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FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

消费者有机食品购买意愿影响因素分析——基于北京市消费者的实证调查

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中国农业资源与区划 2025年

作者：郭眉麟唐衡郭晓雁北京农学院经济管理学院北京农学院乡村振兴学院

[目的]有机食品源自严格的有机农业生产体系，其生产过程更加强调环保和可持续性。研究消费者有机食品购买意愿影响因素，对推动农业绿色转型、提升消费者满意度具有重要意义，为有机食品市场的发展提供了有力参考依据。[方法]基于计划... 详细信息

[目的]有机食品源自严格的有机农业生产体系，其生产过程更加强调环保和可持续性。研究消费者有机食品购买意愿影响因素，对推动农业绿色转型、提升消费者满意度具有重要意义，为有机食品市场的发展提供了有力参考依据。[方法]基于计划行为理论和食品营销领域的先前文献，构建了影响消费者有机食品购买意愿的概念模型，提出理论假设，为验证概念模型和研究假设，采用在线问卷调查的方式对363名北京市有机食品消费者的信息进行收集，最后用偏最小二乘结构方程建模（PLS-SEM）方法对数据进行分析。[结果]消费者对有机食品的购买意愿主要受到两大因素的影响：态度与环境关注。电子口碑（e-WOM）虽然在直接影响消费者购买意愿方面未显示出显著作用，但对态度、主观规范、感知行为控制、健康意识以及环境关注等构成消费者购买意愿的关键因素有显著影响。这意味着，电子口碑作为一个重要的信息传播渠道，在构建消费者对有机食品积极态度及提高环境关注方面扮演了关键角色，促进了购买意愿的形成。[结论]为促进有机食品市场持续健康发展，根据结论与对策建议，文章提出应充分利用电子口碑的积极作用，强化公众对有机食品的正确态度引导，增强对其全方位的认知，同时聚焦环保关切，倡导绿色消费新风尚，引导全民树立环保意识和可持续消费理念。

关键词：有机食品购买意愿电子口碑计划行为理论 PLS-SEM模型

“双碳”目标下中国省域“能-水-碳”耦合协调的时空演化和驱动因素探析

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环境科学学报 2025年

作者：尚梅申鑫新郭道燕西安科技大学管理学院复旦大学管理学院

“能-水-碳”耦合协调发展响应了习总书记提出的深入实施区域协调发展战略.本文基于2010—2022年中国30个省（直辖市、自治区）的相关数据，采用空间自相关分析、冷热点分析、标准差椭圆方法和时空地理加权回归（GTWR）模型，探究了中... 详细信息

“能-水-碳”耦合协调发展响应了习总书记提出的深入实施区域协调发展战略.本文基于2010—2022年中国30个省（直辖市、自治区）的相关数据，采用空间自相关分析、冷热点分析、标准差椭圆方法和时空地理加权回归（GTWR）模型，探究了中国省域“能-水-碳”耦合协调的时空演化特征与影响因素的异质性.结果表明：2010—2022年间，“能-水-碳”耦合协调水平逐年提升，呈“南高北低，东高西低”的空间分布特征；标准差椭圆空间分布方向整体为“东北-西南”走向，椭圆重心均在河南省，重心迁移未发生较大变化，东西方向迁移速度高于南北方向；2010和2014年热点区主要集中在南部和东北地区，冷点区主要集中在东部地区.2018和2022年热点区主要集中在东部地区，冷点区由中部地区转到西部地区；人口密度、经济发展水平、产业结构整体升级、研发强度、城镇化率、市场化程度、政府干预程度对各省份“能-水-碳”耦合协调度均表现出时间和空间异质性.本研究结果反映了目前中国省域“能-水-碳”耦合协调度的发展潜力和发展方向，为科学认识中国省域“能-水-碳”耦合协调的驱动因素并制定相关政策措施提供了科学借鉴，也为中国实现“双碳”目标提供了理论指导.

