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遗传代谢病的治疗进展

中国儿童保健杂志 2024年第9期32卷 929-933页

作者：梁雁罗小平华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科湖北武汉430030

遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)也称先天性代谢缺陷病,是一种由于单个基因缺陷导致其编码的酶缺陷而引起生化代谢紊乱,出现毒性代谢产物累积、终末代谢物缺乏,进而引起机体生理功能障碍所致的罕见遗传性疾病。随着医学遗... 详细信息

遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)也称先天性代谢缺陷病,是一种由于单个基因缺陷导致其编码的酶缺陷而引起生化代谢紊乱,出现毒性代谢产物累积、终末代谢物缺乏,进而引起机体生理功能障碍所致的罕见遗传性疾病。随着医学遗传学技术的发展及临床广泛应用,越来越多的IEM被发现。国际遗传代谢病分类记载的IEM已逾1450种,总体发病率约50.9/105活产婴[1-2]。

关键词：遗传代谢病治疗儿童

关联CAD-SAP2000-ANSYS的管桁架自动化建模分析技术体系与程序实现

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铁道标准设计 2024年

作者：马小平中铁第一勘察设计院集团有限公司极端环境岩土和隧道工程智能建养全国重点实验室中铁第一勘察设计院集团有限公司建筑与规划设计研究院/TOD研发中心

数据信息的参数化传递与自动化计算是结构设计向数字化、智能化迈进的关键。传统方法以人工翻模和手动输入为主，不仅耗时费力，而且易造成信息丢失。鉴于此，针对钢结构管桁架体系，以Grasshopper及Python为研发平台，开发了关联CAD-SA... 详细信息

数据信息的参数化传递与自动化计算是结构设计向数字化、智能化迈进的关键。传统方法以人工翻模和手动输入为主，不仅耗时费力，而且易造成信息丢失。鉴于此，针对钢结构管桁架体系，以Grasshopper及Python为研发平台，开发了关联CAD-SAP2000-ANSYS的管桁架自动化建模分析技术体系（C-S-A）。该体系由CAD向SAP2000自动化建模分析插件（C-S）、CAD向ANSYS节点深化建模分析插件（C-A）、SAP2000向ANSYS模型转化分析软件（S-A）三个模块组成。通过某站房钢屋架的实例验证表明：C-S插件相比传统方法可提升建模计算效率95%以上；C-A插件完成焊接球节点精细化有限元的建模计算仅需1～2 min；S-A软件转化后模型计算的平均误差仅为0.46%，满足精度要求。因此，C-S-A技术体系可为相关从业人员更加快速、准确地实现由二维图纸到结构模型或深化模型的自动建模分析，及不同结构模型之间的转化分析，进而在显著提升模型构建效率的同时，为结构分析结果的对比验证提供便捷。

关键词：建筑结构铁路客站 ANSYS 管桁架自动化建模分析

世情叙事经验的流动与整合——论张怡微的上海书写

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同方期刊数据库

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南方文坛 2024年第4期 154-157页

作者：王小平上海师范大学对外汉语学院

张怡微的早期写作基本上是以少女成长的情感经验为核心展开叙事。《呵,爱》《我真的不想来》《嗜痂记》《最慢的是追忆》《丰年记》中的主人公们形象相仿:生长于单亲家庭,与母亲居住,亲族关系凉薄,忧郁多思、性情敏感,有着创伤性心理体... 详细信息

张怡微的早期写作基本上是以少女成长的情感经验为核心展开叙事。《呵,爱》《我真的不想来》《嗜痂记》《最慢的是追忆》《丰年记》中的主人公们形象相仿:生长于单亲家庭,与母亲居住,亲族关系凉薄,忧郁多思、性情敏感,有着创伤性心理体验,对稳定的情感关系有一份渴望却似乎永远无法企及……这些小说大多有着浓郁的“自叙传”抒情气息,以纤细哀婉的笔触呈现逼仄处境中鲜活饱满的生命痛楚体验,已初步显示出世情叙事、深描人性之自觉,“人性深处那众多令人困窘的卑鄙龌龊之处更是逃不过她有时显得过于犀利的目光”①。

关键词：自叙传情感经验情感关系张怡亲族关系单亲家庭世情凉薄

中枢神经系统表面铁质沉积症三例及其MRI表现

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放射学实践 2024年第6期39卷 835-838页

作者：邹宇唐小平南昌大学第二附属医院医学影像中心南昌330006

病例资料病例1,男,57岁。6年前无明显诱因出现双耳听力减退,症状进行性加重。2年前出现行走不稳,伴有左下肢麻木、无力,半年前出现口齿欠清。体格检查:右侧Babinski征阳性,Romberg征阳性。纯音听阈测定提示双耳极重度感音神经性聋。MRI... 详细信息

