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新发突变基因的新生儿X-连锁肌小管肌病1例并文献回顾

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中南大学学报（医学版） 2024年第3期49卷 491-496页

作者：胡勇黄希四川大学华西第二医院儿科成都610041 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院新生儿护理单元成都610041

X-连锁肌小管肌病(X-linked myotubular myopathy,XLMTM)是一种罕见的先天性肌病。四川大学华西第二医院于2021年2月收治1例临床表现为肌张力低下、伴有特殊面容、需持续呼吸机辅助通气的男性新生儿,36~(+2)周早产,出生后出现呼吸困难... 详细信息

X-连锁肌小管肌病(X-linked myotubular myopathy,XLMTM)是一种罕见的先天性肌病。四川大学华西第二医院于2021年2月收治1例临床表现为肌张力低下、伴有特殊面容、需持续呼吸机辅助通气的男性新生儿,36~(+2)周早产,出生后出现呼吸困难及治疗后撤机困难,伴有四肢肌张力低下、吞咽功能障碍及特殊外貌特征(四肢细长、面部狭长、高腭弓、双手垂腕、阴囊空虚、细长指/趾等),经基因检测确诊为XLMTM。其全外显子家系测序结果提示父亲、外公、外婆均无变异,母亲存在杂合变异,致病突变为MTM1(OMIM:300415),染色体位置为chrX-150649714,核苷酸变化为c.868-2A>C。该患儿具有典型的外貌特征,且经基因检测发现为新发的突变基因。对存在肌张力异常及特殊面容的患儿,早期进行基因检测对准确诊断XLMTM有重要意义。

关键词： X-连锁肌小管肌病 MTM1基因基因突变新生儿

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相位角与维持性血液透析患者心脏结构和功能的关系研究

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相位角与维持性血液透析患者心脏结构和功能的关系研究

作者：黄希承德医学院

学位级别：硕士

目的:探讨相位角（phase angle,PA）与维持性血液透析（maintenance hemodialysis,MHD）患者心脏结构和功能的关系。方法:本研究为单中心横断面研究,纳入2023年1月至2023年6月在承德医学院附属医院肾脏内科血液透析室行MHD的患者共109人... 详细信息

目的:探讨相位角（phase angle,PA）与维持性血液透析（maintenance hemodialysis,MHD）患者心脏结构和功能的关系。方法:本研究为单中心横断面研究,纳入2023年1月至2023年6月在承德医学院附属医院肾脏内科血液透析室行MHD的患者共109人,收集患者的一般资料、生化检查、心脏彩超、营养评分及应用人体成分分析仪测量PA,并按照不同性别的中位数将患者分为低PA组（54人）和高PA组（55人）,比较两组临床特征,并将两组比较中有意义的心脏结构和功能相关指标应用单因素及多因素回归分析探讨其影响因素,采用受试者工作特征曲线（Receiver operating characteristic curve,ROC）分析PA对心脏指标的诊断价值。结果:1.共纳入109例MHD患者,其中男性56人（51.4%）,女性53人（48.6%）,年龄58.20±15.07岁,PA值为4.26（3.75,5.05）°,其中男性为4.56（3.86,5.30）°,女性为4.16（3.64,4.83）°。2.低PA组的年龄、糖尿病肾病比例、改进的定量主观整体评估评分、C反应蛋白显著高于高PA组[62.93±14.56vs.536±14.22,t=3.40,P<0.001;21（38.9%）vs.7（12.7%）,X2=9.77,P=0.002;15.00（13.00,18.00）vs.12.00（10.00,13.00）,X2=5.16,P<0.001;4.09（2.26,10.38）vs.1.99（0.50,5.68）,Z=2.78,P=0.006],而体质量指数、白蛋白、总蛋白、血肌酐、尿素氮显著低于高PA组[22.80（21.11,24.78）vs.24.80（22.52,26.71）,Z=2.66,P=0.008;39.95（36.78,41.39）vs.41.50（39.10,43.20）,Z=2.65,P=0.008;65.47（60.72,69.53）vs.69.78（64.95,72.00）,Z=2.69,P=0.007;731.64±183.69vs.954.83±254.24,t=5.26,P<0.001;22.40±6.49vs.25.39±7.43,t=2.24,P=0.027]。3.低PA组的左房前后径、舒张早期二尖瓣口血流峰值速度/舒张早期二尖瓣环运动速度（early diastolic mitral orifice peak velocity/early diastolic mitral ring mition velocity,E/E'）比值及心脏瓣膜关闭不全、心脏瓣膜钙化比例显著高于高PA组[37.65±6.15vs.40.74±6.12,t=2.63,P=0.010;11.80（9.07,14.63）vs.13.81（9.60,19.32）,Z=2.04,P=0.042;31（56.4%）vs.41（75.9%）,X2=4.65,P=0.031;15（27.3%）vs.33（61.1%）,X2=12.66,P<0.001],单因素线性回归分析结果显示,低PA与左房前后径及E/E’比值相关（β=3.09,P=0.010;β=2.79,P=0.028）,多因素线性回归结果显示低PA与左房前后径独立相关（β=3.40,P=0.009）。单因素Logistics回归分析结果显示,低PA时,发生心脏瓣膜关闭不全、心脏瓣膜钙化的风险增大（OR=2.44,95%CI:1.08～5.55,P=0.030;OR=4.19,95%CI:1.87～9.39,P<0.001）,多因素Logistics回归分析结果显示,低PA是发生心脏瓣膜钙化的独立危险因素（OR=2.77,95%CI:1.04～7.36,P=0.041）。***分析提示PA诊断心脏瓣膜关闭不全及心脏瓣膜钙化的最佳临界值为4.575°（AUC=0.633,95%CI:0.518～0.749,P=0.023;AUC=0.667,95%CI:0.563～0.771,P=0.003）。结论:***可反映MHD患者营养和炎症状态。***与MHD患者心脏舒张功能相关,低PA是MHD患者左房前后径扩大的独立危险因素。***与MHD患者心脏结构相关,低PA是MHD患者发生心脏瓣膜钙化的独立危险因素。***值<4.575°时,发生心脏瓣膜钙化及心脏瓣膜关闭不全的风险明显增加。

