疾病并存在或潜在器官功能障碍的患者。我国神经重症专业成立较晚,神经重症资源设置不均衡,从业人员背景较复杂,其救治理念和诊疗水平存在较大差异。国家神经系统疾病医疗... 详细信息

神经重症是临床神经科学和重症医学的交叉学科,收治罹患神经系统疾病并存在或潜在器官功能障碍的患者。我国神经重症专业成立较晚,神经重症资源设置不均衡,从业人员背景较复杂,其救治理念和诊疗水平存在较大差异。国家神经系统疾病医疗质量控制中心神经重症疾病工作组根据我国神经重症现状,基于现有的循证医学证据,借鉴国内外质量控制指标,组织全国神经重症相关领域的专家,采用改良德尔菲法制定了“神经重症医疗质量控制指标”体系。该指标体系共23项指标,分别为过程性指标、重返类指标和重点病种患者相关指标。神经重症医疗质量控制指标的制定将为我国神经重症医疗质量改进的实施提供首套可供监测的数据指标体系。通过对该指标体系的持续监测可进行纵向和横向的比较。借助这些指标开展有针对性的培训,可提高医护人员对神经重症的认识,规范临床医疗行为,从而提升神经重症医学的医疗质量。

关键词：神经重症医疗质量质量控制质控指标

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广州市越秀区老年人健康状况调查分析

实用老年医学 1997年第6期11卷 263-265页

作者：肖柳红钟华荪李宗亮邝星驰李质怀詹建湘广东省人民医院广东省老年医学研究所

目的了解社区老年人的健康状况，为制定相应的老年人保健措施提供依据。方法采用中华医学会老年医学分会流行病学组推荐的统一调查表，问卷式调查１５００人，取得有效表格１０２７份，并作统计学处理。结果６０岁以上老年人的存活率随... 详细信息

目的了解社区老年人的健康状况，为制定相应的老年人保健措施提供依据。方法采用中华医学会老年医学分会流行病学组推荐的统一调查表，问卷式调查１５００人，取得有效表格１０２７份，并作统计学处理。结果６０岁以上老年人的存活率随增龄而下降；老年人患病率以高血压病居首位，其次为白内障和关节炎等，８０％的老年人患１种以上的疾病；从事脑力劳动或体力劳动者其慢性病的发病率无明显差异；需部分或全部照料护理的老年人占７０％，完全能自理的仅占３０％。结论本调查为了解越秀区老年人的现状提供重要资料。

关键词：健康社区调查老年人

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更年期女性心理健康管理专家共识

中国妇幼健康研究 2021年第8期32卷 1083-1089页

作者：中国妇幼保健协会妇女保健专科能力建设专业委员会梁开如蒋成刚郑睿敏中国妇幼保健协会妇女保健专科能力建设专业委员会

随着卵巢功能逐渐衰退,雌激素水平波动性下降,抑郁、焦虑、失眠等精神心理问题严重影响着更年期女性的心身健康状态。更年期女性心理健康管理工作涵盖三级预防层面的心理保健相关服务,包括更年期女性的心理健康教育、及时识别和评估心... 详细信息

随着卵巢功能逐渐衰退,雌激素水平波动性下降,抑郁、焦虑、失眠等精神心理问题严重影响着更年期女性的心身健康状态。更年期女性心理健康管理工作涵盖三级预防层面的心理保健相关服务,包括更年期女性的心理健康教育、及时识别和评估心理问题、有针对性的心理干预服务、更年期心身疾病的处理、严重心理疾病的治疗等。

关键词：更年期女性更年期保健心理健康专家共识

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黄芪对大鼠心肌梗死后左室胶原的影响

中国急救医学 1999年第2期19卷 86-87页

作者：曾治宇罗心平施海明范维琥戴瑞鸿南京医科大学第一附属医院急诊中心上海医科大学附属华山医院心内科

目的观察黄芪对大鼠急性心肌梗死后左室胶原的影响。方法结扎大鼠冠状动脉制成急性心肌梗死模型，随机分组，分别予黄芪，开搏通，黄芪加开搏通，空白治疗，每组又按观察时间分为２周组和６周组，并于观察时间末测血浆血管紧张素Ⅱ和醛... 详细信息

目的观察黄芪对大鼠急性心肌梗死后左室胶原的影响。方法结扎大鼠冠状动脉制成急性心肌梗死模型，随机分组，分别予黄芪，开搏通，黄芪加开搏通，空白治疗，每组又按观察时间分为２周组和６周组，并于观察时间末测血浆血管紧张素Ⅱ和醛固酮及心脏局部血管紧张素Ⅱ的浓度，于观察时间末测左室非梗死区心肌羟脯氨酸含量及心肌Ⅰ型、Ⅲ型胶原蛋白的比值。结果发现黄芪可以降低大鼠心梗６周后血浆和心脏血管紧张素Ⅱ及血浆醛固酮的浓度。结论黄芪可降低左室非梗死区胶原含量，降低Ⅰ型。

