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梅尔克松-罗森塔尔综合征三例

中国麻风皮肤病杂志 2023年第12期39卷 887-889页

作者：崔晓晨王广进颜潇潇杨青山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院) 山东省皮肤病性病防治研究所济南250022

梅尔克松-罗森塔尔综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)是一种罕见的累及神经、皮肤、黏膜的综合征,以复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫和裂纹舌三联征为特征。典型的完整三联征仅出现在8%~25%的病例中,多数为不完全型,易误... 详细信息

梅尔克松-罗森塔尔综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)是一种罕见的累及神经、皮肤、黏膜的综合征,以复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫和裂纹舌三联征为特征。典型的完整三联征仅出现在8%~25%的病例中,多数为不完全型,易误诊。本文报道3例临床表现典型的MRS。

关键词：梅-罗综合征肉芽肿性唇炎面瘫裂纹舌

试论以“爱”为题两首声乐作品演唱探究——以《小路》《说好的幸福》为例

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试论以“爱”为题两首声乐作品演唱探究——以《小路》《说好的幸...

作者：颜潇潇内蒙古大学

学位级别：硕士

新时期以来,中国声乐的发展取得杰出成就,涌现出不少富有时代创新性的音乐家,作曲家胡廷江、廖勇就是其中的杰出代表,他们是当代作曲家的中流砥柱。创作的作品涵盖了各个领域,包括歌剧、交响乐、声乐作品、舞蹈音乐、影视作品等,他们的... 详细信息

新时期以来,中国声乐的发展取得杰出成就,涌现出不少富有时代创新性的音乐家,作曲家胡廷江、廖勇就是其中的杰出代表,他们是当代作曲家的中流砥柱。创作的作品涵盖了各个领域,包括歌剧、交响乐、声乐作品、舞蹈音乐、影视作品等,他们的创作多以“爱”为主题,“爱”有很多种,如亲情之爱、恋人之爱、手足之爱、家国之爱;有舍我其谁的大爱,也有柔情似水的小爱。“爱”存在于每个人身边,故这些以爱为题的作品十分契合公众心理,能够使听者产生强烈共鸣,歌者在与听者交流时也将作品提升为更高的层次。本文立足于笔者演唱过的两首以“爱”为题的声乐作品,对两首歌曲的不同演唱版本进行分析,作曲家赋予两首歌曲“爱”的内含,对于同一首歌曲,不同歌者对作品的理解不同,他们表达的“爱”也是不同的,听众加入了自己的理解,感受到的“爱”也不尽相同,歌者在不同的场合下演唱,传递的“爱”也是不同的。如何将歌曲中的这份“爱”传递给听众,单靠歌唱技术的支撑往往达不到理想的效果,需要情感表达与歌曲本体相结合、表演与舞台设计等多方面共同配合,才能达到理想的效果。本研究正是基于这三大方面进行论述,第一章是对《小路》、《说好的幸福》两首歌曲的艺术特征探究,第二章对这两首歌曲的两种演唱版本进行分析,第三章对两种演唱版本学习借鉴,结合自身演唱实践,从上述三方面对以“爱”为题的两首声乐作品《小路》、《说好的幸福》进行演唱探究。

关键词：以“爱”为题《小路》《说好的幸福》不同演唱版本演唱探究

家族性良性慢性天疱疮ATP2C1基因突变研究

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家族性良性慢性天疱疮ATP2C1基因突变研究

作者：颜潇潇山东省医学科学院

学位级别：硕士

背景:家族性良性慢性天疱疮(Family Benign Chronic Pemphigus),是一种常染色体显性遗传性皮肤病,由Hailey兄弟1939年首次报道,因此也称Hailey-Hailey Disease(HHD)。临床表现以正常皮肤或红斑基础上出现成群的小水疱或大疱为主要特征... 详细信息

