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一个Ⅰ型遗传性球形红细胞增多症家系的ANK1基因突变分析

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中华医学遗传学杂志 2019年第10期36卷 999-1001页

作者：李栋梁李博伦李素欣李文静王友君郭晓解放军白求恩国际和平医院石家庄050082 河北医科大学第三医院石家庄050051

目的探讨1个Ⅰ型遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HSⅠ)家系的遗传学病因.方法收集先证者及其直系血亲的外周血,提取基因组DNA,应用高通量测序技术分析相关基因的序列,对发现的可疑致病变异采用Sanger测序法进行验证.... 详细信息

目的探讨1个Ⅰ型遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HSⅠ)家系的遗传学病因.方法收集先证者及其直系血亲的外周血,提取基因组DNA,应用高通量测序技术分析相关基因的序列,对发现的可疑致病变异采用Sanger测序法进行验证.结果在先证者ANK1基因的第2外显子编码区检出1个新的杂合性移码缺失(c.247delG:***83Ser fs*3).Sanger测序证实了该突变的存在,并在先证者父亲及哥哥中检出了相同的突变.结论ANK1基因编码区c.247delC移码突变很可能是该HSⅠ家系的致病原因.

关键词：遗传性球形红细胞增多症 ANK1基因突变目标序列捕获高通量测序

一个Ⅱ型先天性红细胞生成异常性贫血家系的僦3B基因型及表型分析

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中华医学遗传学杂志 2017年第6期34卷 874-878页

作者：李栋梁李博伦瞿姗姗曹玮杨娅平马印图侯天文解放军白求恩国际和平医院石家庄050082 河北医科大学第三医院石家庄050051 承德医学院研究生院河北067000

目的对1个Ⅱ型先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropojetic anemia，CDA）家系进行致病基因的突变及表型分析。方法应用目标序列捕获高通量二代测序技术对1例CDAⅡ型患者SEC23B基因的外显子及侧翼区进行测序，在确定先... 详细信息

目的对1个Ⅱ型先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropojetic anemia，CDA）家系进行致病基因的突变及表型分析。方法应用目标序列捕获高通量二代测序技术对1例CDAⅡ型患者SEC23B基因的外显子及侧翼区进行测序，在确定先证者的致病基因型后，应用Sanger测序法进行验证，同时检测患者直系亲属的基因型，并用Mutation Taster与PolyPhen-2软件预测突变对蛋白功能的影响，用SWISS-MODEL软件对蛋白结构进行模拟分析。结果先证者SEC23B基因存在罕见的复合杂合错义突变C．1727T〉C（P．F576S）和C．1831C〉T（P．R611W），导致该基因的第576位氨基酸由苯丙氨酸变为丝氨酸，第611位由精氨酸变为色氨酸。Sanger测序证实了上述双重突变。先证者之姐检出C．1727T〉C杂合突变，父亲及儿子均检出C．1831C〉T杂合突变。此外，在先证者中检出一血色病相关基因HFE的杂合突变c．211C〉T（p．R71X），导致71位的精氨酸变为终止密码子，其父亲未检出此突变。上述3种突变的蛋白功能预测均为有害，分子模拟显示其改变了SEC23B蛋白的三维构象。先证者在脾脏切除后贫血有所好转，在祛铁治疗后铁蛋白有所下降。结论SEC23B基因c．1727T〉C与c．1831C〉T复合杂合突变很可能是该cDAⅡ型家系的分子发病原因，此基因型与临床表型密切相关。

关键词： SEC23B基因突变贫血先天性红细胞生成异常性目标序列捕获二代测序

船舶可倾瓦推力轴承工况参数对润滑特性的影响

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润滑与密封 2023年第11期48卷 150-157页

作者：陈泷朱汉华杨景怿邹琪林李博伦武汉理工大学交通与物流工程学院湖北武汉430063 武汉理工大学船海与能源动力工程学院湖北武汉430063

为研究船舶工况参数对可倾瓦推力轴承稳态和瞬态润滑特性的影响,利用Matlab建立船舶可倾瓦推力轴承热弹流体动压润滑计算模型,考虑轴瓦的热弹性变形,联立黏温方程、能量方程、油膜刚度和阻尼系数方程求解模型,研究热弹性变形以及不同载... 详细信息

为研究船舶工况参数对可倾瓦推力轴承稳态和瞬态润滑特性的影响,利用Matlab建立船舶可倾瓦推力轴承热弹流体动压润滑计算模型,考虑轴瓦的热弹性变形,联立黏温方程、能量方程、油膜刚度和阻尼系数方程求解模型,研究热弹性变形以及不同载荷和转速情况下船舶可倾瓦推力轴承的润滑特性。结果表明:考虑热弹性变形时,最小油膜厚度增大,最大油膜压力和最高油膜温度降低;在正常运行工况条件下,轴瓦的热弹性变形有利于改善推力轴承的润滑性能,轴承设计时应考虑材料的抗压性和耐热性;在转速不变时随着载荷的增大,最小油膜厚度降低,最大油膜压力、温度、油膜刚度和阻尼均增加,需要特别注意重载工况下轴承的动压润滑状况;在载荷相同的情况下,随着转速的提高,油膜厚度和油膜温度增大,油膜压力变化不明显,油膜刚度和阻尼随转速增大而降低,在转速较低时下降较为明显。研究结果为优化轴承设计、提高轴承运行的可靠性和稳定性提供参考。