病例资料病例1,男,57岁。6年前无明显诱因出现双耳听力减退,症状进行性加重。2年前出现行走不稳,伴有左下肢麻木、无力,半年前出现口齿欠清。体格检查:右侧Babinski征阳性,Romberg征阳性。纯音听阈测定提示双耳极重度感音神经性聋。MRI示:小脑萎缩(图1a)。双侧大、小脑表面,脑室周围及脑干、脊髓表面均见线状T 2WI低信号(图1b、1c)、SWI明显低信号,累及视神经及前庭蜗神经(图1d)。颈椎矢状面见第一胸椎后缘脊髓腹侧脑脊液T2高信号中断(图1c),边界清晰,横断面脊髓呈“嘴唇征”(图1e)。CTA及动脉造影示:左颈内动脉眼动脉段动脉瘤(图1f)。

关键词：中枢神经系统蛛网膜下腔出血磁共振成像

政府职能转变中的公共服务能力研究——兼论《地方政府公共服务能力差异性的结构比较分析》的创新

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中国行政管理 2024年第3期40卷 63-71页

作者：高小平中国行政管理学会北京100017

我国政府职能转变的研究从提出“职能”概念开始,经历了“经济职能转变”“加强公共管理职能”“公共服务职能优先”三个理论阶段,与实践中的“计划导向型”向“市场导向型”转变、“管制型”向“服务型”转变、“适应型”向“自主型”... 详细信息

我国政府职能转变的研究从提出“职能”概念开始,经历了“经济职能转变”“加强公共管理职能”“公共服务职能优先”三个理论阶段,与实践中的“计划导向型”向“市场导向型”转变、“管制型”向“服务型”转变、“适应型”向“自主型”转变的过程基本同步。当前,地方政府面临着公共服务能力不足的挑战。创新体制机制、释放社会活力、应用现代科技特别是数字技术,提升公共服务需求管理能力、资源保障能力和资源整合能力,必将重塑公共服务能力结构和功能,促进政府职能转变,加快面向治理现代化的服务型政府建设。以地方政府公共服务供给能力差异性研究作为“小切口”,有助于做好政府职能转变这篇“大文章”,促进经济增长和社会福祉增进。

关键词：公共服务能力职能转变地方政府差异性

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关税冲击如何影响中国企业的全球价值链攀升

数量经济技术经济研究 2024年第7期41卷 71-92页

作者：李小平崔致远中南财经政法大学经济学院

探究关税冲击对价值链攀升的影响是促进中国经济高质量发展的重要课题之一。本文基于CP模型,引入企业的全球价值链位置测度方法,构建了关税冲击影响企业全球价值链的理论模型,并通过线性一阶近似,拆解了关税冲击对全球价值链位置的作用... 详细信息

探究关税冲击对价值链攀升的影响是促进中国经济高质量发展的重要课题之一。本文基于CP模型,引入企业的全球价值链位置测度方法,构建了关税冲击影响企业全球价值链的理论模型,并通过线性一阶近似,拆解了关税冲击对全球价值链位置的作用机制。模型表明,关税降低的直接效应会通过改变中间投入份额和出口产品范围影响企业全球价值链攀升,其间接效应通过影响人力资本水平发挥作用。本文利用2000~2014年中国工企和海关数据库匹配的面板数据进行实证检验,发现在“投入下游度”和“产出上游度”上,本国进口关税和出口目的国进口关税的降低均显著促进企业全球价值链攀升。机制检验表明,本国进口关税的降低提升了企业的中间投入份额和人力资本水平,从而推动企业全球价值链向高端攀升;目的国进口关税的降低则通过出口产品范围调整和人力资本升级来推动企业全球价值链攀升。此外,加工贸易比重低、企业自然年龄长、生产率高的企业,关税降低对其全球价值链攀升的促进作用更大。本文运用数理模型对关税冲击影响企业全球价值链攀升的作用机制进行了拆解,为制定中国产业迈向全球价值链中高端的相关政策提供了理论依据。

关键词：关税冲击全球价值链贸易模型

相分离结构与电场协同作用下微细通道流动沸腾传热

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高校化学工程学报 2024年第2期38卷 195-208页

作者：罗小平李晓婷杨书斌华南理工大学机械与汽车工程学院广东广州510640

为研究相分离结构与电场协同作用下微细通道内流动沸腾传热特性,以质量分数为30%的甘油水溶液为试验工质,在入口温度为70℃、质量流率为121.25 kg·m^(-2)·s^(-1)、热流密度为90.31~151.23 k W·m^(-2)的工况下,针对0、800、1 600 V不... 详细信息