关键词：黄芪胶原心肌梗塞大鼠中医药疗法

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缺血性脑卒中强化血脂管理上海专家建议

中国临床神经科学 2022年第2期30卷 121-128页

作者：上海卒中学会缺血性脑卒中强化血脂管理上海专家建议专家组董漪董强汪昕赵玉武不详复旦大学附属华山医院复旦大学附属中山医院上海交通大学附属上海市第六人民医院

中国缺血性脑卒中以大动脉粥样硬化型为主,约占45%。同时,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)是缺血性脑卒中的独立危险因素。在动脉粥样硬化的发生发展过程中,LDL-C升高是最关键的因素之一。越来越多的临床研究提示,在规范脑卒中二级预防的基... 详细信息

中国缺血性脑卒中以大动脉粥样硬化型为主,约占45%。同时,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)是缺血性脑卒中的独立危险因素。在动脉粥样硬化的发生发展过程中,LDL-C升高是最关键的因素之一。越来越多的临床研究提示,在规范脑卒中二级预防的基础上进一步强化降脂对预防脑卒中再发仍有临床意义。因此本专家组建议拟结合中国脑卒中后患者管理的现状,系统性分析既往研究结果,提出高危人群识别、强化降脂的临床路径及随访流程,拟进一步强化调脂药物的使用,提高脑卒中患者发病后的LDL-C达标率,为降低缺血性脑卒中患者脑卒中和其他血管事件复发的风险提出新思路。

关键词：脑卒中血脂低密度脂蛋白胆固醇他汀类药物非他汀类药物危险因素

IPPV和APRV通气模式对健康和ALI犬心肺功能影响的比较

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中国急救医学 1999年第2期19卷 74-77页

作者：方智野白春学宋元林洪群英钮善福上海医科大学呼吸病研究所上海医科大学中山医院肺科

目的比较间歇正压通气（ＩＰＰＶ）和气道压力释放通气（ＡＰＲＶ）模式对健康和急性肺损伤（ＡＬＩ）犬心肺功能的影响。方法对健康和ＡＬＩ犬，分别用ＩＰＰＶ和ＡＰＲＶ模式通气，观察通气期间血流动力学、血气和呼吸生理的变化。结... 详细信息

目的比较间歇正压通气（ＩＰＰＶ）和气道压力释放通气（ＡＰＲＶ）模式对健康和急性肺损伤（ＡＬＩ）犬心肺功能的影响。方法对健康和ＡＬＩ犬，分别用ＩＰＰＶ和ＡＰＲＶ模式通气，观察通气期间血流动力学、血气和呼吸生理的变化。结果对健康犬，采用相似的峰压进行通气，ＡＰＲＶ的平均气道压高于ＩＰＰＶ，除平均肺动脉压外，对血气和血流动力学影响，两者差别不显著。对ＡＬＩ犬，采用相似的平均气道压通气，ＩＰＰＶ的峰压显著高于ＡＰＲＶ，而血流动力学、血气变化相似，ＡＰＲＶ时ＰａＯ２／ＦｉＯ２比值显著优于ＩＰＰＶ时。结论ＡＰＲＶ与ＩＰＰＶ相比，能以较小的峰压达到相似的通气效果且氧合功能优于ＩＰＰＶ。

关键词：间歇正压通气 APRV 心肺功能肺损伤 ALI

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经股动静脉体外循环用于心肺复苏的实验观察

中国急救医学 1999年第1期19卷 16-17页

作者：徐经大龙宏杰尹聪堂王德明湖南衡阳医学院第二附属医院麻醉科

目的探索经股动静脉体外循环能否有效提高心脏骤停犬的循环复苏率，缩短自主循环恢复时间及保持复苏后循环平稳。方法１６只犬随机分２组，用窒息方法造成动物心脏骤停，１０分钟后开始复苏。Ａ组用常规复苏技术，即人工呼吸、胸外心脏... 详细信息

目的探索经股动静脉体外循环能否有效提高心脏骤停犬的循环复苏率，缩短自主循环恢复时间及保持复苏后循环平稳。方法１６只犬随机分２组，用窒息方法造成动物心脏骤停，１０分钟后开始复苏。Ａ组用常规复苏技术，即人工呼吸、胸外心脏按压、静注肾上腺素。Ｂ组在Ａ组基础上加用经股动静脉闭胸式体外循环。观察动物循环复苏情况。结果Ａ组仅１只犬在复苏后１４分钟恢复自主循环（１／８）。Ｂ组８只犬全部复苏成功（８／８），自主循环恢复时间４０８±２３分钟。Ｂ组复苏时心脏灌注压明显高于Ａ组（Ｐ＜００１）。辅助循环５～１０分钟后停止，自主循环能保持相对平稳。结论闭胸式体外循环可有效地提高实验犬的心脏灌注压及循环复苏成功率。

关键词：体外循环心肺复苏股动静脉犬