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婴儿Blau综合征1例

皮肤科学通报 2022年第2期39卷 153-156,M0007页

作者：李海翩陈谨萍广州市妇女儿童医疗中心皮肤科广东广州510620

患儿女,7个月,4个月前无明显诱因全身出现皮疹,反复发热、咳喘2个月。体检:未扪及浅表淋巴结肿大;角膜、结膜未见阳性体征;全身大小关节未见肿胀及畸形。皮肤科检查:躯干、四肢、双侧手足背见均匀分布的针尖及粟粒大淡灰褐色斑点及扁平... 详细信息

患儿女,7个月,4个月前无明显诱因全身出现皮疹,反复发热、咳喘2个月。体检:未扪及浅表淋巴结肿大;角膜、结膜未见阳性体征;全身大小关节未见肿胀及畸形。皮肤科检查:躯干、四肢、双侧手足背见均匀分布的针尖及粟粒大淡灰褐色斑点及扁平小丘疹,未见脱屑。关节CT平扫:未见异常。眼底检查:未见异常。皮损组织病理:表皮未见异常,真皮可见结节性病变,病变的结节由组织细胞、类上皮细胞、淋巴细胞、朗格罕巨细胞组成。真皮类上皮细胞肉芽肿样改变,未见凝固性坏死。基因分析显示:患儿NOD2基因一杂合突变(c.1759C>T,p.Arg587Cys),导致第587号氨基酸由精氨酸变异为半胱氨酸,其父母相同致病位点并未检测出异常改变,故患儿NOD2基因表现为错义突变,为自发突变。诊断:Blau综合征,为常染色体显性遗传性疾病。治疗:经小剂量激素治疗后,患儿发热的症状有缓解,皮疹无明显改善。

关键词：先天遗传性疾病 Blau综合征肉芽肿

一氧化氮对小鼠皮肤ABCA12表达及屏障功能的影响

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广东医学 2010年第12期31卷 1512-1514页

作者：李军陈谨萍吴伽广东省广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院皮肤科 510120 广州市妇婴医院新生儿筛查中心 510180

目的探讨一氧化氮(NO)对小鼠皮肤ABCA12表达及屏障功能的影响。方法 1、2、3组采用黏带剥脱法处理小鼠皮肤,1组外用无菌蒸馏水作为实验对照组,2组外用L-NAME作为NO抑制组,3组外用SNAP作为NO促进组,0组不做处理作为基础对照组;分别采用Re... 详细信息

目的探讨一氧化氮(NO)对小鼠皮肤ABCA12表达及屏障功能的影响。方法 1、2、3组采用黏带剥脱法处理小鼠皮肤,1组外用无菌蒸馏水作为实验对照组,2组外用L-NAME作为NO抑制组,3组外用SNAP作为NO促进组,0组不做处理作为基础对照组;分别采用Real-Time PCR及western blotting检测各组小鼠皮肤ABCA12的表达,并同时检测处理后1、3、6 h经表皮水分丢失量(TEWL)及NO产生量。结果 0、1、2、3组ABCA12的转录水平分别为1.00±0.05、6.25±0.45、30.38±3.11、3.03±0.26,蛋白表达水平分别为1.00±0.12、9.09±0.51、56.45±6.88、2.74±0.35,组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。NO产生量为0组<2组<1组<3组(P<0.01)。各时间点TEWL均为0组<2组<1组<3组(P<0.01)。结论外用NOS抑制剂上调小鼠皮肤ABCA12表达,促进皮肤屏障功能恢复;外用NO促进剂下调小鼠皮肤ABCA12表达,延迟皮肤屏障功能恢复;NO/NOS可能通过调控ABCA12表达,从而影响皮肤屏障的早期恢复。

关键词：一氧化氮 ABCA12 皮肤屏障

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异位性皮炎123例临床分析及疗效观察

中国皮肤性病学杂志 1998年第4期12卷 220-220页

作者：陈谨萍广州市儿童医院皮肤科 510120

临床资料123例均为我科门诊患儿，符合异位性皮炎（AD）诊断标准[1]。男83例，女40例，年龄≤2岁。对全部病例详细询问个人及家族过敏史，包括AD、哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹和异体蛋白过敏。治疗与疗效判断随机分为五组。Ⅰ组25例，外... 详细信息

