检索结果-南通市图书馆

Kagami-Ogata综合征1例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第1期39卷 23-29页

作者：姜静婧孙之星李正红万伟琳全美盈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺失综合征"、"衣架... 详细信息

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺失综合征"、"衣架征"、"14号染色体父源二倍体"、"Kagami-Ogata syndrome"、"14q32 gene"、"Coat Hanger"和"UPD(14)pat"为关键词,分别对中华医学期刊全文数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library自建库至2023年1月23日收录的文献进行检索,总结国内外报道的Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、治疗情况和基因类型。结果本例患儿男,胎龄30周,出生体重2035 g,孕期超声提示胎儿偏大,双肾盂分离,下腹部多处肠管增宽,双手握拳及重叠指,羊水多。生后即出现呼吸困难并逐渐加重,有特殊面容(下颌小、颈短、鼻梁塌、鼻孔向上、双耳外耳廓短小、耳轮塌陷、双侧外耳道狭窄)、钟形胸廓、腹直肌分离、姿势异常(手指重叠、握拳),同时患儿喂养困难、反复发热,且持续依赖呼吸机支持。全外显子组测序提示患儿及其母亲14q32.2区段存在268.2Kb缺失(101034306101302541),父亲正常。因患儿预后不佳,家长放弃治疗,临终关怀2 d后患儿1月龄时死亡。文献检索共收录36篇文献,包括78例临床信息完整的Kagami-Ogata综合征患儿,加上本例共79例,临床表现主要包括特殊面容及胸廓发育异常(79/79,100%)、羊水过多(71/75,94.7%)、喂养困难(55/63,87.3%)、腹壁缺陷(57/72,79.2%)、关节挛缩(39/70,55.7%)、呼吸支持依赖(29/56,51.8%),长期随访患儿中86.8%(59/68)存在体格、运动及智力发育迟滞,39.7%(25/63)在5岁内死亡或放弃。基因检测父源二倍体变异44例(55.7%),母源缺失23例(29.1%),表突变8例(10.1%),未报道变异4例(5.1%)。结论Kagami-Ogata综合征是一组累及多器官系统的遗传印记基因疾病,产前检查可发现羊水过多等异常,典型体征、特殊影像学表现及14q32基因分析有助于疾病的诊断。

关键词： Kagami-Ogata综合征 14q32基因印记基因衣架征呼吸困难

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创新模式铸警魂 006

创新模式铸警魂

基于CZT的变时间窗时变参数在线辨识方法及应用

赣南日报

作者：黄文生邱亮万伟

近年来，兴国县公安局传承红色基因，发挥红色资源优势，不断提高队伍教育管理工作的精细化、科学化、正规化水平，探索出“潜入式、融合式、链接式、滴灌式”工作方法，在铸警魂、聚人心、塑形象、正风纪等方面取得了显著成效。2023年... 详细信息

近年来，兴国县公安局传承红色基因，发挥红色资源优势，不断提高队伍教育管理工作的精细化、科学化、正规化水平，探索出“潜入式、融合式、链接式、滴灌式”工作方法，在铸警魂、聚人心、塑形象、正风纪等方面取得了显著成效。2023年，该局有8个单位、40人次获市级及以上表彰

关键词：公安局兴国县创新模式

来源： cnki报纸评论

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cnki报纸

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航天控制 2019年第6期37卷 19-23页

作者：钟鸿豪白文艳黄万伟北京航天自动控制研究所

针对时变参数的在线辨识问题,提出了基于CZT的变时间窗时变参数在线辨识方法,通过滑动时间窗以及基于方差阈值的重启设计,提高了现有频域辨识方法对时变参数的辨识速度,并且有效避免了数值微分对噪声的放大问题。最后,基于飞机系统的执... 详细信息

针对时变参数的在线辨识问题,提出了基于CZT的变时间窗时变参数在线辨识方法,通过滑动时间窗以及基于方差阈值的重启设计,提高了现有频域辨识方法对时变参数的辨识速度,并且有效避免了数值微分对噪声的放大问题。最后,基于飞机系统的执行机构故障,对该方法进行仿真验证,并与传统辨识方法进行对比,说明了该方法对时变参数有较强的辨识能力,验证了该方法的有效性。

关键词： CZT 变时间窗时变参数在线辨识

基于FRFT自相似参数估计的异常流量检测方法

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计算机应用研究 2013年第6期30卷 1783-1785,1789页

