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儿童原发性肾病综合征复发后再治疗方法的探讨

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儿童原发性肾病综合征复发后再治疗方法的探讨

作者：钱古柃浙江大学

学位级别：硕士

目的：肾病综合征是儿童常见的肾脏疾病,目前糖皮质激素治疗是最首选最有效的方法。但是此病经过激素治疗缓解后复发率高达一半以上,根据目前的常用方案,需要用原治疗剂量糖皮质激素(2mg/kg·d重新诱导缓解,但是此方法副作用发生率相对... 详细信息

目的：肾病综合征是儿童常见的肾脏疾病,目前糖皮质激素治疗是最首选最有效的方法。但是此病经过激素治疗缓解后复发率高达一半以上,根据目前的常用方案,需要用原治疗剂量糖皮质激素(2mg/kg·d重新诱导缓解,但是此方法副作用发生率相对高,患者依从性相对较差。我们试以不同的方法进行治疗,观察近期的疗效。以期给患儿寻找副作用更小而效果类似的治疗方案。方法：我们选择2009年1月1日至2010年6月31日间,诊断明确,激素治疗敏感,在减量过程中或激素停药后呈反复或复发者再入院的病例。所有病例均先行一般治疗,包括休息、去除诱因如：感染、对症处理等。如未取得缓解则以下列模式治疗：***静脉滴注。2.上调激素剂量或重新用激素治疗,但是激素剂量为足量诱导的1/2左右,约每日1mg/kg。3.激素加用其他类型的免疫抑制剂如：环磷酰胺(CTX)、雷公藤多苷、骁悉(MMF)、他克莫司(FK506)等。所有的病例均获得家属的知情同意。临床观察近期疗效。部分病例实施经皮肾穿刺活检术,组织分别做光镜、免疫荧光、透射电镜等检查。结果：期间共收治符合条件并有完整资料的病例174例。其中男125例,女49例,发病年龄0.6岁-13岁,平均4.6岁。停用激素复发的病例35例,治疗中复发(反复)的病例139例。发病年龄小于3岁的婴幼儿肾病73例。单纯实施一般治疗后获得缓解28例,其中完全缓解27例,部分缓解1例。使用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗13例,完全缓解8例,部分缓解3例,无效2例。上调激素剂量或重新用激素治疗100例,完全缓解88例,部分缓解8例,无效4例。联合免疫抑制剂治疗的39例,完全缓解19例,部分缓解9例,无效11例。32例实施肾活检,病理类型大部分为微小病变,其他有IgM肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段肾小球硬化。我们把对症处理有效与无效组,ACTH治疗组与激素剂量上调组,单纯激素治疗组与激素联合免疫抑制剂治疗组的各项临床指标作了统计学分析,得出了部分指标的统计学差异。结论： 1.小儿肾病综合征复发后经一般治疗有16.1%的近期有效率,无效者使用ACTH静脉滴注或以中等剂量激素重新治疗,有效者占比总治疗人数61.5%,与对症处理相加有效者占比77.6%。中等剂量激素联合一种免疫抑制剂治疗,有效者占比总治疗人数16.1%。总有效率达到93.7%。 2.年龄小于3岁的婴幼儿肾病,或治疗中复发的患儿比停药后复发的患儿,或复发时间小于2周,抑或复发时即有低蛋白血症表现的患儿,在与上调至中等剂量激素或使用ACTH比较,更倾向于选择联合治疗。

关键词：肾病综合征复发激素敏感再治疗 ACTH

槐杞黄颗粒辅助治疗儿童肾病综合征的疗效观察

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中草药 2014年第16期45卷 2375-2377页

作者：钱古柃赵镭刘爱民浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003

目的观察槐杞黄颗粒辅助治疗儿童原发性肾病综合征的疗效。方法选自本院肾内科病房2009年7月1日-2010年6月30日收住的病例共112例,其中男78例、女34例,发病年龄1.3～13.5岁,初次治疗的患儿且糖皮质激素治疗敏感。随机分为两组,在基本条... 详细信息