临床资料123例均为我科门诊患儿，符合异位性皮炎（AD）诊断标准[1]。男83例，女40例，年龄≤2岁。对全部病例详细询问个人及家族过敏史，包括AD、哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹和异体蛋白过敏。治疗与疗效判断随机分为五组。Ⅰ组25例，外搽氧化锌软膏；Ⅱ组15例，外搽10％黑豆馏油软膏；Ⅲ组23例，外搽肤轻松软膏；Ⅳ组29例，外搽Ⅱ组药物＋Ⅲ组药物；Ⅴ组31例，外搽Ⅰ组药物＋Ⅲ组药物。均每日搽药2次，治疗中不服用抗组胺药及皮质类固醇激素，治疗6天，第7天评价治疗结果。结果疗效判定标准：皮损消退＞90％为痊愈，50％～89％为显效，＜50％为无效。123例中有家族过敏史67例（54．5％），有过敏性鼻

关键词：异位性皮炎诊断治疗

以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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临床皮肤科杂志 2016年第11期45卷 771-775页

作者：高歆婧陈谨萍王凤华广州市妇女儿童医疗中心皮肤科广东广州510623 广州市妇女儿童医疗中心病理科广东广州510623

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单... 详细信息

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单个核细胞浸润,胞核椭圆或马蹄形,胞质丰富淡染,未见明显病理核分裂象,散在淋巴细胞浸润。免疫组化:CD1a、S-100蛋白及Langerin均(+)。肛周皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层存在,棘层肥厚,真皮浅层可见大量单个核细胞浸润,胞质丰富红染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100蛋白(+)、CD1a(+)、CD68少量(+)及Langerin(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(皮肤和肝脏)。予JLSG-96方案诱导化疗一个疗程后,皮损明显消退。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症疣状增生物,肛周

复方紫草油改善轻中度尿布皮炎临床症状的多中心、开放、随机对照临床研究

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中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 864-868页

作者：田晶卫风蕾陈萍舒虹郭艳萍姬爱华钱秋芳路永红陈谨萍李云玲杨挺王榴慧陈戟宋俐杨苏王向东钱华韩秀萍李萍马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 大连市妇女儿童医疗中心(集团) 大连116012 徐州市儿童医院徐州221006 昆明市儿童医院昆明650103 哈尔滨医科大学第六附属医院(哈尔滨市儿童医院) 哈尔滨150010 山东大学附属儿童医院济南250022 上海市儿童医院上海200062 成都市第二人民医院成都610021 广州市妇女儿童医疗中心广州510120 浙江大学医学院附属儿童医院杭州310005 无锡市儿童医院无锡214023 复旦大学附属儿科医院上海201102 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127 郑州大学附属儿童医院郑州450053 南京医科大学附属儿童医院南京210008 武汉市中西医结合医院武汉430022 苏州大学附属儿童医院苏州215003 中国医科大学附属盛京医院沈阳110004 深圳市儿童医院深圳518038

目的评价外用复方紫草油治疗轻中度尿布皮炎的临床疗效和安全性。方法2019年7月至2020年8月采用多中心、随机、阳性药平行对照的研究方法,在全国19家医院纳入0~12月龄轻中度尿布皮炎患儿,按随机数字表法分为试验组和对照组。试验组外用... 详细信息

目的评价外用复方紫草油治疗轻中度尿布皮炎的临床疗效和安全性。方法2019年7月至2020年8月采用多中心、随机、阳性药平行对照的研究方法,在全国19家医院纳入0~12月龄轻中度尿布皮炎患儿,按随机数字表法分为试验组和对照组。试验组外用复方紫草油,对照组外用氧化锌乳膏,每日6~8次,观察期为7 d。分别于治疗第0、7天进行访视,评估总有效率、临床治愈时间,比较两组治疗前后皮肤病家庭生活质量评分(DFI)的变化,记录不良事件发生情况。两组间正态分布的连续性资料比较采用成组t检验,非正态分布的连续性资料比较采用Wilcoxon秩和检验;组间无序分类资料比较采用χ^(2)检验/Fisher确切概率法。对生存资料绘制生存曲线,两组间比较采用Log-Rank检验。结果343例尿布皮炎患儿中,31例违背方案,312例纳入符合方案分析集(试验组157例、对照组155例),均完成第0、7天访视。试验组总有效率87.26%(137/157),对照组总有效率78.71%(122/155),两组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=4.04,P=0.044)。试验组和对照组中位临床治愈时间分别为5.33 d、6.13 d,差异有统计学意义(χ^(2)=4.67,P=0.025)。治疗7 d后,两组DFI均较治疗前下降,但两组间DFI差异无统计学意义(试验组4.02±6.96,对照组3.58±5.90,Z=-0.39,P=0.686)。试验组不良事件发生率为2.92%(5/171),对照组5.45%(9/165),两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.03,P=0.865)。结论复方紫草油可显著改善尿布皮炎患儿临床严重程度,提高总有效率,缩短临床治疗时间,提高患儿家庭生活质量,且安全性好。