背景:家族性良性慢性天疱疮(Family Benign Chronic Pemphigus),是一种常染色体显性遗传性皮肤病,由Hailey兄弟1939年首次报道,因此也称Hailey-Hailey Disease(HHD)。临床表现以正常皮肤或红斑基础上出现成群的小水疱或大疱为主要特征。皮疹易发生于颈、腋窝、腹股沟、脐周、腘窝、肛周等易摩擦的部位。1995年Richard等通过基因连锁分析将HHD定位于3q21-24。2000年Hu.等和Sudbrak等通过定位克隆的方法证实HHD是由ATP2C1基因突变所致,该基因编码一种P-型Ca2+ATP酶,即人类分泌途径Ca2+/Mn2+ATP酶(human secretary pathway Ca2+ transport ATPases,hSPCA1)。人角质形成细胞SPCA1位于高尔基体内,转运Ca2+或Mn2+ ,控制着高尔基体内钙离子/锰离子的储存。当ATP2C1基因发生突变,使SPCA1泵功能异常,转运钙离子的功能下降,使高尔基体腔内钙离子浓度降低。高尔基体腔内钙离子浓度的降低可能削弱了重要蛋白质的糖基化、水解、折叠、转运或分选过程,如桥粒蛋白等,影响桥粒的完整性,使表皮细胞产生裂隙,出现相应的临床表现。目前,文献报道该基因有80余种不同的突变位点,突变类型有错义突变、无义突变、移码突变和剪切位点突变。国内朱学骏和台湾学者等分别对7个和6个HHD家系进行突变检测,发现了4个和5个未报道的新突变。本课题研究的14个家系和3个散发病例均来自山东地区,临床表现轻重不同,对其基因进行研究,有助于阐明其病变的分子机制,并为将来的基因诊断,产前诊断及基因治疗等提供理论依据。目的:(1)寻找17个先证者及其家族中病人的ATP2C1基因突变位点。(2)探讨病人的临床表现和基因突变的特点,寻找基因型-表型之间的关系。方法:获得病人知情同意后,抽取先证者和家庭成员中所有病人的外周全血,EDTA-K2抗凝。用QIAGEN公司DNA提取试剂盒提取基因组DNA。设计27对引物。PCR方法扩增出ATP2C1基因28个外显子。PCR产物经凝胶电泳检测,经虾碱酶纯化,用单条测序引物进行测序反应。再经乙醇沉淀后,应用DNA测序仪进行测序,直接检测ATP2C1基因存在的突变位点。正常对照组取自复旦大学遗传所保存的120份正常人DNA样本。结果:分别在8个家系和1例散发病人基因中检测到突变位点。有2个家系拥有相同的基因突变位点。寻找到的8种突变型均是未曾报道过的。包括3个缺失突变(nt1464-1487/1462-1485 del,1523delAT,2375delTTGT),3个剪切位点突变(360-2a→g,1415-2a→c,2243+2t→c),2个错义突变(P307L和D648Y),120个正常对照中均不存在上述突变。结论: 3个缺失突变(nt1464-1487/1462-1485del,1523delAT, 2375delTTGT),3个剪切位点突变(360-2a→g,1415-2a→c,2243+2t→c),2个错义突变(P307L和D648Y)是HHD新的ATP2C1基因突变。

关键词：家族性良性慢性天疱疮 ATP2C1基因基因突变直接测序

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高层、超高层建筑的结构体系

工业建筑 2009年第S1期39卷 402-405,393页

作者：沈瑞宏陈婷颜潇潇中国联合工程公司杭州310022 杭州市城建设计院杭州310001 浙江杭萧钢构股份有限公司杭州310003

随着经济技术的发展,在我国出现了越来越多的高层和超高层建筑。尽管如此,高层和超高层建筑结构设计的核心技术还掌握在少数设计单位和设计人员手中,大量的设计人员还缺乏接触这些结构设计的机会。随着形式的进一步发展,目前国内的许多... 详细信息

随着经济技术的发展,在我国出现了越来越多的高层和超高层建筑。尽管如此,高层和超高层建筑结构设计的核心技术还掌握在少数设计单位和设计人员手中,大量的设计人员还缺乏接触这些结构设计的机会。随着形式的进一步发展,目前国内的许多设计人员将面临100 m以上高层建筑的设计工作。对于高层建筑的设计来说,结构体系的选择是重中之重。基于国内外的一些相关资料,对高层和超高层结构的结构体系和特点进行介绍,提供一些直观的、经验的方法,希望能为广大设计人员提供帮助。

关键词：高层超高层结构体系

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梁柱节点翘曲位移传递的分析

梁柱节点翘曲位移传递的分析

作者：颜潇潇浙江大学

学位级别：硕士

薄壁构件在扭转荷载作用下截面产生翘曲变形，在强度、稳定和振动的计算中应考虑到截面翘曲变形的影响。单根构件翘曲变形的计算，理论上已经很成熟，但在梁柱节点处，翘曲变形如何影响相邻构件的弯扭变形是迄今为止没有得到很好解决的... 详细信息