目的观察槐杞黄颗粒辅助治疗儿童原发性肾病综合征的疗效。方法选自本院肾内科病房2009年7月1日-2010年6月30日收住的病例共112例,其中男78例、女34例,发病年龄1.3～13.5岁,初次治疗的患儿且糖皮质激素治疗敏感。随机分为两组,在基本条件相似的条件下,对照组58例仅予激素治疗,治疗组54例加用槐杞黄颗粒。观察两组患儿蛋白转阴时间,复发及复发的次数,以及呼吸道感染的次数。同时在入院时及发病后6个月,分别测定部分患儿血清白细胞介素（IL）-2、4、6、10和肿瘤坏死因子（TNF）、γ干扰素（IFN-γ）。结果尿蛋白转阴治疗组在5～22 d,平均12.6 d;对照组在5～24 d,平均14.1 d。经1年时间的随访,治疗组复发9例,占16.67%;对照组复发20例,占34.48%,两组间存在显著性差异（P〈0.05）。治疗组38例反复呼吸道感染患儿中,32例呼吸道感染明显减少,减少幅度为84.21%;对照组40例反复呼吸道感染的患儿中,减少的有19例,减少幅度为47.50%,两组间存在显著性差异（P〈0.01）,复发患儿均与感染相关。血清IL-2水平发病时下降,复查后回升,治疗组比对照组恢复快,有显著性差异（P〈0.05）。IFN-γ发病时升高,复查时治疗组下降至正常,对照组降至正常水平以下,两者亦有显著性差异（P〈0.05）。其他指标IL-4、TNF发病时呈正常水平,复查均下降,两组间无差异。IL-6、10由于两组间发病时的水平即呈现差异,无明显意义。结论槐杞黄颗粒辅助治疗儿童肾病综合征可以减少近期的复发情况;从临床现象上推测与减少、预防呼吸道感染相关;槐杞黄颗粒可以影响机体细胞免疫功能。

关键词：槐杞黄颗粒儿童肾病综合征糖皮质激素复发

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儿童亚急性坏死性淋巴结炎28例分析

临床儿科杂志 2006年第4期24卷 302-303页

作者：钱古柃王霞郑季彦陈秀琴浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003

亚急性坏死性淋巴结炎（subacute necrotizing lymphadenitis，SNL）是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，成人和儿童都可以发生，至今原因不明，临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现。本病极易误... 详细信息

亚急性坏死性淋巴结炎（subacute necrotizing lymphadenitis，SNL）是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，成人和儿童都可以发生，至今原因不明，临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现。本病极易误诊，为提高对本病的认识，现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下。

关键词：亚急性坏死性淋巴结炎儿童淋巴结肿大性疾病临床资料分析免疫反应性白细胞下降非肿瘤性原因不明易误诊 SNL

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28例儿童亚急性坏死性淋巴结炎的护理

中华护理杂志 2005年第12期40卷 912-913页

作者：李荷君钱古柃浙江大学医学院附属儿童医院内科杭州市310003

报告了28例儿童亚急性坏死性淋巴结炎的护理。本病儿童病例少见,症状不典型,误诊率高,早期诊断是治疗疾病的关键。提出儿科护士应当提高对此病的认识,协助医生进行早期诊断,处理伴随症状及并发症,给予家长和惠儿有效的心理支持,重视... 详细信息

报告了28例儿童亚急性坏死性淋巴结炎的护理。本病儿童病例少见,症状不典型,误诊率高,早期诊断是治疗疾病的关键。提出儿科护士应当提高对此病的认识,协助医生进行早期诊断,处理伴随症状及并发症,给予家长和惠儿有效的心理支持,重视远期随访,这些对减轻患儿痛苦,改善预后有重要的意义。

关键词：亚急性坏死性淋巴结炎护理

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父子或母女先后患同类型急性白血病4例

父子或母女先后患同类型急性白血病4例

2006（第三届）江浙沪儿科学术会议暨浙江省儿科学术年会

作者：钱古柃石淑文浙江大学医学院附属儿童医院

白血病是造血系统的恶性增生性疾病。在我国,小儿恶性肿瘤中,以白血病发病率晟高,至今病因未完全明了,目前多认为与病毒感染、环境因素及遗传素质有关,而后两者在近年的研究中受到广泛的重视。Ploh通过对儿童恶性肿瘤(包括白血病)的回...

白血病是造血系统的恶性增生性疾病。在我国,小儿恶性肿瘤中,以白血病发病率晟高,至今病因未完全明了,目前多认为与病毒感染、环境因素及遗传素质有关,而后两者在近年的研究中受到广泛的重视。Ploh通过对儿童恶性肿瘤(包括白血病)的回顾分析,发现至少10％患儿的发病与遗传易感性有关。另外,环境因素如双亲职业性暴露、空气污染、化学药品的暴露(杀虫剂、有机

