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肺移植治疗儿童囊性纤维化1例

中华实用儿科临床杂志 2022年第22期37卷 216-218页

作者：王梓竹王昊陈兰勤贺建新徐保平申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045

对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿,女,10岁,间断咳嗽、咯黄痰4年余,杵状指阳性,肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞,鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿... 详细信息

对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿,女,10岁,间断咳嗽、咯黄痰4年余,杵状指阳性,肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞,鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变,汗液试验阳性,免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高,烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎,予抗感染、糖皮质激素及对症治疗,之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭,肺功能进行性下降,于2020年3月接受双肺移植手术,目前术后1年3个月余,恢复良好。

关键词：囊性纤维化肺移植儿童

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遗传性易栓症5例临床特征及基因分析

中华实用儿科临床杂志 2022年第12期37卷 934-938页

作者：陈兰勤殷菊徐保平段晓岷吴润晖申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液科北京100045

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究,并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例,其中男3例,女2例;... 详细信息

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究,并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例,其中男3例,女2例;确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中,2例先天性蛋白C缺陷症,先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞,2例有下肢深静脉血栓,1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低,1例蛋白S水平明显减低;2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性,但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异,1例 PROSI基因变异,1例 F5基因变异,1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗,其中4例行华法林治疗,1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年,随访中,1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。结论:IT患儿的临床表现与成人一样,主要表现为静脉血栓栓塞(VTE);易栓症实验室检测存在局限性,基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗,以减少VTE复发。

关键词：儿童易栓症静脉血栓栓塞症肺栓塞

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儿童肺静脉狭窄临床特征分析

中华实用儿科临床杂志 2023年第4期38卷 296-299页

作者：陈兰勤姚瑶殷菊刘秀云秦强陈诚豪徐保平申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例,女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征... 详细信息

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例,女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果19例患儿中,原发性PVS 14例(73.7%),肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血,其中5例病史中有危及生命的大咯血,11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史,其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压,3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS,3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例,其中2例行肺静脉成形术,但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术,术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿),6例随访中,仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现,可出现危及生命的大咯血。对于单侧PVS,肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。

关键词：肺静脉狭窄肺静脉异位引流先天性心脏病儿童

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儿童中高危肺栓塞临床特征分析

中华实用儿科临床杂志 2023年第12期38卷 905-909页

作者：陈兰勤殷菊姚瑶王昊高立伟刘军刘秀云秦强徐保平申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045

目的分析儿童中高危肺栓塞的临床特征、治疗及转归情况。方法对2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的48例肺栓塞患儿的临床资料进行回顾性分析,其中中高危肺栓塞12例,低危肺栓塞36例。采用t检验、秩和检验及连续校... 详细信息

目的分析儿童中高危肺栓塞的临床特征、治疗及转归情况。方法对2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的48例肺栓塞患儿的临床资料进行回顾性分析,其中中高危肺栓塞12例,低危肺栓塞36例。采用t检验、秩和检验及连续校正χ2检验或Fisher′s确切概率法比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果中高危组与低危组患儿的性别构成比、年龄无明显差别;中高危组气促、呼吸困难、发绀或低氧血症较低危组更常见,低危组有12例患儿无肺栓塞特异性症状;2组的D-二聚体水平、肺栓塞分布部位差异均无统计学意义(均P>0.05),但中高危组合并其他血栓栓塞的比例较低危组高,其中以合并心脏血栓最常见(7例)。2组的基础疾病及易栓症检出差异均无统计学意义(均P>0.05)。中高危组的治疗更为积极:12例中高危肺栓塞患儿中有6例(50.00%)接受了再灌注治疗,包括3例行系统性溶栓,1例行导管下溶栓,2例行血栓切除术;低危组有1例进行了系统性溶栓。48例患儿中3例(6.25%)出现了肺栓塞相关的不良结局,其中1例肺栓塞相关的死亡发生在急性期导管介入下溶栓后大出血,1例肺栓塞持续进展进行了外科手术取栓,1例自行停药后出现血栓复发。3例不良结局均发生在中高危组。结论中高危肺栓塞患儿临床更常见气促、呼吸困难、发绀或低氧血症表现,合并其他血栓栓塞的比例高,临床采取的治疗应更为积极,但不良预后的发生率较高,尚需要进一步的研究以明确儿童中高危肺栓塞发生的危险因素。

关键词：肺栓塞中高危儿童预后

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高流量鼻导管吸氧在儿科的应用

中华实用儿科临床杂志 2021年第9期36卷 708-711页

作者：陈兰勤许志飞国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科国家呼吸系统疾病临床研究中心北京100045

辅助呼吸治疗是呼吸系统疾病治疗中的关键,目前常用的辅助呼吸治疗方法包括鼻导管吸氧或面罩吸氧、无创及有创通气等。高流量鼻导管吸氧(HFNC)是一种新型的辅助呼吸支持方式,最早在儿科的应用是在早产儿中替代持续气道正压通气(CPAP)使... 详细信息

辅助呼吸治疗是呼吸系统疾病治疗中的关键,目前常用的辅助呼吸治疗方法包括鼻导管吸氧或面罩吸氧、无创及有创通气等。高流量鼻导管吸氧(HFNC)是一种新型的辅助呼吸支持方式,最早在儿科的应用是在早产儿中替代持续气道正压通气(CPAP)使用,但近年来除了在早产儿及新生儿中应用,HFNC越来越多地被应用到儿童重症监护室及普通儿科病房中。现对目前HFNC在儿科应用的有效性、安全性的循证医学证据进行综述。

