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GM1神经节苷脂贮积症患儿临床与遗传学特点及文献复习

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中华神经科杂志 2024年第10期57卷 1136-1143页

作者：铁晓玲车凤玉杨颖陈小聪西安市儿童医院康复医学科西安西安市儿童医院儿科疾病研究所西安

目的分析3例GM1神经节苷脂贮积症Ⅰ型患儿的临床、遗传学及生物信息学特征, 并进行文献复习。方法对2020年1月至2022年12月于西安市儿童医院就诊的3例分别以"反复抽搐发作""发育落后""肢体松软"入院的患儿进行全外显子测序、β-半乳糖... 详细信息

目的分析3例GM1神经节苷脂贮积症Ⅰ型患儿的临床、遗传学及生物信息学特征, 并进行文献复习。方法对2020年1月至2022年12月于西安市儿童医院就诊的3例分别以"反复抽搐发作""发育落后""肢体松软"入院的患儿进行全外显子测序、β-半乳糖苷酶活性检测, 利用MutaBind2、PyMOL模拟突变对蛋白理化性质、三维结构的影响。结果 3例患儿均在婴儿期出现严重发育迟滞或倒退, 继发癫痫, 血碱性磷酸酶、谷氨酸氨基转移酶明显增高, β-半乳糖苷酶活性分别为1.59%、3.47%、1.96%, 骨骼X线示腰椎前缘鸟嘴样改变, 头颅磁共振成像示髓鞘形成不良。全外显子测序结果显示3例患儿均携带GLB1基因复合杂合变异, 其中c.148T>C变异未见报道及收录, c.785G>T和c.1438A>G、c.304C>G变异仅收录1例。生信分析结果显示突变后蛋白的结合亲和力降低, 分子间氢键破坏或与周围残基形成较强空间位阻, 结合文献证据, 推测突变可能影响蛋白的整体结构和稳定性, 使酶活性下降。结论 GM1神经节苷脂贮积症的诊断及分型需综合临床特征、外显子组测序及β-半乳糖苷酶活性检测, 生信分析有助于预测突变对蛋白结构和功能的影响。

关键词：神经节苷脂累积病, GM1型儿童 β半乳糖苷酶类突变, 误义 GLB1基因

桢楠幼树生长和营养元素吸收对镉胁迫的响应及其镉富集特性

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西北农林科技大学学报(自然科学版) 2024年 1-12页

作者：官鹏铁得祥胡红玲陈刚李闯李冬豪邓雯四川农业大学林学院

【目的】分析镉(Cd)对桢楠(Phoebe zhennan)幼树生长和各器官中营养元素含量及分配模式的影响,探讨桢楠对Cd的耐受能力及富集性,以正确选择桢楠的适生立地。【方法】以3.5 a桢楠幼树为试验材料,采用盆栽控制试验,设置0(CK),10,20,30,40... 详细信息

【目的】分析镉(Cd)对桢楠(Phoebe zhennan)幼树生长和各器官中营养元素含量及分配模式的影响,探讨桢楠对Cd的耐受能力及富集性,以正确选择桢楠的适生立地。【方法】以3.5 a桢楠幼树为试验材料,采用盆栽控制试验,设置0(CK),10,20,30,40和50 mg/kg 6个Cd(以Cd Cl2形式施入)处理水平,分5次施入,每2月施1次,试验结束后测定不同处理桢楠的叶面积、株高、根系活力和各个器官(叶、枝、主干、运输根、吸收根)的生物量及其N、P、K、Mg、Fe、Cd含量,计算各器官的Cd富集系数(BCF)和不同处理的Cd转运系数(TF),分析桢楠对镉胁迫的响应及其对镉的富集和转运特性。【结果】(1)当第4次施入Cd Cl2约15 d后,除CK外,其余Cd处理植株叶缘均出现枯萎现象,且随Cd胁迫的加重其叶缘枯萎面积逐渐增大。(2)与CK相比,桢楠幼树株高净生长量在Cd处理水平≥20mg/kg时显著(P<0.05)降低,总生物量、根系活力则是所有Cd处理均受到显著(P<0.05)抑制。(3)随施Cd量的增加,叶、枝、主干中的N含量总体呈降低趋势,吸收根中的N含量呈先降后增趋势且各处理均显著低于CK,而运输根中的N含量在各处理与CK间均无显著差异;枝和吸收根中的P含量均较CK显著降低,运输根中的P含量在施Cd量≥40 mg/kg时显著降低,而叶片和主干中的P含量在50 mg/kg Cd处理时显著高于CK;运输根中的K含量自20mg/kg Cd处理开始显著低于CK,其余器官中的K含量在各水平Cd处理下均较CK显著降低;运输根中Mg含量在各水平Cd处理下均较CK增高,其中10,20和50 mg/kg Cd处理显著增高,而各水平Cd处理下其他器官中的Mg含量均与CK无显著差异;除10 mg/kg Cd处理外,其余Cd处理下叶中Fe含量均较CK显著增高,但枝和主干中Fe含量分别在施Cd量大于等于50和40 mg/kg时显著低于CK,而在运输根和吸收根中各Cd处理Fe含量均与CK无显著差异。(4)随施Cd量的增加,吸收根、叶和枝中的Cd含量均呈增加趋势,主干和运输根的Cd含量呈先增后减趋势,且同一施Cd水平下,各器官中的Cd含量由大到小依次为吸收根、主干、运输根、叶、枝。(5)随施Cd量的增加,桢楠幼树叶和吸收根对Cd的BCF呈增加趋势,主干对Cd的BCF与CK相比无显著变化,枝和运输根的BCF呈降低趋势,且分别在施Cd水平大于等于20和30 mg/kg时显著低于CK;各施Cd处理桢楠植株的TF均显著低于CK,且各器官BCF和植株TF均小于1。【结论】桢楠幼树耐Cd性较弱,其对Cd的BCF和TF均小于1,在施Cd量≥10mg/kg时TF即显著下降,表明其富集Cd的能力有限,不宜在Cd污染严重地区种植及用于污染土壤修复。

