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1例常染色体隐性遗传脊髓小脑共济失调1型的临床特点及基因分析

家庭教育导读 2024年第4期

作者：任昌伟

来源：人大复印报刊资料评论

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中风与神经疾病杂志 2024年第8期41卷 753-756页

作者：杨丽马子珊马伯年罗嘉嘉张维杨智峰任紫晗兰甜甜陈桂生宁夏医科大学第一临床医学院宁夏银川750004 宁夏医科大学总医院神经内科宁夏银川750004 宁夏颅脑疾病重点实验室宁夏银川750004

本研究对1例因SETX基因突变引起常染色体隐性遗传脊髓小脑共济失调1型(SCAR1)的患者进行了临床表型分析及基因检测。通过病史采集、神经系统查体、影像学检查、神经电生理检查及基因学分析,发现该患者9号染色体上的SETX基因存在复合杂... 详细信息

本研究对1例因SETX基因突变引起常染色体隐性遗传脊髓小脑共济失调1型(SCAR1)的患者进行了临床表型分析及基因检测。通过病史采集、神经系统查体、影像学检查、神经电生理检查及基因学分析,发现该患者9号染色体上的SETX基因存在复合杂合突变:c.5812C>T(p.Q1938X)和c.501_508del,这些突变位点分别位于第14外显子和第6外显子,且此前尚未在文献中报道。本研究首次发现这两个突变可引起SCAR1,为进一步理解SETX基因在SCAR1中的致病机制提供了新的线索,并可能为未来类似病例的诊断和治疗提供参考。

关键词：常染色体隐性脊髓小脑共济失调1型共济失调伴眼动失用2型 AOA2 SETX 复合杂合突变

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我爱我的奶奶

快乐作文 2024年第Z2期 50-50页

作者：任润午河北省宁晋县第二实验小学三年级

我的奶奶今年七十多岁了,她中等身材,体型微胖,灰白的头发,虽然耳朵有点儿背,但是身板非常硬朗。我的奶奶特别爱劳动。她在自己家的小院子里,开辟了一块小菜园,里面种着各种各样的蔬菜,有韭菜、西红柿、黄瓜,还有大白菜、生菜、丝瓜等,...

我的奶奶今年七十多岁了,她中等身材,体型微胖,灰白的头发,虽然耳朵有点儿背,但是身板非常硬朗。我的奶奶特别爱劳动。她在自己家的小院子里,开辟了一块小菜园,里面种着各种各样的蔬菜,有韭菜、西红柿、黄瓜,还有大白菜、生菜、丝瓜等,多得数也数不清。

关键词：

一款基于双回转环路和噪声抑制支路的新型有源电感

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电子器件 2024年第2期47卷 301-306页

作者：李楠星张万荣王晓雪高文静任衍贵吴银烽北京工业大学信息学部微电子学院北京100124

提出了一款新型有源电感,主要由第一回转环路、第二回转环路和噪声抑制支路构成。其中,在第一回转环路中,通过引入可调反馈电阻和采用级联晶体管以提高Q值,并且通过协同调谐第一回转环路中的3个外部调控端电压来补偿L值和Q峰值在不同频... 详细信息

提出了一款新型有源电感,主要由第一回转环路、第二回转环路和噪声抑制支路构成。其中,在第一回转环路中,通过引入可调反馈电阻和采用级联晶体管以提高Q值,并且通过协同调谐第一回转环路中的3个外部调控端电压来补偿L值和Q峰值在不同频率下的变化;在第二回转环路中的第二负跨导器采用共源-共栅结构配置,不仅可进一步地提高Q值,而且可通过调节它的外部调控端电压来实现Q值相对于L值的独立调节;噪声抑制支路的引入,可同时降低第一回转环路与第二回转环路的噪声,进而减小了有源电感的噪声。最终,通过两个回转环路及其外部调控端和噪声抑制支路的深度协作,同时实现了L值和高Q峰值在不同频率下保持基本不变、Q值相对于L值的大范围独立调节以及噪声可在不同频率下取得较低的值三种优异性能。结果表明:该有源电感在8.4 GHz、9.35 GHz和10 GHz高频下,分别取得了4971、4977、5027的高Q峰值,变化率仅为1.12%,而对应的电感值分别为3.39 nH、3.37 nH和3.13 nH,变化率仅为7.98%;在9.85 GHz高频下,Q峰值可由1489大范围调节至23735,调节率高达176.3%,而电感值的变化率仅为0.012%;在1 GHz下,噪声为4.18 nV/Hz,在5 GHz下,噪声为1.99 nV/Hz。

