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第107例面色苍白—乏力—皮肤淤斑—下肢水肿—贫血—胸膜炎和心膜炎

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中华医学杂志 2006年第34期86卷 2441-2443页

作者：齐军元刘永泽魏述宁郑以州 300020 天津中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院 00020 天津中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院

患者女，25岁。因面色苍白、乏力4个月余，皮肤淤点3d于2005年9月15日收入院。4月余前患者自觉面色苍白，活动后易疲劳。于2005年6月21日查血常规，血红蛋白48g／L，平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞血红... 详细信息

患者女，25岁。因面色苍白、乏力4个月余，皮肤淤点3d于2005年9月15日收入院。4月余前患者自觉面色苍白，活动后易疲劳。于2005年6月21日查血常规，血红蛋白48g／L，平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）分别为51．5 fl、14．3pg、279g／L，呈小细胞低色素性贫血；白细胞及血小板正常；血清铁2．0μmol／L，铁蛋白9μg/L，总铁结合力（TIBC）77．1μmol／L，转铁蛋白饱和度（ISat）2％，符合缺铁性贫血（IDA）诊断。自2005年8月4日始口服右旋糖酐铁25mg，3次／d，共半个月，血红蛋白无变化，改为100mg肌注，1次／2d，共8次（至入院前）；同时用中药汤剂治疗。服汤剂至第14天（入院前3d），发现双下肢皮肤散在出血点。发病后纳差，无牙龈出血、血尿、黑便，月经量不多，无发热及其他不适。体重减少15kg。既往史和家族史无特殊。

关键词：小细胞低色素性贫血面色苍白疑难病例析评平均红细胞血红蛋白浓度下肢水肿皮肤淤斑乏力平均红细胞体积

DRGs模式和决策树组合模型在血液病患者住院费用研究中的应用

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中国卫生统计 2020年第1期37卷 70-72页

作者：王川陈琳宋振刘华林王津雨杨凡李洪强魏述宁中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心300020

目的分析血液病患者住院费用及构成情况,探究住院费用影响因素及分组模型,为医院相关管理人员制定针对性的控制措施及完善制度提供支持。方法选取某医院急性白血病患者2014年1月-2015年12月数据,运用DRGs模式和决策树分析影响住院费用... 详细信息

目的分析血液病患者住院费用及构成情况,探究住院费用影响因素及分组模型,为医院相关管理人员制定针对性的控制措施及完善制度提供支持。方法选取某医院急性白血病患者2014年1月-2015年12月数据,运用DRGs模式和决策树分析影响住院费用的主要因素,并建立住院费用分组模型。结果本次研究血液病患者平均住院费用中药品费占比最高(35.49%),其次是检查费和治疗费,三项费用占平均住院费用的比重达85.93%;住院天数(0.764)、年龄(0.114)、并发症(0.096)是影响患者住院费用的重要因素;住院天数、年龄、并发症作为住院费用分组节点,纳入决策树模型生成住院费用分组模型;模型中的预测值和实际值的线性相关系数分别为0.743和0.692,线性程度较高,表明该模型分组形式相对合理。结论DRGs模式和决策树组合建立的住院费用分组模型较为合理,能够直观反应住院费用重点影响因素,指导医院制定针对性改进措施,促进医疗质量的提升,减轻患者就医负担,同时为政府部门制定医保费用支付标准提供依据。

关键词： DRGs 决策树组合模型住院费用

NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 412-418页

作者：王哲魏述宁郝其姗李承文田征秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测... 详细信息

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测序检测融合基因,并应用反转录-聚合酶链反应扩增融合基因片段行Sanger测序明确序列,分析患者临床及实验室指标的特征,并进行文献复习。结果经临床诊断,例1为急性髓系白血病M5型(AML-M5),例2为急性混合表型白血病无法分类型(ALAL-NOS);例1以严重出凝血异常起病,初诊时达到弥散性血管内凝血(DIC)临床诊断标准。2例患者转录组测序发现NUP98-DDX10融合基因阳性,并经反转录-聚合酶链反应证实。测序识别出两种不同剪接融合模式:一种是NUP98的第14号外显子与DDX10的第7号外显子融合,既往称为Ⅱ型;另一种是未见报道的剪接融合模式,NUP98的第14号外显子与DDX10的第13号外显子融合,将其命名为Ⅳ型。1997至2018年文献共报道16例NUP98-DDX10相关血液肿瘤,与本次报道的2例汇总分析,18例患者中男13例,女5例;中位年龄为31.5岁(0.08~61岁),中位生存期12个月(1~46个月)。结论在ALAL-NOS患者中识别一种NUP98-DDX10新的融合转录本。伴有NUP98-DDX10融合基因的血液肿瘤十分罕见,常规治疗反应差,需要通过异基因造血干细胞移植改善预后。

