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血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

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临床血液学杂志 2020年第5期33卷 650-653,658页

作者：马静瑶陈振萍谷昊吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小... 详细信息

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。

关键词：免疫性血小板减少症血小板凋亡发病机制治疗

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提高滚动轴承装置一次组装合格率的研究

轨道交通装备与技术 2020年第3期 44-46页

作者：王雪丽闫成门敬尧陈培愈中车山东机车车辆有限公司山东济南250022

通过对铁路货车E轴滚动轴承组装过程中影响组装合格率的各项点进行梳理,并结合现场生产情况,提出相应的控制措施,保证了轴承一次组装合格率。

关键词： 353130B型轴承陡升防松片变形

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儿童血管性血友病2 B型3例

中华儿科杂志 2022年第9期60卷 943-945页

作者：艾迪陈振萍李刚姚佳峰马静瑶马洁张利强姜锦吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

例1,男,6岁,因间断鼻衄4年余入院,血常规提示血小板减少,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,血管性血友病因子(vWF)基因c.3916C>T(p.R1306 W)杂合错义突变。例2,女,8日龄,因血小板减少5 d入院,予以人免疫球蛋白输注无效,低浓度瑞斯脱... 详细信息

例1,男,6岁,因间断鼻衄4年余入院,血常规提示血小板减少,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,血管性血友病因子(vWF)基因c.3916C>T(p.R1306 W)杂合错义突变。例2,女,8日龄,因血小板减少5 d入院,予以人免疫球蛋白输注无效,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,vWF基因c.3946G>A(p.V1316M)杂合错义突变,为自发突变。例3,因间断鼻衄3年余入院,血常规提示血小板减少,外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳,低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性,vWF基因c.3946G>A(p.V1316M)杂合错义突变,为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血,血小板可升至正常。

关键词：血管性血友病自发突变血源性人免疫球蛋白错义突变血小板减少输注无效血小板聚集

大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究

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中华血液学杂志 2016年第10期37卷 912-915页

作者：马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科100045

目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），... 详细信息

目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。

关键词：血小板减少地塞米松儿童治疗结果

阿维A与甲氨蝶呤联合治疗难治性中重度银屑病疗效观察

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中国皮肤性病学杂志 2018年第5期32卷 610-614页

作者：陈慧姮梁晓冬邓婕薛如君梁景耀叶瑞贤张锡宝广州医科大学皮肤病研究所/广州市皮肤病防治所广东广州510095

目的探讨阿维A与甲氨蝶呤联合治疗难治性中重度银屑病的疗效及安全性。方法阿维A与甲氨蝶呤联合治疗12例难治性中重度银屑病患者24周,评估治疗期间治疗效果并监测用药不良反应。结果所有患者在24周治疗期内PASI评分逐渐下降(P<0.05),治... 详细信息

目的探讨阿维A与甲氨蝶呤联合治疗难治性中重度银屑病的疗效及安全性。方法阿维A与甲氨蝶呤联合治疗12例难治性中重度银屑病患者24周,评估治疗期间治疗效果并监测用药不良反应。结果所有患者在24周治疗期内PASI评分逐渐下降(P<0.05),治疗16周时,达到PASI 75的患者占50.00%,达到PASI50占83.33%;24周时,PASI 50者为100%,PASI 75者为91.67%,所有患者均未发现明显不良反应。结论阿维A与MTX联合治疗难治性中重度银屑病的临床疗效明显,未发现不良反应。

关键词：阿维A 甲氨蝶呤银屑病难治性联合治疗安全性

分析心理疏导联合基于马斯洛需要层次理论的手术室护理干预对烧伤患者睡眠质量的影响

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世界睡眠医学杂志 2023年第10期10卷 2392-2394页

