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在1例先天性眼外肌纤维化伴Marcus-gunn现象患者发现一种新型KIF21A突变

世界核心医学期刊文摘(眼科学分册) 2006年第1期 31-31页

作者： Yamada K. Hunter D.G. andrews C. Engle E.C. 王海燕 Division of Genetics Children' s Hospital Boston 300 Longwood Ave Boston MA 02115 United States Dr

Objective: To determine whether congenital fibrosis of the extraocular muscles (CFEOM) with Marcus Gunn jaw-wink-ing phenomenon (MG) can result from mutations in the KIF21A gene encoding a kinesinmotor protein. Methods: An individual with CFEOM1 (classic autosomal dominant CFEOM) and MG underwent a comprehensive ophthalmic examination. He and his healthy parents underwent screening for mutations in the KIF21A gene by direct DNA sequencing. The clinical records of our previously described patients with CFEOM and KIF21A mutations were reviewed for evidence of more extensive dysinnervation. Results: A de novo and novel KIF21A mutation 2840T.C (M947T) was present in the proband. In addition, among our previously described patients with CFEOM and KIF21A mutations, 3 individuals had MG and 1 had hypertropia during toothbrushing. Conclusions: This report introduces a new CFEOM1 KIF21A mutation and is, to our knowledge, the first report of a genetic defect associated with MG. The combination of CFEOM1 with MG supports a primary neurogenic etiology of CFEOM resulting from KIF21A mutations. Clinical Relevance: These findings will increase understanding of the etiology of CFEOM and increase awareness of the affiliation of CFEOM with MG.

关键词： KIF21A 患者先天性眼外肌纤维化 Marcus-gunn

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MR扩散张量成像和纤维束成像在脊髓下段:脊髓纵裂和脊髓拴系中的应用

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国际医学放射学杂志 2010年第6期 585-585页

作者： C.G.Filippi T.andrews J.V.Gonyea G.Linnell K.A.Cauley 龚必焱 Department of Radiology Division of NeuroradiologyUniversity of Massachusetts Medical Center55 Lake Ave NWorcesterMA 01655USA

目的研究常规临床应用高场强MRI和并行采集技术的DTI扫描脊髓下段的可行性,评价扩散张量成像和纤维束成像在脊髓下段病变中的应用情况。方法 3例脊髓纵裂、1例脊髓拴系病人和6名志愿者进行了3T MR扫描。扫

关键词：扩散张量成像纤维束成像脊髓纵裂脊髓拴系

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纪念Freeman Dyson(192-2020)

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数学译林 2022年第1期41卷 29-50页

作者： George E.andrews Jürg Fröhlich Andrew V.Sills 苏中根(译) 陆柱家(校) 宾夕法尼亚州立大学苏黎士联邦理工学院理论物理研究所佐治亚南方大学不详

1.生平简介1.1个人背景Freeman John Dyson(戴森)1923年12月15日出生于英国Berkshire郡Crowthorne.他的父亲是音乐家和作曲家George Dyson爵士;他的母亲Mildred Lucy,née Atkey是一位律师,后来成为一位社会工作者.Freeman有一个姐姐Alice,她回忆说,作为一个男孩子,他总是不停地算,周围摆放着许多百科辞典.按Freeman自己的话说,他大约6岁时开始对数学和天文感兴趣.

关键词：个人背景 Dyson 生平简介 Freeman 百科辞典社会工作者

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The role of whole brain radiation therapy in the management of newly diagnosed brain metastases： a systematic review and evidence-based clinical practice guideline

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中国神经肿瘤杂志 2010年第1期8卷 57-57页

作者： Gaspar LE Mehta MP Patchell RA Burri SH Robinson PD Morris RE Ammirati M andrews DW Asher AL Cobbs CS Kondziolka D Linskey ME Loeffler JS McDermott M Mikkelsen T Olson JJ Paleologos NA Ryken TC Kalkanis SN. Department of Radiation Oncology University of Colorado-Denver Denver CO USA.

