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KDM6A基因突变致歌舞伎综合征胎儿的1个三代家系的临床特征及遗传咨询

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中华医学遗传学杂志 2024年第1期41卷 81-85页

作者：梁业琼安宇广州市白云区黄石街社区卫生服务中心妇幼科广州510425 复旦大学人类表型组研究院上海201203

目的探讨1例具有不良孕产史的女性的遗传学病因。方法以1例曾有1次胎停和2次横膈疝伴心脏复杂畸形胎儿引产史的女性作为研究对象,采集其第2次引产儿的组织,提取基因组DNA进行全外显子组测序,对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果测... 详细信息

目的探讨1例具有不良孕产史的女性的遗传学病因。方法以1例曾有1次胎停和2次横膈疝伴心脏复杂畸形胎儿引产史的女性作为研究对象,采集其第2次引产儿的组织,提取基因组DNA进行全外显子组测序,对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果测序发现胎儿的KDM6A基因存在c.1228_1229del(p.Gln410GlufsTer2)半合子移码终止变异,既往未见报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南判断为可能致病(PVS1+PM2_Supporting)。该变异可导致歌舞伎综合征2型。孕妇及其母亲均携带相同的变异。孕妇身材矮小、眉毛外1/3稀疏,智力正常,存在女性生殖器官先天性发育异常(阴道不完全纵膈、双宫颈、双子宫和单侧卵巢缺失),其外祖母表型大部分相似。对胎儿的产前影像学表型进行描述,对孕妇持续随访,探讨其在社区随访实践中的疾病管理策略。结论KDM6A基因的c.1228_1229del(p.Gln410GlufsTer2)变异可能是导致胎儿膈疝伴心脏结构畸形的遗传学病因。歌舞伎综合征2型胎儿的超声表型以及携带者双子宫畸形既往报道很少。本研究丰富了上述表型谱,为临床诊断和遗传咨询提供了依据。

关键词：歌舞伎综合征 KDM6A基因变异全外显子组测序双子宫

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行政复议变更决定的适用情形

中国律师 2024年第4期 81-83页

作者：马旭帆澳门科技大学法学院

新修订的《行政复议法》于今年1月1日正式施行，为发挥行政复议化解行政争议的主渠道作用提供了法律支撑。实质性化解行政争议是行政复议法修改的逻辑起点，行政复议变更决定对实现实质性化解行政争议有重大意义。变更决定更能回应申请...

新修订的《行政复议法》于今年1月1日正式施行，为发挥行政复议化解行政争议的主渠道作用提供了法律支撑。实质性化解行政争议是行政复议法修改的逻辑起点，行政复议变更决定对实现实质性化解行政争议有重大意义。变更决定更能回应申请人的诉请，稳定申请人的权益状态，还可以降低行政成本。新《行政复议法》分开规定了变更决定与撤销及其他决定，划分了它们专属的适用条件。本文以行政复议变更决定的法理基础和《行政复议法》第六十三条作为出发点，结合行政案例解释新法中的变更决定条款、进一步细化其实践运用。

关键词：

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判定有限自动机可重置的二次多项式下界

华中科技大学学报（自然科学版） 2024年第2期52卷 42-48页

作者：朱凯毛宜军梁早清华南农业大学数学与信息学院广东广州510642 广东省食品质量安全重点实验室广东广州510642

对有限自动机重置判定问题和道路着色问题的时间复杂性下界进行研究,证明了这两个问题的条件下界分别是关于自动机状态数和有向图顶点数的二次多项式.这说明当指数时间猜想(ETH)成立时,两个问题现有的二次算法很大可能就是理论上最好的... 详细信息

对有限自动机重置判定问题和道路着色问题的时间复杂性下界进行研究,证明了这两个问题的条件下界分别是关于自动机状态数和有向图顶点数的二次多项式.这说明当指数时间猜想(ETH)成立时,两个问题现有的二次算法很大可能就是理论上最好的.对于有限自动机重置判定问题,建立从两个有限自动机交问题到它的细粒度归约,利用细粒度归约的传递性,得到其下界是关于状态数的二次多项式;对于道路着色问题,由于求解问题至少与验证问题的解一样难,可将判定某个有限自动机是否可重置看成验证道路着色问题的解,从而得出其下界是关于顶点数的二次多项式.

关键词：自动机重置判定问题道路着色问题细粒度复杂性指数时间猜想两个自动机交

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浅析融媒体时代的新闻传播途径

传播力研究 2024年第20期8卷 37-39页

作者：马旭楠南通广播电视台江苏南通226001

本文从融媒体时代下新闻传播变化、新闻传播特征、新闻传播途径创新等方面进行研究,通过比较传统媒体与新媒体在采编模式、传播形式、传播途径等方面发生的变化,来分析融媒体时代下新闻传播具有的移动化、视觉化、产品化的新特征,并寻... 详细信息

本文从融媒体时代下新闻传播变化、新闻传播特征、新闻传播途径创新等方面进行研究,通过比较传统媒体与新媒体在采编模式、传播形式、传播途径等方面发生的变化,来分析融媒体时代下新闻传播具有的移动化、视觉化、产品化的新特征,并寻找新闻传播的共同社会需求点,从而构建起新老媒体对接的融媒体链接纽带。

关键词：融媒体时代媒体融合新闻传播传播变化传播途径

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新时期推进毕业生精准就业服务的有效途径

今日财富 2024年第20期 71-73页

作者：马旭莹厦门高新人才开发有限公司

本文旨在深入探讨新时期推进毕业生就业服务的有效途径，以期为构建更加健康有序的毕业生成长通道提供实践指导，同时为政策的制定提供一定参考。通过加强服务体系建设和深化校企合作，能够有效提升毕业生就业服务的精准性和实效性，为...