关键词：相位角生物电阻抗分析维持性血液透析心脏结构心脏功能

印刷革命塑造教育现代性——基于文本、图像、空间的三维透视

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教育学报 2024年第1期20卷 17-30页

作者：黄希雯董标华东师范大学教育学部上海200062 华南师范大学教育科学学院广州510631

印刷革命是一场未得承认的革命。它在塑造教育现代性上的作用,亦未得到充分的承认、描述和估定。从印刷革命的代言者“印刷本”切入论题,在文本、图像、空间三维角度上分析,以接近论旨。印刷本产生了与“我”有别的规模化的“他者”世界... 详细信息

印刷革命是一场未得承认的革命。它在塑造教育现代性上的作用,亦未得到充分的承认、描述和估定。从印刷革命的代言者“印刷本”切入论题,在文本、图像、空间三维角度上分析,以接近论旨。印刷本产生了与“我”有别的规模化的“他者”世界,人在阅读中建立主体性。印刷本的逻辑、线性叙事方式,铸就空前教育模式。印刷本化神奇为具体、化天启为对话,人的地位得以提高。图像,使知识变迁发生了丰富化、复杂化的质变(知识革命),理性在丰富、复杂的新知识基础上,加速成长。印刷本整齐划一的版式,使人的思维方式发生趋同性变异,成为教育制度化的思想基础和规章文本的技术保障。印刷本的规范和留白,给认识和反思提供崭新途径。印刷本塑造的教育现代性,最终完成了首次全球化教育革命,但也积孕了现代教育的困境与矛盾。

关键词：印刷革命教育现代性文本图像空间

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世界首家上市公司及早期证券市场发展

中国金融 2024年第13期 98-99页

作者：黄希韦对外经济贸易大学国家对外开放研究院

1602年3月20日,尼德兰七省联合共和国(荷兰语De Republiek der Zeven Verenigde Nederlanden)大议会(States General)颁布特许状,将该国从事东方贸易的各既有独立实体整合为统一的联合东印度公司(荷兰语Verenigde Oostindische Compagnie,VOC),并授予其为期21年的亚洲贸易独占权,包括组建常备军、建立和管理殖民地、发行货币、独立司法、与外国缔结条约等准国家主权权力;七省联合共和国居民有权申购公司股份,并可在位于阿姆斯特丹的多处户外集市中的二级市场进行股票买卖。当时可供进行股票二级市场交易的一处市集后来演变为阿姆斯特丹股票交易所,一般认为这是世界首家证券交易所。

