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结节性硬化症伴发右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

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中华小儿外科杂志 2007年第5期28卷 274-276页

作者：曾莉龚学德黄鲁刚四川大学华西医院小儿外科成都610041

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，研究发现，其发病是位于9q34．3和16p13．3的TSC1基因和TSC2基因的突变所致，男女发病数相同，但男性常有多系统损害，病情较重；结节性硬化症可... 详细信息

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，研究发现，其发病是位于9q34．3和16p13．3的TSC1基因和TSC2基因的突变所致，男女发病数相同，但男性常有多系统损害，病情较重；结节性硬化症可广泛累及皮肤、脑、眼、心、肺、肝、肾等器官，其临床表现多种多样，如：面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、

关键词：肾巨大血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化症常染色体显性遗传性疾病面部血管纤维瘤伴发 C2基因多系统损害临床表现

二甲磺酸乙烷对大鼠睾丸胚胎型Leydig细胞的作用

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北京大学学报（医学版） 2013年第5期45卷 770-773页

作者：马学黄鲁刚董强四川大学华西医院小儿泌尿外科成都610041 四川大学华西医院泌尿外科成都610041

目的:评价细胞毒性药物二甲磺酸乙烷对新生大鼠睾丸胚胎型Leydig细胞的作用效应及安全使用剂量。方法:选取出生后3 d的雄性SD幼鼠共40只,分为对照组(二甲基亚砜溶剂组)、二甲磺酸乙烷75 mg/kg组、二甲磺酸乙烷100 mg/kg组和二甲磺酸乙烷... 详细信息

目的:评价细胞毒性药物二甲磺酸乙烷对新生大鼠睾丸胚胎型Leydig细胞的作用效应及安全使用剂量。方法:选取出生后3 d的雄性SD幼鼠共40只,分为对照组(二甲基亚砜溶剂组)、二甲磺酸乙烷75 mg/kg组、二甲磺酸乙烷100 mg/kg组和二甲磺酸乙烷125 mg/kg组,每组10只。予腹腔内注射不同实验剂量的二甲磺酸乙烷,注射后4 d分别处死幼鼠;测量动物体重及睾丸重量,放射免疫法检测血清中睾酮水平,睾丸组织冰冻切片行3β-羟基类固醇脱氢酶(3β-hydroxysteroid dehydrogenase,3β-HSD)染色,实时荧光定量PCR技术及Western blot技术检测睾丸组织中Leydig细胞相关特异基因及蛋白的表达水平。结果:药物注射后4 d,与对照组相比较,在血清睾酮水平方面[(0.542±0.117)μg/L,(0.124±0.021)μg/L,(0.113±0.015)μg/L,vs.(0.834±0.172)μg/L,P<0.05],75 mg/kg剂量组轻度下降,而100 mg/kg剂量组和125 mg/kg剂量组则明显降低;睾丸组织3β-HSD染色显示:75 mg/kg剂量组仍可见少量的3β-HSD染色呈阳性的胚胎型Leydig细胞(fetal leydig cell,FLC),100 mg/kg剂量组和125 mg/kg剂量组无3β-HSD染色呈阳性的FLC存在,但125 mg/kg剂量组睾丸曲细精管细胞排列严重紊乱;RT-PCR及Western blot检测显示:100 mg/kg剂量组睾丸组织Hsd3b1和Cyp17a1的mRNA表达水平及其相应蛋白表达水平明显降低(P<0.001)。结论:二甲磺酸乙烷能够特异性地破坏新生雄性SD大鼠睾丸组织中的胚胎型Leydig细胞,腹腔注射100 mg/kg二甲磺酸乙烷可建立起稳定、可靠的大鼠睾丸去胚胎型Leydig细胞模型。

关键词： Leydig细胞睾丸二甲磺酸乙烷大鼠

纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形

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中国修复重建外科杂志 2012年第11期26卷 1352-1355页

作者：曾莉单伟袁淼黄桂珍黄鲁刚四川大学华西医院小儿外科成都610041

目的探讨纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形的疗效。方法 1994年6月-2011年10月,采用纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形患者30例。年龄2～16岁,平均5.8岁。入院检查:阴茎头-... 详细信息

