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A Case of Sinonasal Extranodal NK/T-Cell Lymphoma with Indolent Behaviour and Low-Grade Morphology

Case Reports in Clinical Medicine 2014年第11期3卷 596-600页

作者： Valentina Tabanelli Riccardo Valli Magda Zanelli Simona Righi anna gazzola Claudia Mannu Stefano Pileri Elena Sabattini Hematopathology and Haematology Sections Department of Experimental Diagnostic and Specialty Medicine S. Orsola-Malpighi Hospital University of Bologna Bologna Italy Anatomic Pathology Unit IRCSS Santa Maria Nuova Hospital Reggio Emilia Italy

Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (ENKL), is an uncommon subtype of EBV associated lymphoma usually characterized by aggressive clinical course. We report an atypical sinonasal ENKL case with long-lasting indolent behaviour, developed in the setting of a polymorphic EBV-associated lymphoproliferative disorder (LPD). A 52-year-old woman had suffered from chronic sinusitis and nasal obstruction since 2000, moderately worsened during the last years (marked enlargement of the sino-nasal mucosa at MRI in 2011) with elevated anti-VCA IgG and IgM titers. Three subsequent biopsies revealed slightly increasing morphophenotypic atypia, ranging from a polymorphic B- and T-cell EBV positive proliferation (diagnosed in 2011, but not fulfilling CAEBV diagnostic criteria) to an overt monomorphic mildly atypical T LPD without necrosis and angiocentricty diagnosed as ENKL in 2013 upon immunophenotype and TCR-γ gene clonal rearrangement. Clinically indolent ENKL with low-grade morphology is extremely rare and diagnostically challenging;while the few reports in the literature describe long-survival in ENKL treated patients comparing histologically neoplastic lesions at onset and recurrences, no reports are published on the slow progression from a polymorphic EBV-related T/NK proliferation to a histologically overt clinically indolent ENKL in an untreated patient who only received occasional steroid administration.

关键词： ENKL Indolent CAEBV EBV

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