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中医护理干预对血液透析营养不良的效果

中国城乡企业卫生 2024年第5期39卷 87-88页

作者：陈朝英雷州市人民医院肾内科广东湛江524200

目的分析对维持性血液透析营养不良患者实施中医护理干预的临床效果,为维持性血液透析营养不良患者的护理提供参考。方法选取雷州市人民医院2019年8月—2020年8月收治的30例老年维持性血液透析营养不良患者作为研究对象,以数字奇偶法分... 详细信息

目的分析对维持性血液透析营养不良患者实施中医护理干预的临床效果,为维持性血液透析营养不良患者的护理提供参考。方法选取雷州市人民医院2019年8月—2020年8月收治的30例老年维持性血液透析营养不良患者作为研究对象,以数字奇偶法分为对照组和研究组各15例。对照组实施常规护理,研究组在常规护理基础上实施中医护理干预。比较两组血清白蛋白、血红蛋白、前白蛋白的营养指标;并采用改良整体主观评估法(MQSGA)对血液透析患者营养状况进行评估。结果研究组血清白蛋白为(37.62±5.28)g/L,血红蛋白为(127.62±18.65)g/L,前白蛋白为(187.72±19.65)mg/L,高于对照组的(30.47±4.53)g/L、(111.28±15.49)g/L、(169.53±23.72)mg/L,差异均有统计学意义(P<0.05)。研究组饮食摄入、生理功能状态、皮下脂肪减少、体质量变化、胃肠道症状、透析并发症、肌肉消耗评分以及总分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于老年维持性血液透析营养不良患者,中医护理干预的实施可以改善营养状况,对患者康复有积极促进作用,值得临床应用。

关键词：中医护理干预老年维持性血液透析营养不良

合并溶血尿毒症综合征的甲基丙二酸血症患儿的临床及遗传学分析

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中华肾脏病杂志 2024年第7期40卷 553-557页

作者：万灵陈朝英涂娟李华荣陈倩首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

该研究为回顾性研究。分析2010年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院的13例合并溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿的病历资料,探讨MMA合并HUS(MMA-HUS)... 详细信息

该研究为回顾性研究。分析2010年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院的13例合并溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿的病历资料,探讨MMA合并HUS(MMA-HUS)的临床特点及遗传学特征。MMA发病年龄为18 d至5岁,早发型11例,晚发型2例;单纯型MMA 4例,合并型MMA 9例;继发高血压7例,继发肺动脉高压3例。行基因检测7例,MMUT基因变异1例,MMACHC基因变异6例,变异位点均来源于父母,均为已知致病性变异;其中5例存在MMACHC基因c.80A>G杂合变异,且均伴有心血管受累。经病因及对症治疗后6例病情好转,7例死于多器官衰竭,死亡病例均为早发型MMA。该研究显示,MMA-HUS更常见于早发型MMA,且病情重、病死率高,其预后可能与基因型、诊断及治疗时机等多因素相关。MMACHC基因的c.80A>G变异可能与HUS及心血管受累有关。

关键词：儿童溶血尿毒症综合征甲基丙二酸甲基丙二酸血症同型半胱氨酸血症

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定州召开食品安全重点工作推进会

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儿童原发性肾病综合征并发急性肾损伤的早期识别

中国食品安全报

作者：陈朝英

本报讯陈朝英近日，定州市食安办组织召开定州市食品安全重点工作推进会，对校园食品安全排查整治专项行动、食品安全“两个责任”落实、食品安全放心城市创建及春节期间食品安全监管等工作进行安排部署。会议指出，校园食品安全关系... 详细信息

本报讯陈朝英近日，定州市食安办组织召开定州市食品安全重点工作推进会，对校园食品安全排查整治专项行动、食品安全“两个责任”落实、食品安全放心城市创建及春节期间食品安全监管等工作进行安排部署。会议指出，校园食品安全关系广大师生身体健康，关乎民族未来和社会......

关键词：食品安全定州市风险隐患

来源： cnki报纸评论

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中国当代儿科杂志 2024年第09期 921-925页

作者：高洁陈朝英涂娟耿海云李华荣孙金山王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科

目的探讨儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）并发急性肾损伤（acute kidney injury, AKI）的发病率、相关危险因素，以及中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（neutrophil gelatinaseassociated lipocalin, NGAL... 详细信息

目的探讨儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）并发急性肾损伤（acute kidney injury, AKI）的发病率、相关危险因素，以及中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（neutrophil gelatinaseassociated lipocalin, NGAL）、肾脏损伤因子1 (kidney injury molecule-1, KIM-1)在PNS儿童并发AKI早期识别中的作用。方法前瞻性收集2021年1月—2022年10月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的PNS患儿的临床资料，根据是否并发AKI分为AKI组（47例）及非AKI组（169例）。采用多因素logistic回归分析探讨PNS并发AKI的危险因素，并比较各组间患儿尿KIM-1、NGAL水平与AKI分期的相关性。结果 PNS患儿并发AKI的发病率为21.8%。多因素logistic回归分析显示，激素耐药型肾病综合征、消化道感染、大量蛋白尿是PNS患儿并发AKI的危险因素（P<0.05）。AKI患儿尿KIM-1、NGAL水平高于非AKI组（P<0.05），且AKI 2期亚组、AKI 3期亚组尿NGAL、KIM-1水平高于AKI 1期亚组（P<0.017）。结论 KIM-1和NGAL可作为早期诊断PNS患儿合并AKI的生物标志物。确定PNS患儿并发AKI的重点监测人群，加强相关危险因素的监测具有重要意义。[中国当代儿科杂志，2024,26 (9):921-925]