目的探讨纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形的疗效。方法 1994年6月-2011年10月,采用纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形患者30例。年龄2～16岁,平均5.8岁。入院检查:阴茎头-舟状窝-尿道外口形态以及与邻近组织关系正常;阴茎长度2.5～6.8 cm,平均4.3 cm;弯曲角度35～70°,平均40.1°。初次手术27例,再次手术3例。皮瓣切取范围1.5 cm×1.3 cm～4.0 cm×2.0 cm。结果下曲畸形矫正后阴茎长度3.0～8.5 cm,平均6.6 cm;弯曲角度0～10°,平均1.2°。术后患者均获随访,随访时间6个月～12年,平均33个月。随访期间无阴茎下曲复发,阴茎头无刺痛、异物感等不适。4例(13.33%)拔除尿管后出现尿瘘,行尿瘘修补术后无复发;2例(6.67%)术后1个月出现尿线变细、排尿困难,给予尿道扩张后症状消失。其余患者均无明显并发症发生,尿流无散射,方向性好。6例随访至成年,诉性功能满意,无明显勃起障碍、勃起疼痛及性交困难等。结论纵行带蒂包皮瓣卷管尿道间置矫治先天性DonnahooⅣ型阴茎下曲畸形具有操作简便、疗效确切等优点。

关键词：阴茎下曲畸形纵行带蒂包皮瓣尿道间置

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先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形三例报道

中华小儿外科杂志 2007年第12期28卷 667-668页

作者：龚学德曾莉黄鲁刚四川大学华西医院小儿外科

先天性桡骨缺如是骨关节系统少见的畸形，常可伴发多种其他内脏畸形。我院在2004年12月～2006年3月间收治3例先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形的患儿，国内外文献尚未见类似病例报道．可能系某种临床综合征。现就此3例患儿的诊治经过... 详细信息

先天性桡骨缺如是骨关节系统少见的畸形，常可伴发多种其他内脏畸形。我院在2004年12月～2006年3月间收治3例先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形的患儿，国内外文献尚未见类似病例报道．可能系某种临床综合征。现就此3例患儿的诊治经过报告如下。

关键词：先天性桡骨缺如多发性畸形泌尿系骨关节系统临床综合征病例报道国内外患儿

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体外冲击波碎石术在儿童泌尿系结石中的应用

实用儿科临床杂志 2011年第11期26卷 820-821页

作者：黄鲁刚四川大学华西医院小儿外科成都610041

体外冲击波碎石术（ESWL）是治疗泌尿系结石的划时代进步,经过10余年在小儿泌尿系结石治疗中的研究,已证实儿童ESWL在良好的麻醉辅助下,掌握好ESWL指征和碎石技术是安全有效的方法,上尿路结石清除率达60%~90%,可作为儿童泌尿系结石治疗... 详细信息

体外冲击波碎石术（ESWL）是治疗泌尿系结石的划时代进步,经过10余年在小儿泌尿系结石治疗中的研究,已证实儿童ESWL在良好的麻醉辅助下,掌握好ESWL指征和碎石技术是安全有效的方法,上尿路结石清除率达60%~90%,可作为儿童泌尿系结石治疗的一线手段推广。

关键词：泌尿系结石体外冲击波碎石术儿童

小儿急性出血坏死性胰腺炎的外科处理：（附10例报告）

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中华小儿外科杂志 1992年第5期13卷 272-273页

作者：黄鲁刚韦福康华西医科大学附属第一医院小儿外科成都610041

报告10例小儿急性出血坏死性胰腺炎,全部手术治疗成活.结合文献,对该病的手术时机、手术方式及术后并发症的防治进行分析讨论.

关键词：胰腺疾病外科手术儿童胰腺炎

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尿道板纵切卷管尿道成形术治疗儿童尿道下裂

中国修复重建外科杂志 2006年第3期20卷 226-228页

作者：黄鲁刚唐耘熳王明和陈绍基四川大学华西医院小儿外科成都610041

目的总结尿道板纵切卷管尿道成形术(tubalarizedincisedplateurethroplasty,TIP或Snodgrass手术)矫治尿道下裂的经验。方法回顾性总结分析2001年5月～2004年11月采用Snodgrass手术治疗的尿道下裂82例,年龄1岁6个月～16岁,平均5岁。将资... 详细信息