关键词： “能-水-碳” 耦合协调时空演化时空地理加权回归驱动因素

中速型黄羽肉鸡上麦麸有效能值的测定及其预测模型的构建

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动物营养学报 2025年

作者：郭长征郭帅鹏胡艳施寿荣江苏省家禽科学研究所

本试验旨在通过间接测热法结合套算法测定中速型黄羽肉鸡对不同来源麦麸原料的有效能值,并建立表观代谢能和净能预测方程。选取55日龄中速型“优麻”黄羽肉鸡120只,分为2批进行,每批含有1个基础饲粮组和5个试验饲粮组（不同来源麦麸原... 详细信息

本试验旨在通过间接测热法结合套算法测定中速型黄羽肉鸡对不同来源麦麸原料的有效能值,并建立表观代谢能和净能预测方程。选取55日龄中速型“优麻”黄羽肉鸡120只,分为2批进行,每批含有1个基础饲粮组和5个试验饲粮组（不同来源麦麸原料替代30%的基础饲粮）,每组5个重复,每个重复2只鸡。试验期为12 d,其中预试期5 d,60日龄时转入呼吸测热室适应3 d,呼吸测热3 d,绝食测热1 d。呼吸测热与消化代谢试验同时进行。结果表明:1)黄羽肉鸡对10种麦麸原料的表观代谢能分别为7.87、7.08、8.23、8.71、7.04、7.53、7.24、7.20、7.37、6.28 MJ/kg,氮校正表观代谢能分别为8.23、6.89、7.26、7.64、6.08、6.36、8.17、7.90、6.34、7.62 MJ/kg,净能分别为5.86、5.26、6.86、7.57、5.84、5.50、4.54、6.36、6.13、4.99 MJ/kg。2)麦麸在黄羽肉鸡上的表观代谢能和净能预测方程分别为:表观代谢能（MJ/kg）=-0.675粗纤维+14.70（R2=0.844,P<0.05）,净能（MJ/kg）=-0.833粗纤维+15.098（R2=0.870,P<0.01）。综上所述,本试验测定了10个不同来源的麦麸的代谢能和净能,建立了麦麸在中速型黄羽肉鸡上的表观代谢能和净能预测方程。

关键词：黄羽肉鸡麦麸代谢能净能预测方程

基于支路模式能量的含光伏电网小干扰稳定灵敏度分析及应用

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电力自动化设备 2025年第1期 99-105+114页

作者：刘铖韩子杨刁硕张宇驰东北电力大学现代电力系统仿真控制与绿色电能新技术教育部重点实验室

为了分析光伏不同接入位置对电力系统小干扰稳定的影响并避免复杂建模，以网络能量作为研究手段，将光伏并网对电力系统低频振荡产生的影响映射于网络中，通过关键支路的模式能量特性表征电网的低频振荡特性。基于此，找出多处光伏并网... 详细信息

为了分析光伏不同接入位置对电力系统小干扰稳定的影响并避免复杂建模，以网络能量作为研究手段，将光伏并网对电力系统低频振荡产生的影响映射于网络中，通过关键支路的模式能量特性表征电网的低频振荡特性。基于此，找出多处光伏并网场景下系统振荡的关键环节，进一步提取网络能量中与每台光伏强相关的状态变量以形成能量光伏分量，在此基础上根据所构建的基于模式能量的光伏灵敏度指标，对灵敏度指标进行排序，得到光伏接入系统不同位置对系统振荡关键环节的影响，并提出光伏增装配置策略。以IEEE 3机9节点系统和新英格兰10机39节点系统为算例进行仿真分析，通过小干扰稳定计算验证所提方法的可行性。

关键词：光伏并网系统支路模式能量光伏分量小干扰稳定灵敏度分析

ARWCGAN：一种高质量的多类别SAR图像生成方法

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西安电子科技大学学报 2025年

作者：郑洋王榕旭郭开泰梁继民西安电子科技大学电子工程学院

在合成孔径雷达（SAR）自动目标识别（ATR）领域，高质量的训练数据集通常十分匮乏。现有基于生成对抗网络（GANs）的SAR图像生成方法，常面临训练稳定性差、生成图像质量低的问题。为解决这些问题，提出了一种新的方法，称为注意力残差... 详细信息