关键词：桢楠镉胁迫幼树生长营养元素吸收镉富集性

滨海盐渍化土壤微塑料赋存特征及影响因素分析

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环境科学 2024年

作者：李为明徐雷张李昶石彩玲谢文军青岛理工大学环境与市政工程学院

微塑料在陆地和海洋环境中广泛存在，滨海土壤作为陆地和海洋的过渡地带，具有独特微塑料污染特征。为了揭示滨海盐渍化土壤的微塑料污染特征，在无棣县向海方向采集不同盐渍化程度土壤，通过密度分离、氧化消解和显微-拉曼光谱法识别... 详细信息

微塑料在陆地和海洋环境中广泛存在，滨海土壤作为陆地和海洋的过渡地带，具有独特微塑料污染特征。为了揭示滨海盐渍化土壤的微塑料污染特征，在无棣县向海方向采集不同盐渍化程度土壤，通过密度分离、氧化消解和显微-拉曼光谱法识别鉴定，分析了微塑料的分布特征，以及与土壤理化性质之间的关系，采用污染物负荷指数法评估其生态风险。结果表明，无棣县51个土壤采样点均检测出微塑料，微塑料丰度范围为550～3950 n·kg-1，聚乙烯（PE）、聚对苯二甲酸乙二醇酯（PET）、聚丙烯（PP）、聚苯乙烯（PS）和聚氯乙烯（PVC）占比分别为：53.1%、13.9%、16.4%、8.4%和8.2%。微塑料的形状主要包括膜状（62.0%）、纤维状（13.7%）、球状（13.2%）和片状（11.1%），粒径1000 μm的微塑料占比显著降低（P<0.05），而粒径< 100 μm微塑料占比显著增加（P<0.05）。这可能由不同盐渍化程度土地利用方式、微塑料来源不同所致。土壤有机碳（SOC）与微塑料的丰度呈显著正相关（P<0.05）。土壤微塑料的风险负荷指数（PLI）值在1.19～2.41之间，均为Ⅰ级污染（低风险），其中盐渍化程度高的荒地和光板地PLI值较低，盐渍化程度低的土壤PLI值较高；研究结果能为认识滨海盐渍化土壤微塑料污染状况，探究土壤性质与微塑料分布特征之间的关系提供重要依据。

关键词：土壤微塑料(MPs) 分布特征盐渍化土地利用类型

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液压爬模施工技术在桥梁高墩施工中的应用

中文科技期刊数据库（文摘版）工程技术 2024年第7期 0060-0065页

作者：乔彩玲中铁二十五局集团有限公司西北分公司陕西西安710018

现阶段,液压爬模施工技术作为一项新型施工技术,已经在桥梁高墩施工环节中取得了显著的成绩。基于此,本篇文章结合实际案例,讨论液压爬模施工技术的应用要点,通过对模板系统荷载的检算,从而保证爬模系统的稳定性。研究结果显示证明,借... 详细信息

现阶段,液压爬模施工技术作为一项新型施工技术,已经在桥梁高墩施工环节中取得了显著的成绩。基于此,本篇文章结合实际案例,讨论液压爬模施工技术的应用要点,通过对模板系统荷载的检算,从而保证爬模系统的稳定性。研究结果显示证明,借助液压爬模施工技术可进一步提高施工效率,保障施工质量,降低施工环节成本支出。

关键词：高墩液压爬模安装拆除荷载计算

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中国粮食作物种业企业空间格局及其影响因素

经济地理 2024年第6期44卷 124-133页

作者：任世鑫李二玲邓晴晴赵金彩河南师范大学商学院河南新乡453007 河南大学地理与环境学院河南开封475004

文章基于中国4119家粮食作物种业企业数据,采用最近邻指数、核密度估计、空间热点分析及Tobit回归分析等方法,探究了中国粮食作物种业企业的空间格局及其影响因素。结果表明:(1)中国粮食作物种业企业总体呈现出“东多西少—低密高疏—... 详细信息

文章基于中国4119家粮食作物种业企业数据,采用最近邻指数、核密度估计、空间热点分析及Tobit回归分析等方法,探究了中国粮食作物种业企业的空间格局及其影响因素。结果表明:(1)中国粮食作物种业企业总体呈现出“东多西少—低密高疏—区域差异显著—集聚特征明显”的空间分布格局。(2)总体样本企业及分类作物种业企业密度空间表现出“异质性—多核心”特征,冷热点区集中连片且分层明显。(3)中国粮食作物种业企业的空间分布主要受产业基础、城市综合实力和技术因素的影响,且深度依赖于地形、气温和降水等自然条件。(4)在多种因素的共同作用下,中国粮食作物种业企业主要分布于农业资源丰富、农业产业优势明显、自然条件适宜的粮食主产地,综合实力强、规模等级高的直辖市和省会城市,以及创新要素集聚效应突出、创新产出规模优势明显、交通条件便利的地区。

关键词：粮食作物种业企业空间格局集聚特征粮食主产地创新中国

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