关键词：股票二级市场证券交易所股票买卖独占权股票交易所东印度公司缔结条约上市公司

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基于Cox模型的ST企业复发风险预警研究

数理统计与管理 2024年

作者：武燕婷黄希芬冯龙云南师范大学数学学院南开大学统计与数据科学学院

伴随着经济的快速发展,上市公司陷入财务困境的情况备受关注,企业多次被实施特别处理(ST)的现象也常有发生。为了能够提前预知并规避风险,从而防止企业ST复发风险的发生,我们引入Cox比例风险模型来构建有效的财务预警系统。Cox模型是一... 详细信息

伴随着经济的快速发展,上市公司陷入财务困境的情况备受关注,企业多次被实施特别处理(ST)的现象也常有发生。为了能够提前预知并规避风险,从而防止企业ST复发风险的发生,我们引入Cox比例风险模型来构建有效的财务预警系统。Cox模型是一种半参数模型,文章将利用MM算法分离参数的优点来实现模型的参数估计。然而,在以251家上市公司的50个预警指标来构建财务预警系统时,高维度的财务指标数据会影响模型的可靠性和预测精度。因此,文章还将MCP、SCAD惩罚函数引入Cox模型中进行变量选择实现压缩降维,从而筛选出高维协变量中对上市公司发生ST复发风险有重要影响的因素。数值模拟结果表明,两种惩罚函数在Cox模型中的变量选择准确率较高,且MM算法在Cox模型的半参数估计中表现良好。最后,实证分析结果表明,高维Cox回归模型以及所提出的MM优化算法在上市公司财务危机预测中效果良好,能够较为准确地识别财务风险。

关键词： ST复发风险高维Cox回归模型 MM算法变量选择

村级工业园升级改造对村域公共空间转型影响及机制研究 ——以佛山市顺德区上华村为例

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村级工业园升级改造对村域公共空间转型影响及机制研究 ——以佛...

作者：黄希雯广州大学

学位级别：硕士

中国已迈入新发展阶段,践行“创新、协调、绿色、开放、共享”的新发展理念,推进新型工业化及新型城镇化战略。改革开放后,珠江三角洲(以下简称“珠三角”)的村级工业园曾经是乡村经济发展的重要载体空间。众多坐落于城市边缘地带且具... 详细信息

中国已迈入新发展阶段,践行“创新、协调、绿色、开放、共享”的新发展理念,推进新型工业化及新型城镇化战略。改革开放后,珠江三角洲(以下简称“珠三角”)的村级工业园曾经是乡村经济发展的重要载体空间。众多坐落于城市边缘地带且具备区位优势的村镇,在集体所有土地上迅速推进工业化与城镇化进程,形成了“村村点火、户户冒烟”的镇村工业发展格局,开辟了一条独特的地方工业化发展路径。在新型城镇化背景下,村级工业空间因工业技术含量偏低、产品市场竞争力不足以及环境污染等多重因素,不适应新的发展需求而日渐衰落,成为村镇低效用地,亟需从简单的增量扩展转向品质内涵的全面提升。村级工业园的升级改造成为了乡村工业化转型的必由之路,是实施乡村振兴战略的重要组成方面,也是推动地区高质量发展的必然选择,其在珠三角受到了前所未有的关注与重视。作为乡村社会的核心组成部分,村域公共空间如何利用村级工业园升级改造的契机,修复与升级当前衰败状态,构建既具乡村特色又符合当下时代发展要求的公共空间,对于乡村吸引优秀人才与优质投资、实现乡村振兴和区域高质量发展具有重大战略意义。基于对珠三角村级工业园升级改造的考察,本文探讨策略的研究目的主要有二:一是尝试揭示村级工业园升级改造影响村域公共空间的机制;二是通过村级工业园改造行动下村域公共空间的新一轮重构案例分析,为珠三角正面临相似状况的乡村公共空间规划提供借鉴。内容分为七章:第一章,明确了研究目的和研究范围,界定了村级工业园和公共空间的概念,拟定了研究技术路线。第二章,回顾了国内外村域公共空间的研究成果、国内村级工业园升级改造的研究现状以及乡村产业与公共空间关系的相关文献。第三章,基于马斯洛需求层次理论、社区营造理论,构建了村域公共空间转型解释框架。第四章,选取佛山市顺德区第一个实施村级工业园改造的上华村为例,研究了工业园升级改造对村域公共空间发展的影响。第五章,剖析了村级工业园升级改造影响村域公共空间的作用机制,阐释了村级工业园升级改造下传统信仰型、文化休闲型和生产型这三类公共空间的转型趋势。第六章,探讨当前村域公共空间规划建设所面临的普遍难题,并研究如何利用村级工业园改造契机推动其重构。希望通过本文的研究,可以在村域公共空间规划、基本原则、核心内容和主要措施等方面,为乡村在产业提质增效的同时提升人居环境提供借鉴,为当前顺应产业升级大潮下珠三角同样面临村级工业园升级改造的村域公共空间规划建设提供参考。

