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蛋白质糖基化在血小板计数与功能调控中作用的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2022年第5期45卷 388-394页

作者：马思倩阮长耿江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

糖蛋白上的聚糖是细胞黏附和细胞间通讯的主要参与者, 糖基化通过调节血小板膜糖蛋白影响血小板数量和功能。在糖基转移酶(GT)的作用下, 巨核细胞表面蛋白的糖基化参与调控巨核细胞成熟、分化和血小板生成。血小板去唾液酸化后, 被相关... 详细信息

糖蛋白上的聚糖是细胞黏附和细胞间通讯的主要参与者, 糖基化通过调节血小板膜糖蛋白影响血小板数量和功能。在糖基转移酶(GT)的作用下, 巨核细胞表面蛋白的糖基化参与调控巨核细胞成熟、分化和血小板生成。血小板去唾液酸化后, 被相关受体识别而快速清除, 并触发级联信号介导血小板生成素(TPO)产生, 从而完成对血小板数量的快速调控。血小板膜糖蛋白多个糖基化关键位点的改变影响其与配体的结合能力, 这也提示糖基化对血小板功能发挥具有重要作用。病理状态下, 蛋白质糖基化异常, 可导致血小板数量异常和功能紊乱, 从而引起相关疾病。笔者拟就蛋白质糖基化对血小板数量和功能的调控机制进行阐述, 旨在进一步了解蛋白质糖基化在血小板增多、减少和功能异常中的作用。

关键词：糖基化糖基转移酶糖蛋白类血小板生成 N-乙酰神经氨酸止血

血管性血友病因子裂解蛋白酶的稳定表达及其活性检测

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生物工程学报 2010年第2期26卷 244-248页

作者：马珍妮董宁征张敬宇苏健汪安友阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

本研究旨在得到重组的血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13),进一步研究其在血栓止血中的作用。利用脂质体将编码ADAMTS13全长序列的重组质粒pSecTag-ADAMTS13转染Hela细胞,用潮霉素(Hygromycin-B)筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,... 详细信息

本研究旨在得到重组的血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13),进一步研究其在血栓止血中的作用。利用脂质体将编码ADAMTS13全长序列的重组质粒pSecTag-ADAMTS13转染Hela细胞,用潮霉素(Hygromycin-B)筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上清。利用Ni-NTA琼脂糖柱、梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,SDS-PAGE和Westernblotting鉴定纯化产品纯度和免疫学活性,采用GST-His双抗夹心法测定蛋白剪切活性。结果显示,成功获得一株能恒定分泌重组ADAMTS13蛋白的细胞株ADAMTS2-4,每1L培养上清可纯化得到5.8mg重组蛋白。Western blotting结果显示,ADAMTS13多抗能与重组蛋白在190kDa处显单一条带,并且蛋白具有6.4U/mL的剪切活性(每毫升正常人混合血浆中ADAMTS13活性为1U)。重组蛋白具有较好的免疫原活性和酶活性,为进一步研究ADAMTS13作用机理和运用奠定了良好的基础。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶真核表达重组蛋白

单克隆抗体洗脱性血管内支架的血小板黏附实验

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生物医学工程学杂志 2004年第z1期21卷 33-34页

作者：尹铁英王贵学阮长耿 Guidoin R. 重庆大学生物工程学院教育部生物力学与组织工程重点实验室重庆400044 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 Department of Surgery&Québec Biomaterials Institute Laval UniversityQuébecCanada

应用扫描电镜(SEM)对镍钛记忆合金血管内支架表面吸附有抗人血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体的L-聚乳酸(L-PLA)涂层的抗血栓性能做了初步的研究.实验结果显示L-PLA抗体涂层能与支架稳定结合,并发挥抗血小板作用,阻止血小板在支架表面... 详细信息

应用扫描电镜(SEM)对镍钛记忆合金血管内支架表面吸附有抗人血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体的L-聚乳酸(L-PLA)涂层的抗血栓性能做了初步的研究.实验结果显示L-PLA抗体涂层能与支架稳定结合,并发挥抗血小板作用,阻止血小板在支架表面的黏附.L-PLA抗体洗脱性血管内支架是具有更好血液相容性和抗血栓形成双重作用潜力的新型药物洗脱性血管内支架.