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两个家庭亲子先后患同类型急性白血病

中华血液学杂志 2007年第11期28卷 790-791页

作者：钱古柃石淑文汤永民宋华魏健杨世隆潘斌华徐卫群茅君卿浙江大学医学院附属儿童医院杭州310003

亲子同时或先后患白血病在国内外均鲜有报道。我们将父子先后患急性淋巴细胞白血病（ALL）及母女先后患急性髓系白血病（AML）的4例患者作一报道。

关键词：急性白血病亲子同类型急性淋巴细胞白血病急性髓系白血病家庭国内外

小儿原发性肾病综合征复发后再治疗的方法探讨

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小儿原发性肾病综合征复发后再治疗的方法探讨

小儿原发性肾病综合征复发后再治疗的方法探讨

2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：钱古柃刘爱民浙江大学医学院附属儿童医院肾内科

目的肾病综合征是儿童参加的肾脏疾病,目前糖皮质激素治疗是首选有效的方法。但是此病经过激素治疗缓解后复发率高达一半以上。根据目前的常用方案,需要用原治疗剂量糖皮质激素(2mg/kg.d)重新诱导治疗,但是此方法副作用发生率相对高,患... 详细信息

关键词：小儿原发性肾病综合征浙江大学医学院附属儿童医院方法探讨

来源： cnki会议评论

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小儿原发性肾病综合征复发后再治疗的方法探讨

2012年浙江省肾脏病学术年会

作者：钱古柃刘爱民浙江大学医学院附属儿童医院肾内科

目的肾病综合征是儿童参加的肾脏疾病,目前糖皮质激素治疗是首选有效的方法。但是此病经过激素治疗缓解后复发率高达一半以上。根据目前的常用方案,需要用原治疗剂量糖皮质激素(2mg/kg.d)重新诱导治疗,但是此方法副作用发生率相对高,患...

目的肾病综合征是儿童参加的肾脏疾病,目前糖皮质激素治疗是首选有效的方法。但是此病经过激素治疗缓解后复发率高达一半以上。根据目前的常用方案,需要用原治疗剂量糖皮质激素(2mg/kg.d)重新诱导治疗,但是此方法副作用发生率相对高,患者依从性相对较差。我们试以不同的方法进行治疗,观察近期的疗效。以期给患儿寻找副作用更小而效果类似的治疗方案。方法我们选择2009年1月1日至2010年6月31日间,诊断明确,激素治疗敏感,在减量过程中或激素停药后呈复发者再入院的病例。所有病例均先行一般治疗,包括休息、去除诱因如感染、对症处理等。如未取得缓解则以下例模式治疗:1、ACTH静脉滴注。2、上调激素剂量或重新用激素治疗,剂量均为足量诱导的1/2左右,约每日1mg/kg。3、激素加用其他类型的免疫抑制剂如:环磷酰胺(CTX)、雷公藤多苷、骁悉(MMF)、AzA、他克莫司(FK506)等。所有病例均获得家属的知情同意。临床观察近期疗效。部分病例实施经皮肾穿刺活检术,组织分别作光镜、免疫荧光、透射电镜检查。结果期间共收治符合条件并有完整资料的病例174例。其中男125例,女49例,发病年龄0.6岁3岁,平均4.6岁。停用激素复发的病例35例,治疗中复发(反复)的139例。发病年龄<3岁的幼婴儿肾病73例。单纯实施一般治疗28例,完全缓解27例,部分缓解1例。使用ACTH13例,完全缓解8例,部分缓解3例,无效2例。上调激素剂量或重新用激素治疗100例,完全缓解88例,部分缓解8例,无效4例。联合免疫抑制剂治疗的33例,完全缓解19例,部分缓解9例,无效5例。32例实施了肾活检,病理类型大部分为微小病变,其他有IgM肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段肾小球硬化。把对症处理有效与无效组,ACTH治疗组与激素剂量上调组,单纯激素治疗组与激素联合免疫抑制剂治疗组的各项临床指标作统计学分析。结论小儿肾病综合征复发后经一般治疗有16.1%的近期有效率,无效者使用ACTH静脉滴注或以中等剂量激素重新治疗,有效者为61.5%,中等剂量激素联合一种免疫抑制剂治疗,有效者为16.1%。总有效率达到93.7%。年龄少于3岁的幼婴儿肾病,或治疗中复发的患儿,或复发时间小于2周,抑或复发时有低蛋白血症表现的患儿,在与上调至中等剂量激素或使用ACTH比较,更倾向于选择联合治疗。

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尿苷二磷酸葡萄糖4表异构酶缺乏症二例

中华儿科杂志 2016年第4期54卷 299-300页

作者：童凡黄新文洪芳钱古柃赵正言杨茹莱浙江大学医学院附属儿童医院遗传代谢科杭州310052

例1女，因“新生儿筛查发现半乳糖（galactose）（包括半乳糖和1一磷酸半乳糖）增高”召回。出生第3天足跟采血行半乳糖血症（galactosemia，GAL）筛查，血半乳糖浓度122mg／L（正常〈100mg／L），生后7d召回复查时无主诉不适；

关键词：尿苷二磷酸葡萄糖酶缺乏症半乳糖血症新生儿筛查糖浓度召回