目的总结尿道板纵切卷管尿道成形术(tubalarizedincisedplateurethroplasty,TIP或Snodgrass手术)矫治尿道下裂的经验。方法回顾性总结分析2001年5月～2004年11月采用Snodgrass手术治疗的尿道下裂82例,年龄1岁6个月～16岁,平均5岁。将资料按前后时期、不同的病情特点分为前期手术组34例,后期手术组48例;其中近侧型组19例,远侧型和中段型组63例;初次手术组49例,再次手术组33例,对并发症发生情况进行分析。结果术后并发尿瘘12例,尿瘘发生率14.6%;阴茎头裂开1例。各组尿瘘情况:前期手术组11例(32.4%),后期手术组1例(2.1%);近侧型组2例(10.5%),远侧型和中段型组10例(15.9%);初次手术组8例(16.3%),再次手术组4例(12.1%)。尿瘘发生率,前期手术组与后期手术组差异有统计学意义(P0.05)。术后随访均在1个月以上,阴茎外观满意,尿道开口正位,排尿功能良好。其中15例连续随访1.5～6个月,平均3个月,平均尿流率7.8ml/s(6.8～10.5ml/s),最大尿流率均值10.5ml/s(8.8～14.5ml/s)结论Snodgrass手术适用于无弯曲或伴有轻度弯曲的各型尿道下裂以及再手术者,术后具有阴茎外观好、尿道口正位垂直裂隙状、排尿功能良好、并发症低的优点,但对有明显阴茎下曲、尿道板短缩者仍应首选带蒂包皮瓣手术。

关键词：儿童尿道下裂尿道板纵切卷管尿道成形术

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吻合口腹侧成形术修复尿道下裂术后狭窄

中国修复重建外科杂志 2007年第7期21卷 726-728页

作者：陈洁唐耘熳王明和陈绍基黄鲁刚四川大学华西医院外科成都610041 四川大学华西医院小儿外科成都610041

目的探讨吻合口腹侧成形术治疗尿道下裂术后狭窄的效果。方法2000年8月～2005年12月,对20例尿道下裂术后吻合口狭窄患者以腹侧成形术进行矫治。年龄2～27岁,中位年龄6.4岁。均表现为尿道下裂矫正术后排尿困难、尿线无力;除3例排尿呈线外... 详细信息

目的探讨吻合口腹侧成形术治疗尿道下裂术后狭窄的效果。方法2000年8月～2005年12月,对20例尿道下裂术后吻合口狭窄患者以腹侧成形术进行矫治。年龄2～27岁,中位年龄6.4岁。均表现为尿道下裂矫正术后排尿困难、尿线无力;除3例排尿呈线外,17例排尿呈滴状,其中3例出现急性尿潴留,4例反复出现尿频、尿急、尿痛。16例行尿道逆行造影及排尿性膀胱尿道造影,尿道狭窄段长0.5～1.0cm,平均0.7cm,合并近段尿道不同程度扩张,其中9例形成明显憩室。尿常规检查,16例白细胞■～,13例脓细胞±～■。结果术后伤口愈合良好,排尿顺畅。获随访2个月～4年,平均2.3年。患者排尿困难均消失,排尿有力,尿线粗细正常,无再次狭窄及尿瘘,阴茎无弯曲,外观满意,尿常规检查恢复正常。结论吻合口腹侧成形术治疗尿道下裂术后短段吻合口狭窄,操作简便,效果确切。

关键词：尿道下裂并发症尿道狭窄腹侧成形术

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男性儿童尿道重复畸形五例报告

中华小儿外科杂志 2001年第2期22卷 96-97页

作者：向波黄鲁刚陈绍基韦福康华西医科大学附属第一医院小儿外科成都610041

目的　提高对尿道重复畸形的诊断及治疗水平。方法　对 5例疑诊尿道重复畸形患儿行尿道探条探查、排泄性膀胱尿道造影、逆行尿道造影等检查 ,确诊后手术切除副尿道 ,尿道成形。结果　 5例患儿手术发现及术后病理报告均证实为该病 ,手术... 详细信息

目的　提高对尿道重复畸形的诊断及治疗水平。方法　对 5例疑诊尿道重复畸形患儿行尿道探条探查、排泄性膀胱尿道造影、逆行尿道造影等检查 ,确诊后手术切除副尿道 ,尿道成形。结果　 5例患儿手术发现及术后病理报告均证实为该病 ,手术治疗后长期随访中无异常表现。结论　尿道探条探查结合下尿路造影 ,特别是逆行尿道造影为诊断该病的有效手段。对伴有尿道梗阻、反复尿道感染、尿失禁、阴茎畸形等的患儿。

关键词：尿道疾病外科手术尿道重复畸形儿童诊断治疗