关键词：血管内支架药物洗脱性涂层 L-聚乳酸血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体

长期使用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 50-52页

作者：王兆钺李建琴曹丽娟余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因... 详细信息

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因子VIIa、蛇毒血凝酶（2U／d）等治疗，患儿肝脏创面出血很快停止，伤后18d血浆纤维蛋白原0．12g／L；例2，男，3岁，闭合性肝脏损伤，行肝脏创口修补术，术后给予蛇毒血凝酶2U／d，术后8d腹腔引流管和静脉穿刺处大量渗血，血浆纤维蛋白原0．24g／L；例3，男，45岁，因下颌恶性肿瘤行全下颌切除术，术后给予蛇毒血凝酶4U／d，术后12d手术切口出现持续渗血，血浆纤维蛋白原0．25g／L。在停用蛇毒血凝酶并补充纤维蛋白原后，3例患者血浆纤维蛋白原与凝血检查恢复正常，例2、例3出血停止。结论蛇毒血凝酶长期应用可导致低纤维蛋白原血症与严重出血。

关键词：蛇毒血凝酶纤维蛋白原缺乏血症血液凝固试验出血

烙铁头蛇毒血小板聚集素诱导的人血小板活化作用

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Zoological Research 1987年第S01期8卷 9-16页

作者：陈宏万海英阮长耿苏州医学院血栓与止血研究室

烙铁头蛇毒血小板聚集素(TMVA)诱导人血小板聚集,同时伴有5羟色胺释放和血栓烷B_(2)(即血栓烷A_(2)的稳定代谢产物)的形成。ADP清除系统(CP/CPK)或阿斯匹林阻断环氧化酶的不能抑制TMVA诱导的血小板活化反应。TMVA在有纤维蛋白原存在时... 详细信息

烙铁头蛇毒血小板聚集素(TMVA)诱导人血小板聚集,同时伴有5羟色胺释放和血栓烷B_(2)(即血栓烷A_(2)的稳定代谢产物)的形成。ADP清除系统(CP/CPK)或阿斯匹林阻断环氧化酶的不能抑制TMVA诱导的血小板活化反应。TMVA在有纤维蛋白原存在时可以诱导凝血酶处理后脱颗粒的血小板发生聚集。这些结果提示TMVA诱导的血小板聚集不依赖于释放反应和血栓烷A_(2)的形成。阿的平、川芎嗪和抗人血小板单克隆抗体SZ-2同样能阻断TMVA和血小板活化因子(PAF)对人血小板活化作用,提示TMVA可能与PAF具有某种共同的活化途径促使血小板活化。

关键词：血小板活化聚集素烙铁头蛇毒

α1抗胰蛋白酶Pittsburg突变：同一家系二例报告

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 968-971页

作者：曹丽娟白霞余自强张威苏健王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006

目的分析2例α1抗胰蛋白酶（α1-AT）Pittsburg突变患者的临床和实验室特点。方法采用凝固法或发色底物法分别检测凝血时间及凝血因子活性；比浊法测定血小板聚集功能；采用毛细管电泳法测定血清蛋向；PCR扩增目的DNA片段并测序检测突... 详细信息

目的分析2例α1抗胰蛋白酶（α1-AT）Pittsburg突变患者的临床和实验室特点。方法采用凝固法或发色底物法分别检测凝血时间及凝血因子活性；比浊法测定血小板聚集功能；采用毛细管电泳法测定血清蛋向；PCR扩增目的DNA片段并测序检测突变。结果先证者，女，34岁，多次术后出血及黄体破裂出血；女儿，10岁，无出血表现。两例患者APTT、凝血酶时间均明碌延长且正常人混和血浆1：1不能纠正，凝血因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性明显降低，蛋白C、蛋白S活性均为0，1U／ml凝血酶诱导的的血小板聚集降低，4U／ml凝血酶诱导的血小板聚集为48％；血清α1球蛋白电泳条带异常；DNA测序结果显示两例患者的α1-AT基因（NG008290．1）均存在g．T17132G（***358Arg）杂合突变。结论α1-ATPittsburg突变患者表现出明显的凝血异常，临床出血表现有较大的差异性，黄体破裂“：血可能是女性患者的一个明显特仟。

