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在元素周期表中，寻找生命的答案

第二课堂(D) 2025年第01期 13-14页

作者：阮洁浙江省诸暨市牌头中学

在一片无垠的黑暗中，时间与空间似乎还未形成明确的概念，只有无法计量的能量在微微颤动。忽然，在这永恒的静寂中，一声震撼寰宇的巨响乍起——这就是我们所说的“宇宙大爆炸”。从那一刻起，时间有了起点，空间开始膨胀，物质与能量...

在一片无垠的黑暗中，时间与空间似乎还未形成明确的概念，只有无法计量的能量在微微颤动。忽然，在这永恒的静寂中，一声震撼寰宇的巨响乍起——这就是我们所说的“宇宙大爆炸”。从那一刻起，时间有了起点，空间开始膨胀，物质与能量相互作用，造就了今天我们所见到的浩瀚宇宙。星辰在这片宇宙中诞生、燃尽、重生，每一次变化都是新的故事，每一个故事都隐藏着生命的秘密。

关键词：

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小学歌曲教学的策略概述

中小学音乐教育 2025年第3期 47-49页

作者：阮洁浙江杭州市三墩小学

歌曲是音乐的重要组成部分。它通过独特的旋律、节奏、歌词,表达着特定的情感,它能够激发人们的共鸣,传递精神和凝聚力。歌曲包涵着极为丰富的文化底蕴,传承歌曲文化艺术精神,是落实音乐学科核心素养的要素之一。

关键词：学科核心素养歌曲教学的策略小学凝聚力文化底蕴精神

MYBPC3基因Trp1098X突变导致肥厚型心肌病

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中国分子心脏病学杂志 2017年第5期17卷 2236-2238页

作者：吴桂鑫阮洁云刘婕张策张小慢张禅那宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果529例HCM患者中发现2例(0.4%)携带MYBPC3基因Trp1098X突变,该突变位于MYBPC3基因的第30号外显子,第1098位色氨酸(Trp)变成终止密码子(Ter)。两例患者均为男性非梗阻性HCM,临床表现为轻微劳力性呼吸困难、胸痛和心电图ST-T段异常。随访3年,两例患者均病情稳定,无心血管事件发生。结论MYBPC3基因Trp1098X突变能够导致HCM,携带该突变患者具有临床表现较轻。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3 Trp1098X突变临床表型

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以数据驱动的建企质量管理

施工企业管理 2025年第2期 80-82页

作者：阮洁段军锁高虹中国航天建设集团有限公司科技与信息化部陕西航天建设集团有限公司华航环境发展有限公司科技与信息化部

工程质量大数据管理体系建设应聚焦于两大核心内容:一是数据化决策模型;二是质量管理效能提升。2023年2月,中共中央、国务院印发的《质量强国建设纲要》对提升建设工程质量进行了系统部署。然而,在新质生产力和高质量发展的时代背景下,... 详细信息

工程质量大数据管理体系建设应聚焦于两大核心内容:一是数据化决策模型;二是质量管理效能提升。2023年2月,中共中央、国务院印发的《质量强国建设纲要》对提升建设工程质量进行了系统部署。然而,在新质生产力和高质量发展的时代背景下,工程质量作为关键评估指标,传统管理手段已难以实质性提升质量管理效果。

关键词：工程质量建设纲要数据驱动效能提升数据化决策管理手段评估指标

MYH7基因Ile736Thr突变所致肥厚型心肌病的表型分析研究

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中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2171-2173页

作者：吴桂鑫张小慢阮洁云张禅那惠汝太邹玉宝王继征宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与... 详细信息

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与患者临床表型的关联。结果我们在529例患者中,发现4(0.8%)例患者携带MYH7基因Ile736Thr错义突变。4例患者均有呼吸困难的症状,但患者患病年龄跨度大,从33岁到77岁不等。而且患者的预后情况差异大,其中2例患者发生猝死,1例患者出现心力衰竭,而另1例患者预后良好。结论 MYH7基因Ile736Thr突变在中国肥厚型心肌病患者中相对常见,此突变携带者的临床表型存在异质性,提示其他因素影响HCM的临床表型。

关键词：肥厚型心肌病 MYH7 Ile736Thr突变临床表型

MYBPC3基因型-肥厚型心肌病表型关联分析

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中国分子心脏病学杂志 2017年第3期17卷 2120-2123页

作者：王东娄可佳吴桂鑫张策阮洁云张小慢邹玉宝惠汝太宋雷王继征北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管病国家重点实验室北京市100037

目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病(HCM)患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组:仅携带1个MYBPC... 详细信息

