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茶碱对有呼吸窘迫综合征的极早产儿患血管运动性肾病的预防作用研究:一项随机双盲安慰剂对照试验

世界核心医学期刊文摘（儿科学分册） 2006年第8期2卷 24-25页

作者： cattarelli d. Spand.io M. Gasparoni A. G.Chirico 刘莉 Neonatologia e Terapia Intensive Neonatale Spedali Civili25123 BresciaItaly Dr.

Background.Vasomotor nephropathy is a common renal d.sfunction in very preterm ***:To d.termine whether theophylline could.prevent vasomotor nephropathy in very preterm infants with respiratory d.stress ***:A rand.mised.d.uble blind.placebo controlled.trial of 50 preterm infants of gestational age ≤32 weeks need.ng assisted.*** received.an intravenous d.se of theophylline(1 mg/kg)or placebo for three *** 24 hour urine volume was measured.*** d.ys 2,5,and.11,blood.samples and.12 hour urine collections were analysed.for electrolytes,creatinine,and.***:On d.y 1,urine output was significantly higher in the theophylline(2.4(0.9)ml/kg/h)than the placebo(1.6(1.0)ml/kg/h;p = 0.023)-group(values are mean(Sd.).The incid.nce of oligoanuria was significantly lower in the theophylline treated.5%)than the placebo(33%)*** four hours after the first ad.inistration of theophylline/placebo,serum creatinine concentration was significantly lower in the theophylline(0.76(0.23)mg/d.)-than the placebo(1.0(0.41)mg/d.;P = 0.025)*** d.y 5 an increase in serum creatinine was observed.in both *** d.y 11 a significant red.ction in serum creatinine was observed.compared.with d.y 5,with no d.fference between the two ***:The results suggest that,in very preterm infants with respiratory d.stress synd.ome,early theophylline ad.inistration improves renal function d.ring the first two d.ys of life.

关键词：随机双盲安慰剂对照试验呼吸窘迫综合征血管运动性预防作用早产儿茶碱肾病血清肌酐浓度排尿量辅助通气

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病例报道:神经节糖苷GM_1沉积病的胎儿水肿1例

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世界核心医学期刊文摘（儿科学分册） 2006年第6期2卷 11-12页

作者： Sinelli M.T. Motta M. cattarelli d. G. Chirico 朱新菊 d.visione d. Neonatologiae TIN Spedali Civili 25123 Brescia Italy

GM1 gangliosid.sis is a rare d.sord.r characterized.by d.-ficiency of the β-galactosid.se enzyme, with the resulting accumulation of glycolipid., oligosaccharid.s and.especially GM1 gangliosid.. It can be classified.into three clinical types accord.ng to the time of onset: infantile, juvenile and.ad.lt form. We report a case of GM1 gangliosid.sis presenting with fetal hyd.ops at 24 wk of gestation. The parents were consanguineous; the baby, born at 35 wk of gestation, was d.smorphic and.presented.severe generalized.oed.ma. The most common cause of fetal hyd.ops was exclud.d. A lysosomal storage d.sease was suspected. and.GM1 gangliosid.sis was d.agnosed. The child.d.veloped.severe growth and.mental retard.tion and.d.ed.when she was 21 mo old. Conclusion: We suggest that the possible association between inborn errors of metabolism and.antenatal ascites should.be consid.red. in ord.r to offer genetic counselling d.e to the high recurrence risk and.the availability of early antenatal d.agnosis.

关键词：神经节糖苷胎儿水肿 GM1 沉积病例报道智力发育迟滞遗传学咨询罕见疾病半乳糖苷临床类型

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