薄壁构件在扭转荷载作用下截面产生翘曲变形，在强度、稳定和振动的计算中应考虑到截面翘曲变形的影响。单根构件翘曲变形的计算，理论上已经很成熟，但在梁柱节点处，翘曲变形如何影响相邻构件的弯扭变形是迄今为止没有得到很好解决的一个问题。在有限元分析中，组集整体刚度矩阵时需要将局部坐标系下的单元刚度矩阵转换到整体坐标系，翘曲自由度的转换存在困难，现在通用的方法是将梁和柱子的刚度矩阵中翘曲自由度对应的刚度矩阵元素直接相加，这种处理方法隐含的柱子的翘曲自由度和梁的翘曲自由度相等的假定，是有问题的。空间框架汇交在梁柱节点有两个方向的梁，因此存在两个粱的翘曲自由度，加上柱子的翘曲自由度，一个节点存在3个翘曲自由度，再加上传统的节点位移和节点转动等六个自由度，空间框架中刚性连接节点的位移自由度应该为9个。但是3个翘曲自由度之间是否存在一定的关系?如果存在一定的关系，则可以利用这些关系消去部分翘曲自由度。本文对空间框架中常用加劲形式的梁柱节点进行了翘曲位移传递的分析。对于翼缘延伸加劲的梁柱节点，本文通过分析得到了3个翘曲自由度之间的简单关系，这些关系能够用来消去梁的翘曲自由度，从而保证一个节点仍然是7个自由度。对于加斜向加劲肋的节点，本文提出了新的数学分析模型，新模型除了节点区内梁柱翼缘在自身平面内的弯曲变形和扭转变形外，还考虑了斜加劲肋在自身平面内的弯曲变形和扭转变形、节点区腹板对斜加劲肋扭转变形的约束，得到了节点区双力矩的计算公式，公式表明，在斜加劲节点的3个翘曲自由度中，一个节点必须保留2个翘曲自由度才能精确地模拟翘曲位移的传递。对加三块加劲肋的节点，也采用了和斜向加劲节点相同的相交板件分解的方法来进行分析，得到了求解节点处双力矩和翘曲自由度关系的方程组。本文方法可以简单地通过修改传统的薄壁杆件单元刚度矩阵来实现，最后通过自编梁单元计算程序和ANSYS薄壁壳单元SHELL63进行的算例分析表明，本文提出的模型与板壳有限元方法的结果符合地非常好，而传统的梁柱翘曲位移连续的处理方法与板壳有限元方法的结果有较大的误差。新模型可以解决薄壁构件框架弯扭线性和非线性分析问题。

关键词：翘曲薄壁构件空间框架梁柱节点约束扭转弯扭分析有限元

台湾宜兰地区创意社区营造中公共空间设计研究

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台湾宜兰地区创意社区营造中公共空间设计研究

作者：颜潇潇湖南大学

学位级别：硕士

在人类居住文化已经进入新城市主义发展的时代，创意文化因素已经深刻的影响了社区公共空间设计的发展，形形色色的创意产业结合社区营造的全面推进，呈现出无数个个性鲜明、形态丰富、亲切宜人的社区公共空间。过去十五年来，台湾宜兰... 详细信息