关键词：白血病,急性转录组测序 NUP98-DDX10融合基因

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单个细胞凝胶电泳与染色体不稳定综合征

国际输血及血液学杂志 2007年第6期30卷 537-539页

作者：魏述宁（综述）齐军元（审校）中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

介绍单个细胞凝胶电泳（SCGE）的原理及详细操作步骤。概括染色体不稳定（断裂）综合征中的常见疾病的临床特点，阐述各种疾病染色体不稳定的详细机制，以此说明SCGE用于染色体不稳定（断裂）综合征诊断的可能。简要总结SCGE在临床上的... 详细信息

介绍单个细胞凝胶电泳（SCGE）的原理及详细操作步骤。概括染色体不稳定（断裂）综合征中的常见疾病的临床特点，阐述各种疾病染色体不稳定的详细机制，以此说明SCGE用于染色体不稳定（断裂）综合征诊断的可能。简要总结SCGE在临床上的其他应用。

关键词：单个细胞凝胶电泳染色体不稳定(断裂)综合征

22例伴有t(7;11)(p15;p15)的急性髓系白血病患者的临床和实验室分析

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22例伴有t(7;11)(p15;p15)的急性髓系白血病患者的临床和实验室分...

索拉非尼联合化疗治疗FLT3-ITD阳性急性单核细胞白血病一例报告及相关文献复习

第四届全国血液肿瘤学术大会暨第七届全国淋巴肿瘤诊治进展研讨会

作者：魏述宁邱少伟刘旭平秘营昌王建祥中国医学科学院血液病医院、血液学研究所实验血液学国家重点实验室

目的分析伴有t(7;11)(p15;p15)的急性髓系白血病(AML)患者的临床和实验室特征。方法对22例伴有t(7;11)(p15;p15)的AML患者进行回顾性分析,包括细胞形态学、细胞免疫表型检测、细胞遗传学和临床预后。结果 22例患者中15例为女性,11例为AM...

目的分析伴有t(7;11)(p15;p15)的急性髓系白血病(AML)患者的临床和实验室特征。方法对22例伴有t(7;11)(p15;p15)的AML患者进行回顾性分析,包括细胞形态学、细胞免疫表型检测、细胞遗传学和临床预后。结果 22例患者中15例为女性,11例为AML-M2a,M4、M5分别为4例、6例,另1例为M6。22例患者细胞免疫表型均表达CD33,其中19例表达CD117、CD13,16例表达HLA-DR、CD34,具有髓系抗原特征。22例患者染色体核型均显示有t(7;11)(p15;p15),其中1例伴有+8。共20例患者检测FLT3/ITD、TKD,其中2例FLT3/ITD阳性。对14例患者进行了NUP98-HOXA9转录本检测,发现两种融合基因,分别为NUP98 ex.12和HOXA9 ex.1b;NUP98 ex.11和HOXA9 ex.1b。22例患者仅11例存活,1例失访;其余10例均死亡。中位无病生存及总生存分别为6(0-30)个月和10.5(0-36)个月。结论 t(7;11)(p15;p15)异常是一种极少见的染色体易位,形成的融合蛋白NUP98-HOXA9参与白血病的发生。伴有该异常的AML患者多为年轻女性,起病时具有贫血、血小板少、白细胞高的临床特征。该类患者接受常规化疗本病易复发,无复发生存及总生存均较低,预后不良。

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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中华血液学杂志 2011年第1期32卷 8-11页

作者：魏述宁魏辉秘营昌刘兵城刘凯奇周春林李庆华王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

目的初步判断索拉非尼联合化疗治疗FLT3阳性急性髓系白血病的安全性和有效性,强调FLT3突变等分子细胞遗传学异常对于疗效的重要影响,提高对新的分子靶向治疗的认识.方法报告1例FLT3-ITD阳性急性单核细胞白血病患者的临床、实验室特征... 详细信息

目的初步判断索拉非尼联合化疗治疗FLT3阳性急性髓系白血病的安全性和有效性,强调FLT3突变等分子细胞遗传学异常对于疗效的重要影响,提高对新的分子靶向治疗的认识.方法报告1例FLT3-ITD阳性急性单核细胞白血病患者的临床、实验室特征及应用索拉非尼联合化疗对其进行诱导、巩固治疗的经过.结果患者接受索拉非尼联合化疗诱导及巩固治疗均达到骨髓形态学及分子生物学缓解.治疗过程顺利,药物不良反应轻微、可耐受.结论索拉非尼可以安全地与化疗联合,对FLT3-ITD阳性患者具有良好疗效.