关键词：高流量鼻导管吸氧儿童毛细支气管炎急性呼吸衰竭阻塞性睡眠呼吸暂停

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X连锁淋巴组织细胞异常增生症研究进展

中国实用儿科杂志 2011年第4期26卷 309-311页

作者：陈兰勤刘春燕申昆玲首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

X连锁淋巴组织细胞异常增生症（X-linked lymphopro-liferative disease,XLP）是一种罕见的先天性免疫缺陷病,1975年被正式命名为X-连锁的淋巴细胞异常增生症（X-linked lymphoproliferative disease,XLP）。XLP最常见的临床表型包括暴发性或致死性传染性单核细胞增多症（fulminant or fetal infectious mononucleosis,FIM）、免疫球蛋白异常血症和（或）恶性淋巴瘤。

关键词： X连锁淋巴组织细胞异常增生症儿童

以呼吸系统表现为首发或主要表现的单基因遗传性神经肌肉病

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中华实用儿科临床杂志 2018年第4期33卷 313-316页

作者：陈兰勤许恙飞国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心100045

神经肌肉病会由于肌肉或支配肌肉的神经异常而出现呼吸系统并发症，如反复呼吸道感染、急/慢性呼吸功能不全，或睡眠呼吸障碍等。单基因突变所致的遗传性神经肌肉病往往起病早、病情重，可能在出现典型的神经系统表现之前即有呼吸系统... 详细信息

神经肌肉病会由于肌肉或支配肌肉的神经异常而出现呼吸系统并发症，如反复呼吸道感染、急/慢性呼吸功能不全，或睡眠呼吸障碍等。单基因突变所致的遗传性神经肌肉病往往起病早、病情重，可能在出现典型的神经系统表现之前即有呼吸系统的相关表现而于呼吸科反复就诊或住院治疗，如脊肌萎缩症、脊髓性肌萎缩伴呼吸窘迫1型、SEPN1相关肌病等。在临床中需要评估神经肌肉病的呼吸系统受累情况，也可以通过胸片、血气分析、肺功能、睡眠监测等检查发现可能存在的神经肌肉病，并进一步检查确诊。

关键词：神经肌肉病基因突变呼吸肌呼吸衰竭儿童

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症死亡病例分析

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中国实用儿科杂志 2012年第7期27卷 513-516页

作者：陈兰勤刘春艳谢正德申昆玲首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院、北京市儿科研究所儿科学国家重点学科省部共建儿科重大疾病研究重点实验室北京100045

目的探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月... 详细信息

目的探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH患儿临床资料,并对其转归进行随访。采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析。结果本组失访13例。随访成功的90例患儿中,存活32例,死亡58例,病死率为64.4%。其中未进行化疗的36例患儿病死率高达87.8%,其中33例在诊断后2个月内死亡;接受化疗患儿(化疗组)的病死率为44.9%。化疗组8例诊断后早期死亡病例,其中7例发生重症感染;6例发生严重的凝血功能障碍;7例发生脏器功能衰竭。14例晚期死亡病例中,9例患儿在化疗后病情持续不缓解并最终死亡;4例在停药后出现复发而死亡。单因素分析显示死亡组较存活组患儿的纤维蛋白原水平更低,而乳酸脱氢酶更高(P1=0.033、P2=0.005,均<0.05);Logistics回归分析显示,发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原均为与EBV-HLH患儿死亡相关的危险因素,其死亡危险度分别为3.436、11.09和1.866。结论儿童EBV-HLH预后差、病死率高。重症感染、凝血功能障碍及脏器功能衰竭是早期死亡主要原因;持续疾病活动及复发为晚期死亡的主要原因。发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原水平为与EBV-HLH死亡相关的危险因素。

关键词： Epstein-Barr病毒噬血细胞淋巴组织细胞增生症死亡危险因素

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征并重度肺动脉高压多脏器功能衰竭1例报告

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中国实用儿科杂志 2020年第10期35卷 816-818页

作者：陈兰勤殷菊王华贾鑫磊许志飞徐保平国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心北京100045

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是一种常见的睡眠呼吸障碍性疾病,其主要特点是患者在睡眠过程中反复出现上气道全部或部分萎陷,从而表现为睡眠时打鼾并伴有呼吸暂停和呼吸表浅,夜间反复发生低氧血症... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是一种常见的睡眠呼吸障碍性疾病,其主要特点是患者在睡眠过程中反复出现上气道全部或部分萎陷,从而表现为睡眠时打鼾并伴有呼吸暂停和呼吸表浅,夜间反复发生低氧血症、高碳酸血症和睡眠结构紊乱,导致白天嗜睡。OSAS可引起心、脑、肺血管并发症乃至多脏器损害,影响患者的生活质量和寿命[1]。目前,对于OSAS引起的心脑血管并发症如高血压等已引起临床医师的广泛关注,但对于其所致的肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)关注度则相对不足。本文通过报告1例OSAS合并重度PH患儿的诊治过程,提醒临床应关注儿童OSAS所致的PH。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征儿童肺动脉高压