关键词：可倾瓦推力轴承热弹流动压润滑热弹性变形油膜润滑特性瞬态润滑特性

基于不同蒸煮技术的硫酸盐木浆制浆过程碳排放研究

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中国造纸 2023年第8期42卷 19-25,108页

作者：王洋贾艳龙李博伦王梦艳刘江尹勇军广西大学轻工与食品工程学院广西南宁530004 广西清洁制浆造纸及污染控制重点实验室广西南宁530004

本研究构建了制浆生产过程碳排放量与碳排放强度计算模型,并对DDS间歇蒸煮、卡米尔和横管连蒸系统3种典型蒸煮技术进行了分析。结果表明,DDS间歇蒸煮技术的碳排放强度低于卡米尔和横管连蒸系统,且3种典型蒸煮技术均为“零碳”技术,均存... 详细信息

本研究构建了制浆生产过程碳排放量与碳排放强度计算模型,并对DDS间歇蒸煮、卡米尔和横管连蒸系统3种典型蒸煮技术进行了分析。结果表明,DDS间歇蒸煮技术的碳排放强度低于卡米尔和横管连蒸系统,且3种典型蒸煮技术均为“零碳”技术,均存在一定减碳能力,其中基于DDS间歇置换蒸煮的制浆系统减碳量(1531.48 kgCO_(2)e/adt)强于卡米尔(1141.77 kgCO_(2)e/adt)和横管连蒸(924.52 kgCO_(2)e/adt)。碱回收系统所产生的能源满足蒸煮、洗筛和漂白等制浆全过程;制浆过程蒸煮和碱回收系统的碳排放量占比分别为26.78%、65.85%,是挖掘减碳能力的主要对象。

关键词：化学木浆制浆方法碳排放能源消耗

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过热蒸汽处理大米对方便米粉品质的影响

河南工业大学学报（自然科学版） 2022年第6期43卷 45-52页

作者：舒星琦李波轮任传顺郑洋洋安红周覃振华河南工业大学粮油食品学院河南郑州450001 河南省谷物品质分析与加工国际联合实验室河南郑州450001 广西柳州鼎蓉鲜食品生产有限公司广西柳州545000

为解决方便米粉的品质问题,探究过热蒸汽处理大米原料制作的方便米粉的品质变化规律,将不同温度、不同时间过热蒸汽处理的大米原料挤压制作方便米粉,测定其色泽、复水时间、断条率、烹煮特性、质构特性,并对其进行感官评价。结果表明:... 详细信息

为解决方便米粉的品质问题,探究过热蒸汽处理大米原料制作的方便米粉的品质变化规律,将不同温度、不同时间过热蒸汽处理的大米原料挤压制作方便米粉,测定其色泽、复水时间、断条率、烹煮特性、质构特性,并对其进行感官评价。结果表明:大米经过过热蒸汽处理对米粉色泽影响不大,2 min的处理可显著缩短米粉的复水时间,较短时间(2~6 min)的处理会使米粉断条率显著降低;随着处理强度的增大,米粉的吸水率整体呈升高趋势;过热蒸汽处理可增加米粉的硬度,降低其黏附性,有利于米粉爽口性的提升,过热蒸汽处理会影响米粉的感官品质,适当的处理可使方便米粉的组织形态、糊汤性、硬度、黏性得分升高,综合来看,150℃、4 min过热蒸汽处理大米制作的米粉感官品质较好。研究结果揭示了过热蒸汽处理对米粉感官品质的影响规律,为方便米粉品质改良奠定基础。

关键词：过热蒸汽处理预糊化直链淀粉米粉品质

棉秆皮微晶纤维素/壳聚糖气凝胶纤维及其吸附性能

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大连工业大学学报 2022年第6期41卷 433-437页

作者：邵彦峥孙将皓魏春艳李博伦大连工业大学纺织与材料工程学院辽宁大连116034

采用尿素溶剂法溶解棉秆皮微晶纤维素制备纺丝液。以湿法纺丝和冷冻干燥制备棉秆皮微晶纤维素/壳聚糖气凝胶多孔纤维,用于吸附废弃染液中的刚果红。单因素法分析了壳聚糖添加量及吸附条件对染料刚果红吸附量的影响,并利用吸附动力学模... 详细信息

采用尿素溶剂法溶解棉秆皮微晶纤维素制备纺丝液。以湿法纺丝和冷冻干燥制备棉秆皮微晶纤维素/壳聚糖气凝胶多孔纤维,用于吸附废弃染液中的刚果红。单因素法分析了壳聚糖添加量及吸附条件对染料刚果红吸附量的影响,并利用吸附动力学模型和吸附热力学模型进行模拟。结果表明,在7%NaOH/12%尿素水溶液中,当微晶纤维素与壳聚糖质量比4∶3、凝固时间1 h时,制备的气凝胶纤维性能最好;当断裂强度为0.41 cN/tex、染料初始质量浓度为250 mg/L时,对刚果红的吸附量达到最大,为48.75 mg/g。对气凝胶纤维进行扫描电镜表征,说明添加了壳聚糖的纤维孔径更大,更利于吸附刚果红染料废水。吸附过程符合Ho准二级动力学模型和Langmuir吸附热力学模型。