关键词：治疗结果复方紫草油尿布皮炎随机对照临床研究

白癜风患儿血清中抗黑素细胞抗体检测及黑素瘤抗原-1与该病的关系

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南方医科大学学报 2009年第10期29卷 2107-2108,2111页

作者：陈谨萍李海翩金盛华张金桃李军广州市妇女儿童医疗中心广东广州510120 广州市越秀区第二人民医院广东广州510180

目的了解儿童白癜风患者血清中抗黑素细胞抗体情况及探讨黑素瘤抗原-1(MART-1)与儿童白癜风的关系。方法采集患儿血清,检测自身抗体,根据抗体滴度高低分成两组,与正常人黑素细胞进行孵育,利用MART-1特异性抗体检测孵育后黑素细胞表面抗... 详细信息

目的了解儿童白癜风患者血清中抗黑素细胞抗体情况及探讨黑素瘤抗原-1(MART-1)与儿童白癜风的关系。方法采集患儿血清,检测自身抗体,根据抗体滴度高低分成两组,与正常人黑素细胞进行孵育,利用MART-1特异性抗体检测孵育后黑素细胞表面抗原MART-1的变化。结果白癜风患儿血清抗黑素细胞抗体滴度升高。与高滴度抗体患儿血清孵育后的MART-1表达明显增加,并能与MART-1特异性抗体相结合。结论部分儿童白癜风是免疫相关的,MART-1与儿童白癜风可能相关联。

关键词：白癜风黑素细胞黑素瘤抗原-1 酶联免疫吸附试验

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与湿疹作战

家庭药师 2009年第12期 62-65页

作者：陈谨萍广州市儿童医院皮肤科

初得湿疹喜丁的湿疹是从出生一个多月后开始的，最初是眉毛额头上星星点点，大人根本没当一回事，到两个多月，严重时小脸红红的没法摸，但跟后面的状况相比，小意思了。

关键词：湿疹临床治疗疗效

脉冲染料激光治疗婴幼儿溃疡性血管瘤疗效分析

维普期刊数据库评论

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临床皮肤科杂志 2020年第4期49卷 203-205页

作者：高歆婧李雪梅林雪仪李海翩陈谨萍广州市妇女儿童医疗中心皮肤科广东广州510623

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,≤1岁的婴幼儿发病率约为10%[1]。血管瘤增生期快速生长可导致许多并发症,溃疡是最常见的并发症之一[1]。一旦发生溃疡,创面不易愈合,治疗时间长。我院从2011年3月起采用585 nm脉冲染料激光(p... 详细信息

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,≤1岁的婴幼儿发病率约为10%[1]。血管瘤增生期快速生长可导致许多并发症,溃疡是最常见的并发症之一[1]。一旦发生溃疡,创面不易愈合,治疗时间长。我院从2011年3月起采用585 nm脉冲染料激光(pulsed dye laser,PDL)治疗溃疡性血管瘤,疗效满意,现将资料完整的31例患儿报告如下。

关键词：血管瘤脉冲染料激光溃疡

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床分析

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临床皮肤科杂志 2011年第6期40卷 348-349页

作者：李垣君牛会林田金生周爱珍陈谨萍广州市妇女儿童医疗中心皮肤科广东广州512120 广州市妇女儿童医疗中心病理科广东广州512120 广州市妇女儿童医疗中心放射科广东广州512120

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞（Langerhans cell,LC）异常增生为主要病理特征的疾病.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童