作者：沈珊艺陈建霞骆静瑶康晓莉中国人民解放军联勤保障部队第910医院泉州362000

目的:分析心理疏导联合基于马斯洛需要层次理论的手术室护理干预对烧伤患者睡眠质量的影响。方法:选取2022年3月至2023年4月中国人民解放军联勤保障部队第910医院收治的烧伤患者86例作为研究对象,按照随机数字表法分为观察组(n=43)和对... 详细信息

目的:分析心理疏导联合基于马斯洛需要层次理论的手术室护理干预对烧伤患者睡眠质量的影响。方法:选取2022年3月至2023年4月中国人民解放军联勤保障部队第910医院收治的烧伤患者86例作为研究对象,按照随机数字表法分为观察组(n=43)和对照组(n=43),对照组给予手术室常规护理干预,观察组给予心理疏导联合基于马斯洛需要层次理论的手术室护理。采用中文版烧伤特异性健康量表(BSHS-C)对2组患者护理干预前后社会适应能力进行分析,采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)比较2组患者睡眠质量的差异,采用焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)比较2组患者焦虑、抑郁症状改善情况。结果:干预后,观察组PSQI、SAS、SDS评分显著低于对照组,观察组BSHS-C评分显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:烧伤患者在手术治疗期间接受心理疏导联合基于马斯洛需要层次理论的手术室护理,可以有效改善患者的负面情绪,提高患者的睡眠质量,增加患者社会适应能力,值得临床推广使用。

关键词：心理疏导马斯洛需要层次理论手术室护理烧伤睡眠质量焦虑抑郁

应用西罗莫司安全有效治疗并发血细胞减少的儿童自身免疫性淋巴细胞增生综合征——单中心、回顾性队列研究

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临床血液学杂志 2021年第7期34卷 477-482页

作者：谷昊陈振萍马洁马静瑶傅玲玲张蕊王天有吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的:自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种常在幼年发病、并发免疫性血细胞减少而需要药物控制的遗传性免疫缺陷病。而糖皮质激素作为传统治疗药物将影响处于生长发育的患儿。西罗莫司通过精准抑制mTOR通路、诱导T细胞凋亡而成为... 详细信息

目的:自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种常在幼年发病、并发免疫性血细胞减少而需要药物控制的遗传性免疫缺陷病。而糖皮质激素作为传统治疗药物将影响处于生长发育的患儿。西罗莫司通过精准抑制mTOR通路、诱导T细胞凋亡而成为治疗的新选择,但尚缺乏其安全性和有效性数据。本文旨在通过总结我中心伴发免疫性血细胞减少的ALPS患儿西罗莫司用药数据,为该药在ALPS患儿的应用提供数据。方法:单中心、回顾性队列研究,收集自2016年至今在我中心确诊并应用西罗莫司治疗超过1年的12例并发免疫性血细胞减少的ALPS患儿,对治疗的有效性和安全性进行评价。结果:12例患儿中位年龄3.5(110)岁,中位病程10个月(1个月3年)。12例(100%)均存在免疫性血小板减少:其中7例(58.33%)累及全血细胞,4例(33.33%)累及两系血细胞,1例(8.33%)仅累及免疫性血小板减少。12例(100%)存在中度以上脾肿大(3例达Ⅲ度),11例(91.67%)伴淋巴结肿大。疗效方面:(1)疗程3个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,9例(75.00%)达完全缓解;10例(83.33%)淋巴组织增殖缓解,3例(25.00%)达完全缓解。(2)疗程12个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,11例(91.67%)达完全缓解;12例(100%)淋巴组织增殖缓解,8例(66.67%)达完全缓解。(3)患儿血细胞减少先于淋巴增殖缓解:血细胞减少中位达完全缓解时间3周(150周)。(4)缓解相关因素:ALPS-FAS及ALPS-FASLG突变患儿于3个月评估点均达血常规及淋巴增殖缓解,时间早于其余ALPS患儿。应用3个月、6个月达完全缓解者病初双阴性T细胞比例明显增高。安全性方面:1例患儿服药期间谷丙转氨酶升高,2例口腔溃疡,尚无患儿因服药继发感染。结论:西罗莫司治疗儿童期并发血细胞减少的ALPS起效快、缓解率高:疗程1年时血细胞减少及淋巴增殖总有效率高达100%(血细胞减少完全缓解率91.67%、淋巴增殖完全缓解率66.67%)。患儿血细胞减少缓解早于淋巴组织增殖。ALPS-FAS及ALPS-FASLG突变患儿及用药前双阴性T细胞比例明显增高可能是更快达完全缓解的预测指标。西罗莫司不良反应较轻微,可耐受。提示西罗莫司有望成为诊断明确伴免疫性血细胞减少的ALPS患儿的首选治疗药物。