关键词：原发性肾病综合征急性肾损伤中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白肾脏损伤因子1 儿童

表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 36-41页

作者：夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患... 详细信息

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log⁃rank检验,χ^(2)=0.537,P=0.460)。结论大量蛋白尿是儿童原发性IgAN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主。伴有大量蛋白尿的儿童IgAN经积极治疗,中短期预后良好。对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的IgAN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长。CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的IgAN肾脏结局有一定的作用。

关键词：儿童肾小球肾炎,IgA 病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

儿童期起病的Bartter综合征1型伴肾功能损害一例

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罕见病研究 2024年第1期3卷 124-130页

作者：彭晓艳陈朝英杨宏仙夏华涂娟首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020

Bartter综合征(BS,OMIM#601678)是一种罕见的遗传性失盐性肾病,临床主要特点为低钾性代谢性碱中毒,伴继发性肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化。BS 1型根据报道多为产前型及新生儿型BS,症状通常在出生前后或婴儿期出现,伴有严重的失盐表现... 详细信息

Bartter综合征(BS,OMIM#601678)是一种罕见的遗传性失盐性肾病,临床主要特点为低钾性代谢性碱中毒,伴继发性肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化。BS 1型根据报道多为产前型及新生儿型BS,症状通常在出生前后或婴儿期出现,伴有严重的失盐表现,肾功能多为正常。本文报道一例儿童期起病并伴有蛋白尿及肾功能损害的BS 1型患者。该患儿因羊水过多早产,但生后无显性症状,直至3岁开始出现多饮、多尿伴夜尿增多,未特殊重视,5岁余就诊时已有血肌酐升高伴有尿蛋白阳性,入院后诊断慢性小管间质病变,慢性肾脏病2期。经氯离子清除试验明确存在髓袢升支粗段小管功能异常,后基因测序确诊BS 1型。经积极控制并发症,患儿肾功能有所回升。长期随访中患儿尿蛋白仍有所增加,估算肾小球滤过率(eGFR)缓慢下降,目前处于慢性肾脏病2期。因此,临床需注意产前型BS患儿生后可能不立即出现典型临床表现,直至儿童期方出现相关临床症状,可能会出现肾功能损害,需要及时识别,可通过氯离子清除试验与Gitelman综合征进行临床鉴别。早期诊断及治疗后对改善预后极为关键。

关键词： Bartter综合征1型产前型Bartter综合征肾功能损害蛋白尿

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

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中国医刊 2024年第1期59卷 94-97页

作者：于晓宁陈朝英涂娟李华荣夏华林甜甜林媛首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020

目的探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对... 详细信息

目的探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

关键词：原发性肾病综合征糖皮质激素高眼压青光眼白内障儿童

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表现为大量蛋白尿的儿童Dent病一例

罕见病研究 2024年第1期3卷 114-117页

作者：李华荣陈朝英涂娟万灵首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020

本文报道1例表现为大量蛋白尿的Dent病患儿诊疗过程。患儿男性,3岁1个月,常规体检时发现有大量蛋白尿,无低白蛋白血症,尿蛋白电泳提示以小分子量蛋白为主,同时伴高钙尿症,有阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,无糖尿,无氨基酸尿,肾脏超声未... 详细信息

本文报道1例表现为大量蛋白尿的Dent病患儿诊疗过程。患儿男性,3岁1个月,常规体检时发现有大量蛋白尿,无低白蛋白血症,尿蛋白电泳提示以小分子量蛋白为主,同时伴高钙尿症,有阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,无糖尿,无氨基酸尿,肾脏超声未见肾脏钙质沉着。患儿无生长发育落后及肾脏疾病家族史。完善全外显子组基因检测到OCRL1基因第15号外显子存在1处错义变异c.1477C>T(***493Trp)。诊断Dent病明确后,限制高钙、高钠及高草酸盐饮食摄入,同时加用枸橼酸钾颗粒及氢氯噻嗪口服。目前随访2个月,尿钙水平下降,肾功能稳定。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。

关键词：低分子量蛋白尿高钙尿症 Dent病基因罕见病

原发性辅酶Q_(10)缺乏相关肾病的分子遗传学进展

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临床儿科杂志 2022年第1期40卷 73-77页

作者：万灵陈朝英首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020

原发性辅酶Q_(10)缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病,为常染色体隐性遗传病,儿童期发病为主;主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏。当原发性辅酶Q_(10)缺乏综合征累及肾脏时,典型特征为激素耐药性... 详细信息

原发性辅酶Q_(10)缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病,为常染色体隐性遗传病,儿童期发病为主;主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏。当原发性辅酶Q_(10)缺乏综合征累及肾脏时,典型特征为激素耐药性肾病综合征(SRNS),肾脏病理多为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。早期辅酶Q_(10)补充剂治疗,部分疗效显著,无需应用激素及免疫抑制剂,因此早期发现及治疗有重要意义。目前报道的与辅酶Q_(10)缺乏综合征所致肾病有关的致病基因包括COQ 2、COQ 6、PDSS 1、PDSS 2和COQ 8B/ADCK 4。

关键词：原发性辅酶Q10缺乏综合征激素耐药性肾病综合征基因突变