为研究相分离结构与电场协同作用下微细通道内流动沸腾传热特性,以质量分数为30%的甘油水溶液为试验工质,在入口温度为70℃、质量流率为121.25 kg·m^(-2)·s^(-1)、热流密度为90.31~151.23 k W·m^(-2)的工况下,针对0、800、1 600 V不均匀电场,在截面为2 mm×2 mm的不同相分离结构逆流微细通道内开展流动沸腾试验,研究不同电场和不同相分离结构协同作用下微细通道内局部饱和沸腾传热系数及影响规律,结合可视化结果分析相分离结构与电场协同作用下受限气泡长径比变化以及强化机理。利用平均传热综合性能评价指标评估相分离结构与电场协同作用下微细通道的传热综合性能。结果表明,相较于无电场无相分离结构,相分离结构与电场协同作用下,局部饱和沸腾传热系数和受限气泡单位时间长径比变化比率ζ分别最大提高了61.22%、605.5%;平均传热综合性能评价指标最高可达1.50。

关键词：微细通道相分离结构电场流动沸腾可视化

铁路客站屋盖结构传感器优化布置关键技术及软件开发研究

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铁道标准设计 2024年第6期68卷 180-190页

作者：马小平中铁第一勘察设计院集团有限公司西安710043

合理的传感器布设是站房结构健康监测的前提,也是响应信息精准采集的关键。针对既有传感器应变测点位置模糊、布设方法缺失等问题,以规范条文及模型分析结果为依据,基于Python语言编译并开发了铁路客站屋盖传感器优化布置程序。该程序... 详细信息

合理的传感器布设是站房结构健康监测的前提,也是响应信息精准采集的关键。针对既有传感器应变测点位置模糊、布设方法缺失等问题,以规范条文及模型分析结果为依据,基于Python语言编译并开发了铁路客站屋盖传感器优化布置程序。该程序旨在通过自定义限值筛选及智能优化算法,辅助工程人员更加高效地实现动、静态传感器的筛选及优化布置,避免传感器布置冗余造成的信号干扰及成本浪费,最大程度提高结构响应的覆盖率和灵敏度。研究结果表明:(1)该程序可直观显示需要应变监测的杆件,并清晰展示测点沿杆件方向的位置及其在构件截面的具体坐标,解决传统布设方式应变监测点模糊的问题;(2)基于粒子群优化算法及最小模态置信准则原理的加速度传感器布设方式,提高了测点布置的合理性和科学性,弥补了以经验为主导的传感器布置方法的不足;(3)该程序操作界面简单,在满足工程人员对监测点布设方案制定需求的基础上,提高了传感器筛选优化的效率。

关键词：铁路客站结构健康监测监测点布设粒子群优化软件开发

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废渣基地聚物稳定粉黏土性能试验研究

岩土力学 2024年第S1期45卷 147-156页

作者：沈君程寅金小平斯纪平杨天军于浩余昆交通运输部科学研究院工程中心浙江交工集团股份有限公司

双碳战略下开展资源综合利用极为迫切。为提升粉黏土力学强度特性，提出以矿渣、炉渣、石膏三种工业废渣为基础原料，在生石灰碱性环境下协同激发制备废渣基地聚合物，用以固化稳定粉黏土改良其工程特性。通过开展无侧限抗压强度试验与... 详细信息

双碳战略下开展资源综合利用极为迫切。为提升粉黏土力学强度特性，提出以矿渣、炉渣、石膏三种工业废渣为基础原料，在生石灰碱性环境下协同激发制备废渣基地聚合物，用以固化稳定粉黏土改良其工程特性。通过开展无侧限抗压强度试验与X射线衍射（X-raydiffraction，简称XRD）微观测试试验，分析了不同废渣地聚物掺量下试样变形特性，并探讨了养护方式、掺加纤维、养护龄期对试样性能的影响规律。同时，研究了试样的水化产物种类，并依托实际工程铺筑了废渣地聚物稳定粉黏土基层试验路段。得到如下主要结论：废渣地聚物稳定粉黏土最优掺量为15%，其中矿渣:炉渣:生石灰:石膏配合比为8:2:3:2，聚丙烯纤维掺量为0.2%，养护方式为6 d标养+1 d浸水；此条件下试样力学性能得到显著提高，纤维加筋作用提升了试样应力-应变曲线第3阶段韧性区域。试样水稳性能优异，适当延长浸水养护龄期更有利于试样强度增加，水稳系数最高达200%。纤维、废渣地聚物水化凝胶与土颗粒三者之间紧密搭接形成了致密的三维网状结构，增强了纤维-水化凝胶组分-土颗粒界面力学强度。此外，试样固化时间效应显著，28 d强度增长率达80%～188%。研究为实现工业废渣、粉黏土绿色低碳应用提供基础依据与科学参考。

关键词：工业废渣地聚合物固化稳定无侧限抗压强度