关键词：村级工业园升级改造村域公共空间规划策略

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中国康养产业纵览及发展对策

老龄科学研究 2023年第9期11卷 68-77页

作者：周瑾黄大金罗强闫稳黄迎波黄希兵湖南农业大学湖南长沙410125 中国人民解放军总医院第八医学中心北京100094

康养产业是绿色朝阳产业,是推动乡村振兴发展的新动力和新希望。乡村振兴背景下的康养产业有望发展成为未来国家经济的重要支柱。探讨了我国康养产业的定义、分类、发展背景、发展历程及现状、分布特点、市场规模、细分市场、未来发展... 详细信息

康养产业是绿色朝阳产业,是推动乡村振兴发展的新动力和新希望。乡村振兴背景下的康养产业有望发展成为未来国家经济的重要支柱。探讨了我国康养产业的定义、分类、发展背景、发展历程及现状、分布特点、市场规模、细分市场、未来发展趋势及目前面临的困境。未来发展康养产业,要理顺城乡间的生产要素流动渠道,促进生产要素的城乡流动合理顺畅,实现生产要素的自由流动;解决人才困境是康养产业在乡村获得健康持续发展的关键;在类似新冠疫情的公共卫生事件突发时期,加强对工作人员的传染病防治知识和相关技能培训是关键。

关键词：康养产业乡村振兴人口老龄化

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联合均值和散度逆高斯回归模型的参数估计

统计与决策 2024年第9期40卷 49-54页

作者：张露露黄希芬云南师范大学数学学院昆明650500

逆高斯回归模型可用于分析正偏态数据,人们通常研究解释变量对其均值参数的影响,但往往忽略了对其散度参数的影响,文章则基于解释变量对均值和散度都有影响的前提,针对联合均值和散度逆高斯回归模型,探讨模型参数的极大似然估计问题。M... 详细信息

逆高斯回归模型可用于分析正偏态数据,人们通常研究解释变量对其均值参数的影响,但往往忽略了对其散度参数的影响,文章则基于解释变量对均值和散度都有影响的前提,针对联合均值和散度逆高斯回归模型,探讨模型参数的极大似然估计问题。MM算法在优化问题上具有分离参数、降低目标函数的维度、简化求解过程等优点,将MM算法应用于联合均值和散度逆高斯回归模型,能将多元似然函数彻底分解为一系列一元函数之和,从而绕开了参数估计中的矩阵求逆问题。模拟研究表明,当数据量达到100时就能得到很好的估计效果;实证分析表明,理论研究在实际应用中具有可行性。

关键词：逆高斯分布 MM算法参数分离 Bootstrap方法

基于混合Gamma-Poisson分布模型的参数估计与异质性研究

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广西大学学报（自然科学版） 2024年第2期49卷 439-449页

作者：赵雅梅黄希芬云南师范大学数学学院云南昆明650000

针对连续离散型混合分布的参数估计方法较少,且大多存在高维矩阵求逆或估计效率较低等问题,本文考虑将最小最大化(MM)算法以及组装分解技术应用在Gamma-Poisson混合分布的参数估计中,目的是将高维目标函数分离组装成一系列的低维函数的... 详细信息

针对连续离散型混合分布的参数估计方法较少,且大多存在高维矩阵求逆或估计效率较低等问题,本文考虑将最小最大化(MM)算法以及组装分解技术应用在Gamma-Poisson混合分布的参数估计中,目的是将高维目标函数分离组装成一系列的低维函数的线性组合,有效地避开高维矩阵求逆的困难。模拟研究表明:MM算法及其组装分解在Gamma-Poisson混合分布模型参数估计中具有较强的准确性和稳定性。将Gamma-Poisson混合分布模型应用到比利时离婚期限数据中,发现Gamma-Poisson混合分布模型对这一组异质性的连续离散型数据具有较好的拟合效果。

关键词： Gamma-Poisson混合分布最小最大化算法异质性比利时离婚数据组装分解技术