关键词：有源电感高Q峰值低噪声

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声学温度计中声波导管的优化设计研究

声学温度计中声波导管的优化设计研究

作者：陈厚桦北京化工大学

学位级别：硕士

温度表征物体的冷热程度,也是国际单位制中基本量之一。日常使用的温度计都是依据某一特定物质的性质随温度变化的规律进行测量,这样会使所测温度对该物质有所依赖。1848年,英国物理学家威廉·汤姆森(开尔文勋爵)由热力学第二定律定义... 详细信息

温度表征物体的冷热程度,也是国际单位制中基本量之一。日常使用的温度计都是依据某一特定物质的性质随温度变化的规律进行测量,这样会使所测温度对该物质有所依赖。1848年,英国物理学家威廉·汤姆森(开尔文勋爵)由热力学第二定律定义了热力学温度,热力学温度与测温物质无关,从根本上保证了所测温度的根本性与绝对性。但直接测量热力学温度难度较大,ITS-90国际温标是一种协议性温标,是对热力学温度的逼近。近些年,随着声学测温研究的不断深入,发现新的热力学温度测量结果与国际温标ITS-90定义值发生了偏差,并且随着温度的上升而增大。目前,国际上急需600K以上新的热力学温度测量结果。气体声学温度计是当前测量热力学温度不确定度最小的方法,其测温原理是基于理想气体的声速与热力学温度的关系。应用气体声学温度计开展600 K～1358 K热力学温度测量是目前国际温度计量界的热点方向之一。然而,现有声学传感器难以在400 K以上工作,需采用耐温声波导管将声学信号引入和引出声学共鸣腔。声波导管的设计是影响声学信号信噪比和能量品质因数的关键因素。本文提出了采用变径声波导管降低声波的能量损耗和扰动的方法,建立了变径声波导管的衰减和扰动模型,分析了声学信号在不同尺寸声波导管内的能量衰减和导管对圆柱腔声学共振频率和半宽的扰动,获得了优化尺寸,实验测试验证了模型具有一定的合理性。主要内容和成果如下:(1)根据现有单一内径声波导管声场能量特性理论及扰动特性理论,创新地建立了变径声波导管声场能量及声场扰动模型。给出了变径声波导管的优化设计流程,从理论上得到了 300 K,101 kPa下二阶变径声波导管的最优设计尺寸;内长为80 mm圆柱腔体轴向共振频率下声波传输能量衰减因子>0.3,声场频率半宽扰动均小于30 ppm的理想效果。(2)基于二阶变径声波导管模型拓展建立了多阶梯度乃至锥形连续的变径声波导管内声场能量衰减及声场扰动模型,计算分析表明,锥形导管在单一轴向声学模式下优于二阶变径导管。其中,利用maple软件编写了相关计算程序,可实现衰减和扰动的自动化计算。(3)制造了不同尺寸变径声波导管,与声学共鸣腔、声学频率测量系统、自动控制及数据采集系统形成完整的测量系统,在293 K,101kPa条件下开展了变径声波导管圆柱腔内声学共振实验研究,三组声波导管测量结果与理论计算基本一致,说明了建立的模型和优化计算程序的合理性及准确性。本文提出的变径声波导管优化设计方案和衰减-扰动分析模型为声学法精确测量高温区热力学温度提供了理论基础,也将为国际温标的修订及玻尔兹曼常数测定研究提供思路,为高温气体声学温度计的开发提供了技术支持。

关键词：热力学温度声学温度计声波导管圆柱声学共鸣

外周血CD8^(+)T淋巴细胞数量与Ⅲ期结直肠癌患者术后无病生存期的关系

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现代肿瘤医学 2024年第7期32卷 1278-1282页