关键词：索拉非尼 Fms样酪氨酸激酶3 白血病,非淋巴细胞,急性

维奈克拉联合减低剂量HAD方案诱导治疗急性髓系白血病的疗效观察

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 387-390页

作者：阎嶂松李洋张斌贺劲松李捷思魏述宁王齐李秋玲刘凯奇秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

通过回顾性分析自2022年5月至2023年1月收治的25例初诊急性髓系白血病(AML)患者,探索应用维奈克拉联合减低剂量HAD(高三尖杉酯碱+柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初诊AML的疗效及安全性。按照ELN 2017预后分层标准,低危组13例(52.0%),... 详细信息

通过回顾性分析自2022年5月至2023年1月收治的25例初诊急性髓系白血病(AML)患者,探索应用维奈克拉联合减低剂量HAD(高三尖杉酯碱+柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初诊AML的疗效及安全性。按照ELN 2017预后分层标准,低危组13例(52.0%),中危组3例(12.0%),高危组9例(36.0%)。1个疗程诱导治疗总体有效率(完全缓解率+部分缓解率)88.0%,1个疗程完全缓解率84.0%。截至2023年5月30日,中位随访9个月,全部患者诱导治疗后给予巩固治疗2(1~5)个周期。1年总生存率、无事件生存率、无复发生存率分别为100%、94.7%、94.7%。维奈克拉联合减低剂量HAD诱导方案,1个疗程完全缓解率高,安全性良好。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗完全缓解率巩固治疗诱导方案减低剂量疗效及安全性高三尖杉酯碱

急性早幼粒细胞白血病FLT3-ITD突变分析

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1615-1621页

作者：宫本法王迎林冬魏辉李巍周春林刘兵城刘凯奇张广吉刘云涛李艳魏述宁弓晓媛赵邢力邱少伟顾闰夏秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TK... 详细信息

目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TKD突变。FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率最高。FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5%和2.9%(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3%和97.1%(P=0.004)。FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8%,阴性组为90.6±2.6%(P=0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1%和83.6±3.4%(P=0.928)。结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关。伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响。

关键词： FLT3-ITD突变无病生存总生存急性早幼粒细胞白血病

MAC作为55岁以上急性髓系白血病患者挽救性治疗方案的疗效分析

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中国实验血液学杂志 2015年第2期23卷 396-400页

作者：赵邢力魏述宁刘凯奇林冬魏辉王迎周春林刘兵城李巍曹增宫本法刘云涛弓晓媛李艳顾闰夏张广吉王建祥秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

目的:评价MAC方案作为老年急性髓系白血病(AML)患者(≥55岁)挽救性治疗方案的疗效及安全性。方法:收集33例应用MAC方案进行挽救性治疗的复发或诱导治疗未缓解的老年AML患者的临床资料,对完全缓解率(CR),部分缓解率(PR),总生存(OS),无复... 详细信息

目的:评价MAC方案作为老年急性髓系白血病(AML)患者(≥55岁)挽救性治疗方案的疗效及安全性。方法:收集33例应用MAC方案进行挽救性治疗的复发或诱导治疗未缓解的老年AML患者的临床资料,对完全缓解率(CR),部分缓解率(PR),总生存(OS),无复发生存(RFS)及治疗过程中的不良反应加以分析,评价该方案的疗效及安全性。结果:所有采取MAC方案再诱导患者的CR率为51.5%,PR率为6.1%,总反应率(ORR)为57.6%。挽救治疗30 d内死亡率为9.1%,中位生存时间8.0个月(1.0-66.0个月),中位无复发生存时间10.1个月(2.3-40.4个月)。严重脏器功能损伤较少。结论:MAC方案作为老年AML的挽救性治疗方案,其疗效和患者对其耐受性较好。

关键词： MAC方案老年急性髓系白血病挽救性治疗疗效