关键词：自身免疫性淋巴细胞增生综合征西罗莫司儿童

《医患沟通》课程对提升医学生医患沟通能力的效果研究

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中华医学教育探索杂志 2014年第4期13卷 360-363页

作者：陆琳何琳陈玮潘景耀费健上海交通大学医学院附属瑞金医院院长办公室 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院外科教研室 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院人力资源处 200025

目的分析《医患沟通》课程对提升医学生医患沟通能力的效果.方法选择上海交通大学医学院2005至2008级临床医学专业八年制医学生360人作为调查对象.其中学习《医患沟通》课程的医学生为课程组（n=180）,未学习该课程的医学生作为对照组... 详细信息

目的分析《医患沟通》课程对提升医学生医患沟通能力的效果.方法选择上海交通大学医学院2005至2008级临床医学专业八年制医学生360人作为调查对象.其中学习《医患沟通》课程的医学生为课程组（n=180）,未学习该课程的医学生作为对照组（n=180）.教学结束后,应用《医患沟通技能评价表》（SEGUE Framework）进行问卷调查,评价2组医学生的医患沟通能力.运用Excel录入调查表数据,经逻辑查错后形成最终数据库.利用SPSS 16.0软件进行统计学分析,数据正态性检验采用Kolmogorov-Smimov （K-S test）方法,计量资料用（x±s）表示,P＜0.05表示差异有统计学意义.结果比较2组调查对象在量表5个维度的总体得分均值,课程组的得分均高于对照组.其中,2组调查对象在“维度1：沟通启动”（P=0.001）、“维度2：信息收集”（P=0.002）和“维度4：理解病人”（P＝0.007）方面的得分均值差异具有统计学意义.结论《医患沟通》课程促进医学生的医患沟通能力由“知理念”向“践行为”转化,但课程内容的设置还有待进一步完善和改进.

关键词：医患沟通医患沟通技能评价表医学生

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王孟庸从风论治高尿酸血症临证经验

西部中医药 2021年第3期34卷 50-53页

作者：陈宇阳黄静瑶赵恒侠王孟庸(指导) 广州中医药大学第四临床医学院广东深圳518033 广州中医药大学第二临床医学院深圳市中医院不详

王孟庸教授认为,高尿酸血症主要以脾虚失运、三焦气化失职所导致的水道失调为本,脾肺肾气虚、津液内停、湿邪内生、湿滞成痰、痰湿郁滞久滞化瘀致使机体代谢障碍形成为标;疏风散结类药物贯穿治疗的始终,主要以健脾利湿为法,配合疏风散... 详细信息

王孟庸教授认为,高尿酸血症主要以脾虚失运、三焦气化失职所导致的水道失调为本,脾肺肾气虚、津液内停、湿邪内生、湿滞成痰、痰湿郁滞久滞化瘀致使机体代谢障碍形成为标;疏风散结类药物贯穿治疗的始终,主要以健脾利湿为法,配合疏风散结、化痰活血行瘀等方法,则湿池之邪难以留滞,经络运行畅通,病无由以生。

关键词：高尿酸血症中医药健脾利湿疏风散结王孟庸