关键词：出血凝血异常 α1抗胰蛋白酶基因 Pittsburg突变

重组人平足蛋白基因在中国仓鼠卵巢细胞的稳定表达

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细胞与分子免疫学杂志 2016年第1期32卷 25-28,33页

作者：曲乐赵星鹏傅建新夏利军戴兰阮长耿赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的构建平足蛋白(PDPN)真核表达质粒PDPN-pEGFP-N1,建立稳定高表达重组人PDPN的中国仓鼠卵巢(CHO)细胞株并对其进行生物学活性研究。方法通过反转录PCR和DNA重组技术从HEK293细胞中克隆PDPN cDNA,插入带有增强型绿色荧光蛋白(EGFP)标... 详细信息

目的构建平足蛋白(PDPN)真核表达质粒PDPN-pEGFP-N1,建立稳定高表达重组人PDPN的中国仓鼠卵巢(CHO)细胞株并对其进行生物学活性研究。方法通过反转录PCR和DNA重组技术从HEK293细胞中克隆PDPN cDNA,插入带有增强型绿色荧光蛋白(EGFP)标记的真核表达载体pEGFP-N1中。通过PCR、酶切及测序等方法鉴定重组载体;进而将该重组载体转染至CHO细胞中,通过荧光显微镜检测EGFP的表达,Western blot法检测PDPN在CHO细胞中的表达,流式细胞术分选高表达PDPN的CHO细胞,运用血小板聚集实验检测分选后细胞株的生物学活性。结果 DNA测序和酶切鉴定证明PDPN基因正确克隆至pEGFP-N1载体中,重组载体稳定转染CHO细胞后,在荧光显微镜下观察到绿色荧光,流式细胞术分选后的细胞高表达PDPN;Western blot结果显示转染后CHO细胞膜表面表达PDPN蛋白;过表达PDPN的CHO细胞可以诱导人血小板聚集。结论成功构建了稳定高表达PDPN蛋白的CHO细胞株,该细胞株可表达PDPN,并诱导血小板聚集。

关键词：平足蛋白真核表达 pEGFP-N1 CHO细胞血小板聚集

血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

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2A型血管性血友病vWF的基因突变

中华医学遗传学杂志 2000年第4期17卷 229-232页

作者：王迎春张敬宇张威程大卫万海英阮长耿苏州医学院附属第一医院江苏省血液研究所血栓与止血研究室 215006

目的　研究中国人 2 A型血管性血友病 (von Willebrand disease,v WD)的分子病理机理 ,了解 v WD的临床表现型和基因型的相关性。方法　对 12 6例先天性出血性疾病患者进行了出血时间、v WF∶Ag、F ∶CAg、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集... 详细信息

目的　研究中国人 2 A型血管性血友病 (von Willebrand disease,v WD)的分子病理机理 ,了解 v WD的临床表现型和基因型的相关性。方法　对 12 6例先天性出血性疾病患者进行了出血时间、v WF∶Ag、F ∶CAg、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集率的检测和 v WF的血浆多聚物分析。对 2 A型血管性血友病的患者用多聚酶链反应、变性梯度凝胶电泳 ,结合测序的方法进行了基因突变的研究。结果　确诊 2 A型血管性血友病 14例 ,在 3个家系发现了 4例 v WF的基因突变 ,它们是 Arg6 11His、Ala737Glu、Arg834 Trp,其中 Ala737Glu是 1例新的基因突变。结论　 2 A型 v WD的基因突变存在高度的异质性 ,对其分子病理机理的研究有助于了解 v WF的基因结构和功能的关系。

关键词： vWF基因 2A型血管性血友病 PCR 基因突变