作者：董久兴赵佳安艳春熊露宁陈越任继勇王前进耿玲河北中石油中心医院肿瘤科河北廊坊065000 河北中石油中心医院急诊科河北廊坊065000

目的:探讨结直肠癌(colorectal cancer,CRC)患者外周血CD8^(+)T淋巴细胞数量与术后无病生存期(disease-free survival,DFS)的关系。方法:选择2019-01-01至2021-12-31河北中石油中心医院临床分期为Ⅲ期的81例CRC患者为研究对象,入组患者... 详细信息

目的:探讨结直肠癌(colorectal cancer,CRC)患者外周血CD8^(+)T淋巴细胞数量与术后无病生存期(disease-free survival,DFS)的关系。方法:选择2019-01-01至2021-12-31河北中石油中心医院临床分期为Ⅲ期的81例CRC患者为研究对象,入组患者均监测术前、术后首次辅助化疗前、术后辅助治疗结束三个节点的外周血CD8^(+)T淋巴细胞数量,并统计临床、病理资料。随访至2022-12-31,记录患者手术时间、出现局部复发或远处转移的时间或死亡时间。采用二元Logistic回归模型进行多因素分析,筛选入组患者肿瘤进展的独立危险因素;依据入组患者三个节点CD8^(+)T淋巴数量变化特点进行分组,采用Kaplan-Meier法绘制各组的生存曲线。结果:多因素分析显示pT4(OR=11.647,95%CI为2.255~60.166,P=0.003),CEA数值(OR=1.044,95%CI为1.010~1.079,P=0.011)是入组患者肿瘤进展的独立危险因素;术后首次辅助化疗前CD8^(+)T淋巴细胞数量(OR=0.973,95%CI为0.951~0.997,P=0.025)是入组患者的独立保护因素。依据三个节点监测CD8^(+)T淋巴数量变化特点进行分组的生存分析显示:CD8^(+)T淋巴细胞数量持续升高患者组(Ⅰ组)的中位无病生存期(mDFS)未达到;CD8^(+)T淋巴细胞数量先升高,再下降患者组(Ⅱ组)mDFS为(28.9±2.7)个月,95%CI为23.6~34.2个月;CD8^(+)T淋巴细胞数量先下降,再升高患者组(Ⅲ组)mDFS为(27.2±2.2)个月,95%CI为22.9~31.5个月;CD8^(+)T淋巴细胞数量持续下降患者组(Ⅳ组)mDFS为(22.8±3.5)个月,95%CI为15.9~29.7个月。Ⅱ组、Ⅲ组、Ⅳ组的mDFS无统计学区别,Ⅰ组与其他三组的mDFS存在统计学差别,Log-rank P=0.026。结论:Ⅲ期CRC患者术后首次辅助化疗前的CD8^(+)T淋巴细胞总数越高,患者的DFS越长,预后越好;在Ⅲ期CRC患者治疗全程动态监测CD8^(+)T淋巴细胞总数,持续升高的患者DFS要明显优于其他患者。

关键词： CD8^(+)T淋巴细胞结直肠癌预后危险因素生存分析

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转角的春天

新班主任 2024年第8期 33-33页

作者：任辰泽浙江省湖州市爱山小学教育集团常溪小学

自从担任班级辅导员,我经常会在课间去教室转转,看看班级情况。我发现,学生特别喜欢在教师视线的“死角”玩耍,比如教室门口的廊柱后面、楼梯间里侧和走廊尽头。一天,小风急匆匆地到办公室找我,说:“老师,小明和天天在楼梯间打起来了。... 详细信息

自从担任班级辅导员,我经常会在课间去教室转转,看看班级情况。我发现,学生特别喜欢在教师视线的“死角”玩耍,比如教室门口的廊柱后面、楼梯间里侧和走廊尽头。一天,小风急匆匆地到办公室找我,说:“老师,小明和天天在楼梯间打起来了。”我马上赶过去,到了楼梯边却没有看到人影,再往里一看,才看见争执不下的两人。我大吼一声,两人才悻悻地分开。

关键词：楼梯间班级辅导员班级情况教室课间办公室