目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病(HCM)患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组:仅携带1个MYBPC3错义突变(错义组)、仅携带1个MYBPC3无义或剪切位点突变(截短组)或携带至少1个MYBPC3突变的多突变患者(多突变组)。比较3组患者间基线临床特征及临床结局的差异。结果本研究总计在93例(17.6%)患者中检测到64种MYBPC3致病突变。与未检出MYBPC3突变的患者相比,携带MYBPC3突变患者的家族史阳性的比例更高,左心室室壁厚度更大,出现异常Q波的患者比例更高。在携带MYBPC3突变患者中,多突变组最年轻,左心室室壁厚度更大。在4.7±3.2年随访期间内,MYBPC3突变患者全因死亡风险显著高于未检出MYBPC3突变患者(校正HR 2.00,95%CI 1.06-3.79,P=0.033),心血管死亡风险存在增加趋势(校正HR 1.80,95%CI 0.91-3.55,P=0.091)。在MYBPC3突变阳性患者中,多突变组的心血管死亡(校正后HR 30.4,95%CI 3.01-301.12,P=0.004)和全因死亡(校正后HR 25.2,95%CI 4.07-156.00,P=0.001)均显著升高,而截短突变组的心血管死亡和全因死亡则未见显著增加。尤其是携带MYBPC3复合突变的8例患者,在随访期间6(75%)例发生心血管死亡。结论 MYBPC3截短突变与HCM不良预后不存在相关性。携带多个突变的MYBPC3突变携带者,尤其是MYBPC3复合突变患者不良预后风险显著增。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3 基因型-表型截短突变

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城乡青年文化消费的影响因素研究

青年研究 2025年第1期 57-75+195页

作者：云庆中国社会科学院社会学研究所

基于全国居民文化发展满意度调查，本研究探讨了供给感知与文化需求满足感对城乡青年文化消费的影响机制。研究发现，供给感知是影响城乡青年文化消费的关键因素，公共供给感知对农村青年文化消费的促进作用更大，数字供给感知对城镇青... 详细信息

基于全国居民文化发展满意度调查，本研究探讨了供给感知与文化需求满足感对城乡青年文化消费的影响机制。研究发现，供给感知是影响城乡青年文化消费的关键因素，公共供给感知对农村青年文化消费的促进作用更大，数字供给感知对城镇青年文化消费的提振作用更强。文化需求满足感作为影响城乡青年文化消费差异的重要因素，对农村青年文化消费的提升作用更为明显。研究表明，提升城乡文化供给感知水平并深入考察城乡青年的文化需求满足状况，是拉动文化消费的关键路径。

关键词：文化消费城乡青年供给感知文化需求满足感

构网型与跟网型混合直驱风电场并网稳定域分析

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电力系统自动化 2025年第2期49卷 73-83页

作者：苟少云郭春义新能源电力系统全国重点实验室(华北电力大学) 北京市102206

传统跟网型(GFL)风机并入弱交流电网时存在小信号失稳风险,而构网型(GFM)机组可在一定程度上提升系统的稳定裕度,这将促使未来出现构网型风机与跟网型风机混合的风电场。然而,跟网型与构网型风机的占比不同时,混合风电场的稳定域如何变... 详细信息

传统跟网型(GFL)风机并入弱交流电网时存在小信号失稳风险,而构网型(GFM)机组可在一定程度上提升系统的稳定裕度,这将促使未来出现构网型风机与跟网型风机混合的风电场。然而,跟网型与构网型风机的占比不同时,混合风电场的稳定域如何变化值得深入探索。首先,文中建立了跟网型与构网型混合直驱风电场并网系统的详细数学模型,提出了综合考虑稳态运行约束条件和小信号稳定性约束条件的系统并网稳定域计算方法,定量评估了混合直驱风电场在多维约束下的并网稳定运行域。然后,得到了特定风电场出力下混合直驱风电场在不同GFM风机占比时的电网短路比(SCR)可行范围,并进一步探究了风电场出力及风机至公共连接点(PCC)集电线路长度变化时,混合直驱风电场并网稳定域的变化趋势。最后,通过PSCAD/EMTDC下的电磁暂态仿真,验证了所得混合直驱风电场并网稳定域的准确性。

关键词：跟网型风机构网型风机混合直驱风电场稳定域

中英关系史中的翻译问题——评《龙与狮的对话：翻译与马戛尔尼访华使团》

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中国比较文学 2025年第1期 262-266页

作者：曹翠云上海大学文学院

香港中文大学王宏志教授在多年研究的基础上，从翻译视角重新考察了马戛尔尼使团访华这一重要中英外交历史事件，并于2022、2023年先后出版了代表性成果《龙与狮的对话：翻译与马戛尔尼访华使团》（以下简称《龙与狮》）的繁体字版和简...

香港中文大学王宏志教授在多年研究的基础上，从翻译视角重新考察了马戛尔尼使团访华这一重要中英外交历史事件，并于2022、2023年先后出版了代表性成果《龙与狮的对话：翻译与马戛尔尼访华使团》（以下简称《龙与狮》）的繁体字版和简体字版。学界对《龙与狮》的学术价值给予了高度评价，知名历史学者黄克武教授认为：“无论在议题选择、史料搜集、分析手法、观点提出等方面，本书都可谓翻译史研究的典范之作。”（转引自王宏志2022：封底页）复旦大学历史学系邹振环教授则指出，

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