在人类居住文化已经进入新城市主义发展的时代，创意文化因素已经深刻的影响了社区公共空间设计的发展，形形色色的创意产业结合社区营造的全面推进，呈现出无数个个性鲜明、形态丰富、亲切宜人的社区公共空间。过去十五年来，台湾宜兰地区在面临着因全球化卷土重来的活力浪潮的冲击下，走上了用创意思维营造社区公共空间的本土化道路。经过宜兰政府、众多社区营造组织和本土建筑师多年的潜心耕耘，宜兰社区营造中公共空间极具标志性地成为全台湾乃至全亚洲的社区城市典范。笔者从社区营造的概念入手，以国内外已有的相关研究为理论依据，结合大量宜兰地区创意社区的实例，总结归纳出影响宜兰社区公共空间系统形成的三个主要因素，确定了在自然、社会因素之上的批判性田园主义倾向对宜兰创意社区公共空间的影响力。同时，通过对城市整体的系统架构、动态发展和地域性表达三个方面的详细阐述，得出宜兰城市社区的复合型多维立体特征，并对其在地域文化的表达手法进行深入探讨。公共空间的建构策略是其在社区设计过程中最重要的思维途径。本文从空间建构的基本原则、空间类型分析、空间机遇和社会组织体系等方面进行了建构策略分析，将宜兰地区创意社区公共空间营造这一设计性策略进一步具体化，生动化地展示出来。概括出空间设计与策略性思维原则和方式的统一是宜兰社区营造成功的主要原因，并对社区营造工作的内部运营机制的深入探究也是本文研究的重点之一。最后，笔者针对创意社区营造中公共空间设计的具体操作手法，围绕生态、文化、产业三种社区营造之路选取在宜兰地区较为成功的案例进行实证分析，分别为无尾港生态社区、鄂王文化社区和南方澳渔港社区。根据不同的社区特点，总结原则、手法和创新点，并提出笔者在亲身亲地研究后的评价和启示，在空间形态与社区情感的现象中进行了反思，以辩证发展的眼光思考创意社区未来空间发展的多种可能。

关键词：台湾宜兰创意社区社区营造公共空间

不同自由端约束条件下双轴对称工字形截面悬臂梁的稳定性

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工业建筑 2013年第4期43卷 13-18页

作者：颜潇潇张磊童根树浙江绿城建筑设计有限公司杭州310013 浙江大学高性能材料与结构研究所杭州310058

对自由端侧向位移和扭转简支约束、自由端仅扭转约束和自由端仅简支扭转弹性约束条件下,双轴对称工字形截面悬臂梁的稳定性进行研究,并提出临界弯矩的计算公式。这一计算公式能够考虑悬臂梁长细比的变化,以及横向荷载作用点沿截面高度... 详细信息

对自由端侧向位移和扭转简支约束、自由端仅扭转约束和自由端仅简支扭转弹性约束条件下,双轴对称工字形截面悬臂梁的稳定性进行研究,并提出临界弯矩的计算公式。这一计算公式能够考虑悬臂梁长细比的变化,以及横向荷载作用点沿截面高度方向变化对其临界弯矩的影响。通过与有限元结果的比较可以发现,所提出的计算公式可以获得精度良好的临界弯矩值。

关键词：悬臂梁弯扭屈曲临界弯矩

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跨层巨型斜支撑体系的节点分析与设计

工业建筑 2008年第10期38卷 108-111页

作者：颜潇潇景亭叶祥荣童根树浙江杭萧钢构股份有限公司杭州310003 浙江大学建筑工程学院杭州310027

对成都成达大厦跨层巨型斜支撑体系节点的受力特性进行研究。利用整体分析的结果,对典型节点进行壳体有限元建模,对节点区域的应力分布进行有限元分析。通过分析提出节点设计的若干措施。有限元分析表明,所采取的措施可行、有效。

关键词：跨层支撑节点设计有限元分析高层钢结构

中国汉族麻风病与HLA-DRB1等位基因的相关性研究

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安徽医科大学学报 2009年第3期44卷 328-330页

作者：刘红张福仁颜潇潇聂向民张毅山东省皮肤病性病防治研究所济南250022 安徽医科大学山东皮肤病临床医院济南250022 山东省血液中心济南250014

目的探讨汉族人群HLA-DRB1等位基因与麻风病易感性的相关性。方法运用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针(PCR-SSOP)方法,对山东地区汉族305例麻风病患者和527例正常对照进行DRB1等位基因分型。采用χ2检验比较病例组和对照组之... 详细信息

目的探讨汉族人群HLA-DRB1等位基因与麻风病易感性的相关性。方法运用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针(PCR-SSOP)方法,对山东地区汉族305例麻风病患者和527例正常对照进行DRB1等位基因分型。采用χ2检验比较病例组和对照组之间等位基因频率的差异。结果麻风病病例组HLA-DRB1*15等位基因频率较对照组显著增高,而DRB1*09等位基因频率较对照组降低,特别是在早发型麻风病例中降低更为明显。结论推测HLA-DRB1*15是汉族麻风病患者的易感基因,而DRB1*09可能在麻风病发生过程中起拮抗作用,对早发型的麻风病患者拮抗作用尤为明显。

关键词：麻风/遗传学等位基因汉族