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5α-还原酶缺乏症临床管理专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 826-831页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中国医师协会青春期健康与医学专业委员会中国优生优育协会儿童成长与特殊食品专业委员会中华医学会小儿外科学分会泌尿学组中国老年保健协会生长发育和性腺疾病专业委员会巩纯秀傅君芬罗小平李乐乐宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科杭州310052 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

5α-还原酶缺乏症(5α-RD)是46,XY性发育异常的常见病因之一,为常染色体隐性遗传病,临床表型谱广泛,从外生殖器完全女性化到基本正常男性外观,典型内分泌激素改变为睾酮/双氢睾酮升高。临床管理的核心在于早期精准诊断和抚养性别判定。... 详细信息

5α-还原酶缺乏症(5α-RD)是46,XY性发育异常的常见病因之一,为常染色体隐性遗传病,临床表型谱广泛,从外生殖器完全女性化到基本正常男性外观,典型内分泌激素改变为睾酮/双氢睾酮升高。临床管理的核心在于早期精准诊断和抚养性别判定。临床诊疗中面临的争议多,国内外尚无针对此病的管理共识或指南。为规范5α-RD的临床管理,尽量减少不当诊疗,经多个学组多学科专家共同讨论,并参考国内外的最新研究进展,达成了5α-还原酶-缺乏症临床管理专家共识以供临床医师在实践中参考使用。

关键词：内分泌激素正常男性性别判定双氢睾酮临床医师常见病因缺乏症临床诊疗

中国儿童咳嗽诊断与治疗临床实践指南(2023基层版)

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 292-302页

作者：中华医学会儿科学分会临床药理学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华医学会儿科学分会呼吸学组中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸专业委员会中国妇幼保健协会儿童变态反应专业委员会呼吸学组中华儿科杂志编辑委员会刘恩梅陆权陈耀龙洪建国刘瀚旻郝创利符州陈志敏张晓波陆小霞邹映雪付红敏唐雨一不详国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科重庆400014 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200062 兰州大学健康数据科学研究院上海交通大学医学院附属第一人民医院四川大学华西第二医院苏州大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院复旦大学附属儿科医院华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院天津市儿童医院昆明市儿童医院

咳嗽是儿童呼吸系统疾病的常见症状和就诊原因。我国基层医疗机构限于诊疗技术和条件,对儿童咳嗽诊断和治疗等方面的认知普遍不全相同,且具有一定的特殊性。由此,中华医学会儿科学分会临床药理学组等联合制订“中国儿童咳嗽诊断与治疗... 详细信息

咳嗽是儿童呼吸系统疾病的常见症状和就诊原因。我国基层医疗机构限于诊疗技术和条件,对儿童咳嗽诊断和治疗等方面的认知普遍不全相同,且具有一定的特殊性。由此,中华医学会儿科学分会临床药理学组等联合制订“中国儿童咳嗽诊断与治疗临床实践指南(2023基层版)”,通过前期调研,充分征询基层医生的意见,针对儿童咳嗽评估、诊断、用药、转诊和健康教育等方面9个迫切关注的重要问题,形成17条循证推荐意见和建议,旨在指导基层医务工作者规范、科学地诊治儿童咳嗽,同步提升对儿童咳嗽的管理水平。

关键词：临床实践指南基层医疗机构儿童咳嗽中华医学会基层医生常见症状基层医务工作者就诊原因

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 811-825页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会中华儿科杂志编辑委员会李自普田杰韩玲王本臻毛成刚袁越张艳敏安金斗丁文虹解春红张惠丽庄建新张丽不详青岛市妇女儿童医院心脏中心青岛266034 重庆医科大学附属儿童医院心内科重庆400014 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心内科北京100029 青岛市妇女儿童医院青岛266034 青岛大学附属医院首都医科大学附属北京儿童医院西安市儿童医院郑州大学第一附属医院首都医科大学附属北京安贞医院浙江大学医学院附属儿童医院中国医学科学院阜外医院山东省立医院广州市妇女儿童医疗中心