在合成孔径雷达（SAR）自动目标识别（ATR）领域，高质量的训练数据集通常十分匮乏。现有基于生成对抗网络（GANs）的SAR图像生成方法，常面临训练稳定性差、生成图像质量低的问题。为解决这些问题，提出了一种新的方法，称为注意力残差Wasserstein条件生成对抗网络（记作ARWCGAN），旨在生成高质量的多类别SAR图像。该方法设计了注意力残差层，以提升模型对SAR图像特征的提取能力，增强生成图像的目标细节和纹理特征。同时，采用了联合梯度惩罚的Wasserstein生成对抗网络（WGAN-GP）损失函数和分类损失函数，以改进训练稳定性并提高生成图像的多样性。在MSTAR数据集进行了生成实验，并从定性视觉检查、定量质量评估和ATR模型贡献三个方面对生成图像效果进行了评估。实验结果表明，ARWCGAN能够生成高质量的图像，显著提升了ATR模型的识别精度。

关键词：合成孔径雷达图像生成自动目标识别生成对抗网络

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CNN-GRU模型在克里金插值中的应用

石油地球物理勘探 2025年

作者：郭天良宋强功郭淑文许辉群长江大学地球物理与石油资源学院东方地球物理公司中国石油大港油田勘探开发研究院

克里金插值是一种可以结合经验知识的建模方法，其中变差函数的求取精度决定了插值的效果，从而影响基于克里金插值的地震反演低频模型的构建。传统的克里金插值方法难以同时使用多个不同的变差函数理论模型来提高低频模型构建的精度，... 详细信息

克里金插值是一种可以结合经验知识的建模方法，其中变差函数的求取精度决定了插值的效果，从而影响基于克里金插值的地震反演低频模型的构建。传统的克里金插值方法难以同时使用多个不同的变差函数理论模型来提高低频模型构建的精度，而仅仅利用单一的理论模型实现变差函数求解，存在理论模型选择的不确定性、变差函数拟合值偏低的平滑效应以及井距较远产生的空洞效应。为此，引入神经网络CNN-GRU模型，能够自适应拟合向量到对应井之间半方差的复杂关系，进一步实现球状模型、高斯模型、指数模型和空洞效应模型的有效融合，从而解决变差函数的不确定性、平滑效应和空洞效应。该模型考虑了井间的相关性，可便捷地实现逐点的变差分析，处理过程方便，可较好匹配变差函数选取参数的随机性。实际资料应用表明，基于CNN-GRU模型的克里金法可建立一个高精度的低频地震反演模型，其效果相较于传统方法更优。

关键词： CNN-GRU 变差函数克里金低频模型

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焰色反应演示器、手持分光镜的设计

化学教学 2025年第1期 70-72页

作者：马东张贤金韩书影福州第一中学福建教育学院化学教育研究所福建师范大学附属中学

针对焰色反应实验存在的不足，设计纳米喷雾器进行焰色反应实验改进。改进实验用自制手持分光镜观察焰色反应形成的原子光谱，将焰色反应与原子结构建立联系，从宏微结合视角认识焰色反应。验证了钾的焰色呈紫红色，改进装置同时兼有操... 详细信息

针对焰色反应实验存在的不足，设计纳米喷雾器进行焰色反应实验改进。改进实验用自制手持分光镜观察焰色反应形成的原子光谱，将焰色反应与原子结构建立联系，从宏微结合视角认识焰色反应。验证了钾的焰色呈紫红色，改进装置同时兼有操作简单、焰色稳定、功能多样等优点，有助于提高实验教学效果，促进学生深度学习。

关键词：焰色反应光谱分光镜实验改进