QUESTION: Should patients with newly-diagnosed metastatic brain tumors undergo open surgical resection versus whole brain ra- diation therapy (W-BRT) and/or other treatment modalities such as radiosurgery, and in what clinical settings? TARGET POPULA- TION: These recommendations apply to adults with a newly diagnosed single brain metastasis amenable to surgical ***- MENDATIONS: Surgical resection plus WBRT versus surgical resection alone Level 1 Surgical resection followed by WBRT represents a superior treatment modality, in terms of improving tumor control at the original site of the metastasis and in the brain overall,

关键词：放射治疗临床实践大脑诊断手术切除指南基础证据

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自我激励如何影响贫困人口教育:巴西七个城市的多案例研究

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国际行政科学评论（中文版） 2018年第1期 108-126页

作者：克里斯蒂娜·W.安德鲁斯西蒙妮·雷森德威尔逊·M.阿尔梅达袁沁茹(译) 孙涛(审校) 王欣红(审校) 圣保罗联邦大学巴西圣保罗大学巴西潮湿地区研究中心巴西ABC联邦大学圣保罗大学不详

本文通过对巴西七个城市的多案例研究,发现良好的教育是教育工作者敬业精神产生的副产品,然后本文用自我决定理论进一步加以阐释。研究发现,城市中地方政府官员对教师提供的支持、小城市中教师的社会地位以及不存在外部强加的硬性教育目... 详细信息

本文通过对巴西七个城市的多案例研究,发现良好的教育是教育工作者敬业精神产生的副产品,然后本文用自我决定理论进一步加以阐释。研究发现,城市中地方政府官员对教师提供的支持、小城市中教师的社会地位以及不存在外部强加的硬性教育目标,这三个因素都有利于满足教育工作者对自主感、胜任力和人际关系的需求,从而产生了自我激励,最终塑造了敬业精神,同时也提升了教育工作者对亲社会行为的参与度,这会使他们进一步帮助最贫穷的学生。本文认为,自我决定理论可以为'胡萝卜加大棒'这种奖励与惩罚并存的教育政策提供不同的视角。最后,本文建议应进一步研究动机和亲社会行为对公共服务效果的影响机制。

关键词：教育政策地方政府贫困公共服务动机自我决定理论

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欧洲新公共管理改革及其影响:基于20个国家/地区的高级行政人员的调查

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国际行政科学评论（中文版） 2019年第3期85卷 1-23页

作者：格哈德·哈默施密德史蒂文·范·德·沃勒里斯·安德鲁斯艾哈迈德·穆罕默德·赛义德·莫斯塔法张亦斌(译) 王秋蕾(审校) 德国柏林赫尔梯行政学院鲁汶大学公共管理研究所卡迪夫商学院英国华威大学华威商学院不详

本文评估了公共部门高级官员认为的新公共管理(NPM)式改革对欧洲国家的影响。通过使用在二十个欧洲国家/地区进行的行政调查数据,我们研究了新公共管理的五项关键改革(组织精简、机构化、外包、顾客导向和弹性化雇佣的实践)与公共部门... 详细信息

本文评估了公共部门高级官员认为的新公共管理(NPM)式改革对欧洲国家的影响。通过使用在二十个欧洲国家/地区进行的行政调查数据,我们研究了新公共管理的五项关键改革(组织精简、机构化、外包、顾客导向和弹性化雇佣的实践)与公共部门绩效的四个维度(成本效率、服务质量、政策的连贯与协调和平等获得服务的机会)之间的关系。通过建立结构方程模型,我们发现,将服务使用者视为客户以及弹性化雇佣均与改善全部四个绩效维度之间呈正相关的关系。外包和机构精简,二者都和提高效率成正比关系,但是服务质量的下降也会伴随机构精简而来。创建自治机构和绩效之间并无关系。这表明,决策者在对公共部门进行现代化改革时,公共组织内部的管理性改革应优先于结构性改革。

关键词：机构化外包机构精简新公共管理绩效公共部门改革高级行政人员

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