扩张型心肌病(DCM)是儿童常见的高度异质性心肌病,但其诊治尚无可供参考的共识或指南。近年来,心血管领域新技术和创新药物的快速发展为儿童DCM的诊治带来了新希望。中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿... 详细信息

扩张型心肌病(DCM)是儿童常见的高度异质性心肌病,但其诊治尚无可供参考的共识或指南。近年来,心血管领域新技术和创新药物的快速发展为儿童DCM的诊治带来了新希望。中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了本共识,着重关注儿童DCM诊断和治疗的相关问题,旨在提高儿童DCM诊治的规范性,从而提高其生存质量并改善预后。

关键词：中华儿科杂志中国医师协会中华医学会心血管专业心血管领域心血管内科创新药物心血管学

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中国儿童心力衰竭分期及管理建议

中国实用儿科杂志 2024年第9期39卷 659-664页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会《中国实用儿科杂志》编辑委员会潘博孙慧超李自普田杰韩玲不详重庆医科大学附属儿童医院青岛妇女儿童医院首都医科大学附属北京安贞医院

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指... 详细信息

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指南和临床研究成果,结合我国儿科国情及临床实践经验,制定了该建议,旨在明确儿童心力衰竭分期定义、标准及管理策略,为心力衰竭患儿的早期防治和精准管理提供依据。

关键词：儿童心力衰竭分期管理

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中国大陆地区人乳库运行管理专家建议

中华儿科杂志 2017年第8期55卷 573-576页

作者：刘喜红广州市妇女儿童医疗中心临床营养科 510623

科学研究已证实母乳含有早期婴儿生长所需要的所有营养成分和重要抗体,是新生儿和婴儿最理想、最天然的食物.世界卫生组织（WHO）和各国政府均鼓励亲母母乳喂养,但当各种原因导致亲母母乳分泌不足或母亲由于疾病影响不能直接哺喂母乳时... 详细信息

科学研究已证实母乳含有早期婴儿生长所需要的所有营养成分和重要抗体,是新生儿和婴儿最理想、最天然的食物.世界卫生组织（WHO）和各国政府均鼓励亲母母乳喂养,但当各种原因导致亲母母乳分泌不足或母亲由于疾病影响不能直接哺喂母乳时,捐赠人乳（donor human milk,DHM）可作为替代喂养的最佳选择.DHM对早产儿的近期和远期的临床疗效不容置疑,如降低早产儿的喂养不耐受,减少坏死性小肠结肠炎（NEC）、脓毒症及其他感染的患病率和病死率,缩短住院天数,降低住院费用,提高神经发育行为评分等.事实上,DHM不仅是新生儿和婴儿的营养来源,甚至成为临床医生治疗性药物的选择.其应用范围也逐渐由最初的早产儿、患病新生儿扩展到儿童及成人患者,例如用于治疗短肠综合征、配方奶喂养不耐受、慢性腹泻、慢性肾功能衰竭以及免疫缺陷或严重感染等.

关键词：中国大陆地区人乳库运行管理坏死性小肠结肠炎患病新生儿慢性肾功能衰竭喂养不耐受母乳喂养

中国大陆地区人乳库运行质量与安全管理专家建议

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中华儿科杂志 2017年第8期55卷 577-579页

作者：韩树萍南京医科大学附属妇产医院儿科 210004

国际上已有许多国家和地区结合本地实际情况建立了人乳库（human milk bank）,并制定了相关的人乳库运行管理指南.短短3年,中国大陆地区已建立有10余家人乳库.人乳库建立的标准各国并不统一,运行质量与安全管理是人乳库持续发展的关键.