本文旨在深入探讨新时期推进毕业生就业服务的有效途径，以期为构建更加健康有序的毕业生成长通道提供实践指导，同时为政策的制定提供一定参考。通过加强服务体系建设和深化校企合作，能够有效提升毕业生就业服务的精准性和实效性，为毕业生顺利融入职场提供更加有力的支持并增强其就业稳定性。

关键词：

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镁及其合金燃点和耐蚀性的研究

哈尔滨理工大学学报 2000年第6期5卷 56-59页

作者：刘兆晶李凤珍张莉马旭梁哈尔滨理工大学材料科学与工程学院黑龙江哈尔滨150040 哈尔滨理工大学机械动力工程学院黑龙江哈尔滨150080

通过试验，对镁合金的燃点和耐蚀性进行了研究．结果表明：在镁及其合金中加入Ｃａ，Ｚｎ等合金元素可使其燃点大幅度提高，耐蚀性也得到很大的改善．

关键词：镁合金合金化燃点耐蚀性

球墨铸铁冶金物化特性炉前评价与动态调控方法

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球墨铸铁冶金物化特性炉前评价与动态调控方法

中国机械工程学会铸造分会铸件质量控制及检测技术委员会第...

作者：徐振宇李大勇马旭梁王利华哈尔滨理工大学

球化剂添加量的精确计算和最终铁水凝固特性的冶金调整是球墨铸铁生产炉前控制的关键。本文在深入分析原铁水球化孕育冶金物化特性的基础上,设计了一种热分析-共晶膨胀双物理特征参数检测方法,与热分析、氧硫活性检测联合构成球墨铸铁... 详细信息

球化剂添加量的精确计算和最终铁水凝固特性的冶金调整是球墨铸铁生产炉前控制的关键。本文在深入分析原铁水球化孕育冶金物化特性的基础上,设计了一种热分析-共晶膨胀双物理特征参数检测方法,与热分析、氧硫活性检测联合构成球墨铸铁全程冶金物化特性动态调控系统的检测单元。搭建了由原铁水冶金物化特性动态调控、球化处理与效果调控、孕育处理与效果调控以及铁水球化孕育最终微调四个子系统构成的球墨铸铁熔炼过程动态调控系统,实验室条件下模拟运行结果证明了动态调控系统的可行性。

关键词：球墨铸铁冶金物化特性联合检测综合系统

来源： cnki会议评论

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融合传统与现代:国学文化的多维探析

中国民族博览 2024年第4期 19-21页

作者：马旭珂南昌大学江西南昌330000

本论文探讨了国学文化在现代社会中的多维融合与应用。国学作为中国优秀传统文化的重要组成部分,蕴含着丰富的智慧和价值观念。然而,在现代社会快速发展的背景下,如何将国学文化与现代需求有机结合,成为了一个备受关注的问题。本文从国... 详细信息

本论文探讨了国学文化在现代社会中的多维融合与应用。国学作为中国优秀传统文化的重要组成部分,蕴含着丰富的智慧和价值观念。然而,在现代社会快速发展的背景下,如何将国学文化与现代需求有机结合,成为了一个备受关注的问题。本文从国学文化的历史渊源与价值传承、国学文化与现代社会的有机结合以及国学文化的未来发展与影响等方面展开讨论。国学文化作为中华民族独特的文化遗产,在现代社会中仍然具有重要价值。通过将国学文化的传统智慧与现代社会的需求有机结合,我们可以实现文化的传承与创新,为社会发展注入新的活力。

关键词：国学文化传统与现代传承与创新

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航空发动机热防护SCO闭式循环方案设计

航空发动机 2024年

作者：李星剑连华奇李育隆徐思远马旭先进航空发动机协同创新中心北京动力机械研究所北京航空航天大学能源与动力工程学院

针对航空飞行器高速飞行时发动机热环境严峻、冷源有限的问题，提出了一种应用于航空发动机热防护、以超临界CO2为工质的闭式布雷顿冷却循环方案。采用能量分析法构建布雷顿循环的数学模型，对比分析了简单循环、回热循环与间冷循环3种... 详细信息

针对航空飞行器高速飞行时发动机热环境严峻、冷源有限的问题，提出了一种应用于航空发动机热防护、以超临界CO2为工质的闭式布雷顿冷却循环方案。采用能量分析法构建布雷顿循环的数学模型，对比分析了简单循环、回热循环与间冷循环3种循环结构的优劣，比较了高温部件冷却通道的串并联结构对循环性能的影响。结果表明：回热循环能够提高系统热效率约4%，但热沉利用率降低50%；间冷循环能够降低系统热沉消耗8%，但会导致系统总质量增大；超临界CO2简单循环是最符合发动机中间工质冷却循环工作需求的循环结构。对于简单循环而言，高温部件冷却通道并联结构的热效率比串联结构的高6%，但需要的碳氢燃料质量流量提高了2.7%，在碳氢燃料质量充足的条件下，并联结构的性能更优。

关键词：热防护闭式布雷顿循环超临界CO 循环结构航空发动机高超声速飞行器