作者：冶晓隆兰巨龙黄万伟国家数字交换系统工程技术研究中心郑州450002

针对传统异常流量检测方法检测精度较低,Hurst指数估计受估计序列尺度的影响,提出了基于分数阶傅里叶变换(FRFT)估计Hurst指数的方法。在此基础上,实现了基于Hurst指数变化的异常检测,有效解决了方法实现过程中FRFT最佳估计的分数阶阶... 详细信息

针对传统异常流量检测方法检测精度较低,Hurst指数估计受估计序列尺度的影响,提出了基于分数阶傅里叶变换(FRFT)估计Hurst指数的方法。在此基础上,实现了基于Hurst指数变化的异常检测,有效解决了方法实现过程中FRFT最佳估计的分数阶阶数选择及Hurst参数求解的关键问题。实验表明,基于FRFT的估计不受序列非平稳性影响,对Hurst指数估计具有较高的估计精度,并且可以准确地检测网络异常。

关键词：自相似分数阶傅里叶变换小波变换异常检测

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基于迭代方法的流数估计算法

计算机应用研究 2015年第7期32卷 2078-2082页

作者：钱坤伊鹏张震黄万伟姜宏国家数字程控交换系统工程技术研究中心郑州450002

流数估计是网络管控的重要参考尺度,对网络流量全局特征信息的深入挖掘具有重要意义。针对目前已有的多种估计算法以过度消耗测量设备存储资源和计算资源提高估计精度的缺陷,采用报文抽样技术,提出一种新的迭代收敛型估计算法。实验测... 详细信息

流数估计是网络管控的重要参考尺度,对网络流量全局特征信息的深入挖掘具有重要意义。针对目前已有的多种估计算法以过度消耗测量设备存储资源和计算资源提高估计精度的缺陷,采用报文抽样技术,提出一种新的迭代收敛型估计算法。实验测试表明,该算法在估计精度和内存消耗上优于EM算法,在迭代更新上优于Iteration算法。

关键词：流数报文抽样网络测量收敛性

支持IPv6试验和部署的新型数据平面结构研究

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郑州大学学报（工学版） 2019年第2期40卷 12-17页

作者：黄万伟杜春锋张建伟段通郑州轻工业学院软件学院河南郑州450002 郑州轻工业学院计算机与通信工程学院河南郑州450002 国家数字交换系统工程技术研究中心河南郑州450002

为了解决IPv4网络体系结构和设备难以满足IPv6网络在数据包解析、匹配、动作执行等方面的问题,提出了一种支持IPv6试验和部署的新型数据平面结构.该结构包含一种同时支持策略和功能的数据平面抽象机制以及一种应用于IPv6下一代互联网的... 详细信息

为了解决IPv4网络体系结构和设备难以满足IPv6网络在数据包解析、匹配、动作执行等方面的问题,提出了一种支持IPv6试验和部署的新型数据平面结构.该结构包含一种同时支持策略和功能的数据平面抽象机制以及一种应用于IPv6下一代互联网的数据平面硬件结构,支持多种创新网络体系结构在同一网络中共存,实现对新型协议的试验和验证,支持可定制的协议解析、灵活可编程的分组处理以及内部资源的动态组合,以支撑未来网络功能的试验、部署和评估.通过系统试验和分析,验证了该结构在可接受资源开销的情况下具有较高的转发性能.

关键词：规模部署数据平面抽象机制硬件结构可编程

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中医药治疗儿科领域临床优势病种的探讨

中国实验方剂学杂志 2024年第15期30卷 224-231页

作者：刘应科崔红杨健王俊宏吴力群冀晓华安冰刘小梅万伟琳王红周高俊张雯邱丽漪郭凯张霄潇民航总医院北京儿童医院顺义妇儿医院北京中医药大学第三附属医院北京按摩医院中国中医科学院望京医院中华中医药学会北京市和平里医院首都医科大学附属北京友谊医院首都儿科研究所北京中医药大学东直门医院北京中医药大学东方医院中国中医科学院西苑医院中国医科大学航空总医院首都医科大学附属北京儿童医院北京协和医院