关键词：中国大陆地区安全管理人乳库运行质量专家管理指南持续发展

儿童新型冠状病毒感染相关咳嗽诊治的专家共识

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中华预防医学杂志 2023年第3期57卷 309-317页

作者：无于兴梅沙莉郝创利谷庆隆中国人体科技健康促进会儿童变态反应专业委员会广东省钟南山医学基金会首都儿科研究所儿科医联体中国医师协会儿科医师分会耳鼻咽喉专业委员会苏州大学附属儿童医院呼吸科苏州215000 首都儿科研究所附属儿童医变态反应科北京100020

新型冠状病毒奥密克戎变异株已在我国大部分地区爆发流行。儿童是新型冠状病毒奥密克戎变异株的易感人群。多数儿童感染新型冠状病毒后主要表现为上呼吸道感染症状,其中咳嗽是最常见的症状之一。新型冠状病毒感染相关咳嗽不仅包括其感... 详细信息

新型冠状病毒奥密克戎变异株已在我国大部分地区爆发流行。儿童是新型冠状病毒奥密克戎变异株的易感人群。多数儿童感染新型冠状病毒后主要表现为上呼吸道感染症状,其中咳嗽是最常见的症状之一。新型冠状病毒感染相关咳嗽不仅包括其感染导致的急性咳嗽、迁延性咳嗽及慢性咳嗽,还包括原来存在慢性咳嗽或原有慢性肺疾病的儿童在感染后诱发咳嗽或加重原有的咳嗽,由此对儿童身心产生巨大影响。新型冠状病毒感染相关咳嗽治疗因引起的病因不同而有所差异,不恰当治疗会延误病情、增加药物不良反应。目前国内还没有儿童新型冠状病毒感染相关咳嗽诊治的指南和共识,故制定本共识。本共识参考国内外最新研究成果以及新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版),并结合临床诊治经验,阐述了新型冠状病毒感染相关咳嗽发病机制、病因以及不同病因的诊治要点,儿童镇咳、祛痰药的使用等,以期为儿科医师、全科医师以及临床药师等医务人员提供具体且可行的指导方案。

关键词：新型冠状病毒儿童咳嗽诊断治疗共识

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识

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中华儿科杂志 2017年第6期55卷 411-414页

作者：顾学范上海交通大学医学院附属新华医院 200092 上海市儿科医学研究所小儿内分泌/遗传科 200092

葡萄糖-15-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶-还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还... 详细信息

葡萄糖-15-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶-还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。

关键词：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸红细胞膜稳定性谷胱甘肽还原酶还原型谷胱甘肽专家治疗

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丙酸血症筛查及诊治专家共识

中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 241-248页

作者：中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组中国医师协会青春期健康与医学专业委员会中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会遗传代谢病学组中国妇幼保健协会遗传代谢病和维生素代谢专业委员会中国妇幼保健协会儿童药食同源代谢干预专业委员会韩连书杨艳玲杨茹莱邹卉王峤巩纯秀赵正言不详上海交通大学医学院附属新华医院北京大学第一医院浙江大学医学院附属儿童医院山东第一医科大学附属济南妇幼保健院首都医科大学附属北京儿童医院

丙酸血症是罕见病,也是相对常见的有机酸血症,临床表现无特异性,急性发作期以呕吐、嗜睡、肌无力或抽搐为主,稳定期以脑损伤导致的运动、语言及智力发育落后为主。诊断主要依据血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值、尿甲基枸橼酸增高及P... 详细信息

丙酸血症是罕见病,也是相对常见的有机酸血症,临床表现无特异性,急性发作期以呕吐、嗜睡、肌无力或抽搐为主,稳定期以脑损伤导致的运动、语言及智力发育落后为主。诊断主要依据血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值、尿甲基枸橼酸增高及PCCA或PCCB基因变异。治疗以饮食治疗、左卡尼汀及对症处理为主。在先证者诊断明确的基础上,父母再生育时可通过产前诊断判断胎儿是否患丙酸血症。为提高丙酸血症的诊治策略,达到早诊断、早治疗及改善预后的目的,参考国内外相关文献,经国内相关专家认真及充分讨论,制定该共识。

关键词：丙酸血症新生儿筛查有机酸诊断治疗