关键词：棉秆皮微晶纤维素壳聚糖气凝胶

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矿井通风平台搭建与实验教学应用研究

实验技术与管理 2023年第11期40卷 218-224页

作者：李龙龙李雨成李博伦张智韬李俊桥王连聪李磊太原理工大学安全与应急管理工程学院山西太原030024 晋能控股煤业集团晋城煤炭事业部山西晋城048000

该文基于“矿井通风学”课程实验教学,设计搭建了安全系数高、可实时感知、沉浸式体验感强、无障碍考核的矿井通风平台;以煤矿真实测试流程为参考,设计了矿井通风实验教学方案;并进行了矿井气候参数与通风阻力测试实验及实验教学效果考... 详细信息

该文基于“矿井通风学”课程实验教学,设计搭建了安全系数高、可实时感知、沉浸式体验感强、无障碍考核的矿井通风平台;以煤矿真实测试流程为参考,设计了矿井通风实验教学方案;并进行了矿井气候参数与通风阻力测试实验及实验教学效果考核。实验测试结果表明:平台环境下,重复测试结果偏差低于1%,平台测试环境稳定性强;利用全景单向玻璃窗实现了对实验过程的安全监控及不中断、无干扰考核,使考核结果更为客观。该平台在满足实验教学需求前提下,可为智能通风、灾变应急逃生等科学研究提供基础测试平台环境,发挥了平台的最大应用价值。

关键词：矿井通风风门巷道风量测段风阻百米风阻

储藏年限对纳罗克非洲狗尾草种子活力及其营养物质含量的影响

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云南农业大学学报（自然科学版） 2018年第3期33卷 480-484页

作者：秦源源张桓溥罗富成李博伦罗班乾郭德文云南农业大学动物科学技术学院草业科学系云南昆明650201 云南省永德县动物疾病预防控制中心云南永德677600 云南省永德县畜牧站云南永德677600

【目的】纳罗克非洲狗尾草(Setaria sphacelata)是热带、亚热带地区优良的牧草兼地被植物,但其种子活力低,休眠程度深。为探明储藏年限对纳罗克非洲狗尾草种子活力及其营养含量的影响。【方法】以新收获的纳罗克非洲狗尾草净种子为对照(... 详细信息

【目的】纳罗克非洲狗尾草(Setaria sphacelata)是热带、亚热带地区优良的牧草兼地被植物,但其种子活力低,休眠程度深。为探明储藏年限对纳罗克非洲狗尾草种子活力及其营养含量的影响。【方法】以新收获的纳罗克非洲狗尾草净种子为对照(CK)、自然储藏1、2、3、4年的纳罗克非洲狗尾草净种子为试验材料,测定种子发芽率、活力及其营养物质含量。【结果】储藏1年的纳罗克非洲狗尾草种子的发芽率、发芽指数和活力指数最高;随着储藏时间的延长,种子的粗蛋白、粗纤维含量呈现先下降后上升的趋势;粗灰分持续下降;粗脂肪先上升后下降;含水量、钙、磷含量呈现先下降后稳定的趋势。【结论】建议在纳罗克非洲狗尾草栽培利用上,选择储藏1~2年的种子作种用。

关键词：自然储藏发芽率活力水平营养物质含量休眠释放自然老化

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无麸质大米面包加工技术研究进展

中国粮油学报 2022年第11期37卷 279-287页

作者：吕隆重李波轮任传顺黄泽华姚永志安红周金志明河南工业大学粮油食品学院郑州450001 河南省谷物品质分析与加工国际联合实验室郑州450001 杭州市粮食收储有限公司杭州310000

大米不含面筋蛋白并且产量巨大,是无麸质食品的主要原料之一。因大米粉无法形成面筋网络,从而无法形成黏弹性的面团,所以大米面包存在组织不均匀、易塌陷、比容小、老化速度快等问题。目前对于无麸质大米面包的研究贯穿整个面包制作过程... 详细信息

大米不含面筋蛋白并且产量巨大,是无麸质食品的主要原料之一。因大米粉无法形成面筋网络,从而无法形成黏弹性的面团,所以大米面包存在组织不均匀、易塌陷、比容小、老化速度快等问题。目前对于无麸质大米面包的研究贯穿整个面包制作过程,并且不断深入,使得面包的品质有较大的改善,但市售的产品仍存在种类少、价格高和营养价值低的问题。本文从大米原料选取及处理、辅料和添加剂、加工工艺、营养强化4个方面系统综述了目前无麸质大米面包加工技术研究进展,并在目前的研究基础上进行了展望。

关键词：无麸质大米面包添加剂加工工艺营养价值