中医儿科学历史悠久，疗效确切，特色鲜明。中华中医药学会组织系列青年沙龙，研讨临床优势病种。本次研讨专家提出中医儿科优势病种对于发挥中医在儿科疾病治疗中的特色和优势、提高诊疗水平、传承中医学术、促进中西医结合以及满足患... 详细信息

中医儿科学历史悠久，疗效确切，特色鲜明。中华中医药学会组织系列青年沙龙，研讨临床优势病种。本次研讨专家提出中医儿科优势病种对于发挥中医在儿科疾病治疗中的特色和优势、提高诊疗水平、传承中医学术、促进中西医结合以及满足患者需求等方面具有重要意义。认为中医儿科优势点为“人无我有、人有我优、人优我特、人特我安”。中医儿科优势范围涵盖呼吸、消化、内分泌、精神和皮肤多个系统。本文总结了本次沙龙讨论的中医治疗上呼吸道感染、咳嗽、肺炎、变态反应性鼻炎、支气管哮喘；特应性皮炎；功能性消化不良、功能性便秘；遗尿；边缘性矮小、单纯性肥胖；注意力缺陷多动障碍、抽动障碍13个病种的优势。优势内容总体体现在三个方面：一是中医的整体观念和辨证论治凸显了治病求本的优势，使得治疗有法，且精准。二是中药多为天然本草，安全性强。三是中医的治疗手段丰富，尤其是中医外治疗法在儿科应用广泛，家长接受度高，且具有确切的疗效和良好的安全性、依从性。

关键词：中医儿科优势病种中医药治疗专家指导建议

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同方期刊数据库

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硬件构件的形式化描述及其组装机制

计算机工程 2010年第8期36卷 230-232页

作者：黄万伟兰巨龙于婧李鹏国家数字交换系统工程技术研究中心郑州450002

针对构件化的路由交换平台设计,提出硬件基础构件的抽象模型及其内部处理流程的形式化描述,提取出顺序、并行、分支以及聚合4种原子组装机制,用于构建更高层次的复合构件,并推导出复合构件抽象模型及其处理流程的形式化描述,从而有利于... 详细信息

针对构件化的路由交换平台设计,提出硬件基础构件的抽象模型及其内部处理流程的形式化描述,提取出顺序、并行、分支以及聚合4种原子组装机制,用于构建更高层次的复合构件,并推导出复合构件抽象模型及其处理流程的形式化描述,从而有利于抽象出更大粒度的构件用以组装复杂的硬件平台。

关键词：基础构件形式化描述原子组装复合构件粒度

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双碳结构增强硅橡胶智能复合材料的力电响应

复合材料学报 2024年第4期41卷 1852-1861页

作者：万帮伟杨洋赵艳芳昆明理工大学、建筑工程学院昆明650500 云南省土木工程防灾重点实验室昆明650500

可拉伸应变传感器在减隔震领域具有广阔的应用前景,然而,研发低成本和高稳定性可拉伸应变传感器仍然是一个巨大挑战。本文采用开炼法制备出多壁碳纳米管(MWCNT)-导电炭黑(CB)/甲基乙烯基硅橡胶(VMQ)导电纳米复合材料。研究MWCNT与CB之... 详细信息

可拉伸应变传感器在减隔震领域具有广阔的应用前景,然而,研发低成本和高稳定性可拉伸应变传感器仍然是一个巨大挑战。本文采用开炼法制备出多壁碳纳米管(MWCNT)-导电炭黑(CB)/甲基乙烯基硅橡胶(VMQ)导电纳米复合材料。研究MWCNT与CB之间的协同效应对复合材料分散性能、导电性能、力学性能及电阻-应变响应性能影响。结果表明:添加CB后复合材料力学性能提升,具有较低的渗流阈值(1.24wt%),5000次循环加载-卸载过程中表现出优异的电阻-应变响应稳定性。此外,MWCNT-CB/VMQ复合材料相比于MWCNT/VMQ、CB/VMQ复合材料在电阻-应变响应性能中没有出现肩峰现象,同时解释了肩峰现象机制。通过SEM发现复合材料中MWCNT和CB均匀分布及形成的协同效应是低阈值和稳定电阻-应变响应性能的重要原因。通过隧道效应理论模型解释了电阻-应变响应机制。该复合材料对减隔震结构应变监测具有巨大潜力。

关键词：多壁碳纳米管炭黑硅橡胶电阻-应变响应结构健康监测智能传感材料