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CYP17A1基因突变致先天性肾上腺皮质增生症一例报道并文献复习

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中国全科医学 2025年第6期28卷 771-776页

作者：戴遥薛丽萍章诗琪许敏章秋胡红琳安徽医科大学第一附属医院内分泌代谢科安徽省合肥市2320000

17α-羟化酶缺乏症(17-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)中的一种罕见类型,约占CAH的1%,其患病率为1∶50000。本文报道了1例疑似17-OHD患者,通过外显子测序鉴定了1个类固醇生成酶基因CYP17A1的基因突变,结合临床表现、体格检查、肾上... 详细信息

17α-羟化酶缺乏症(17-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)中的一种罕见类型,约占CAH的1%,其患病率为1∶50000。本文报道了1例疑似17-OHD患者,通过外显子测序鉴定了1个类固醇生成酶基因CYP17A1的基因突变,结合临床表现、体格检查、肾上腺和性腺功能检查等,最终将其明确诊断为CAH并给予规范治疗。故结合该病例,本文回顾总结了17-OHD的鉴别和诊断,以期提高临床对该病的认识,促进临床对17-OHD的规范诊治,为17-OHD的诊断和治疗提供更多的参考资料。

关键词：肾上腺皮质疾病先天性肾上腺皮质增生症 17α-羟化酶缺陷症基因诊断 CYP17A1基因

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生物炭表面NO吸附特性的量子化学研究

原子与分子物理学报 2025年第5期42卷 7-16页

作者：朱世遥薛婕雯张雨轩陈斌武卫东上海理工大学上海200093 上海工程技术大学城市轨道交通学院上海201620 上海交通大学机械与动力工程学院上海200240

生物炭表面具有丰富的官能团,通过化学吸附可以与一氧化氮(NO)分子形成稳定化学键,廉价易得且环境适应性强,具有广阔的应用前景.然而,当前对生物炭表面NO吸附特性的研究大多仍停留在宏观层面,缺乏深入的微观机制解析.本文基于密度泛函理... 详细信息

生物炭表面具有丰富的官能团,通过化学吸附可以与一氧化氮(NO)分子形成稳定化学键,廉价易得且环境适应性强,具有广阔的应用前景.然而,当前对生物炭表面NO吸附特性的研究大多仍停留在宏观层面,缺乏深入的微观机制解析.本文基于密度泛函理论,深入研究了生物炭表面一氧化氮(NO)的吸附转化路径,从分子层面揭示了生物炭对NO的吸附特性.研究结果显示,N-down型吸附构型的能量普遍低于O-down型吸附构型,是较为可能的吸附构型,并且含氧原子的官能团在NO的吸附和氨(NH_(3))的形成过程中扮演着关键角色.此外,通过对N-down型构型的进一步分析发现,在与活性位点结合后,NO将优先取代羟基,最终在生物质焦炭表面转化为NH_(3).同时,基于变分过渡态理论(CVT)计算了反应速率,发现NO优先反应的途径将受到不同区域内反应速率的限制.本文通过量子化学方法深入揭示了生物炭表面NO吸附特性的微观机制,为优化生物炭在NO治理中的应用提供了理论支持.

关键词：吸附生物炭密度泛函理论

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中拉退火电压对低氧铜线组织和性能的影响

铜业工程 2025年

作者：万涛甘强吴龙军邱志顺贾志遥陈岩江西铜业集团有限公司稀贵稀散金属材料江西省重点实验室江西铜业技术研究院有限公司江西铜业集团铜材有限公司

中拉低氧铜线作为制备超微细铜线的一种重要生产原料，其微观组织、强塑性匹配和导电性等特性决定了超微细低氧铜线的生产效率和质量。为探究合适的中拉低氧铜线退火工艺，在0～29 V区间选取不同的退火电压进行在线退火，然后进行力学... 详细信息

中拉低氧铜线作为制备超微细铜线的一种重要生产原料，其微观组织、强塑性匹配和导电性等特性决定了超微细低氧铜线的生产效率和质量。为探究合适的中拉低氧铜线退火工艺，在0～29 V区间选取不同的退火电压进行在线退火，然后进行力学和导电性能测试，并对不同退火程度的铜线组织进行表征，定量研究退火电压和中拉低氧铜线性能之间的关系以及退火组织对性能的影响。测试结果表明：中拉低氧铜线性能发生明显变化时的退火电压为13 V（门槛值）；当电压为21 V时，铜线内部为完全再结晶组织，导电率和延伸率最佳，抗拉强度达到稳定值；当退火电压过高时，铜线表面出现过退火氧化，内部晶粒显著粗化并出现过烧孔洞，同时性能发生劣化。

关键词：低氧铜线中拉退火电压组织导电性能力学性能

基于卵巢附件病变MR评分报告系统O-RADS的不同观察者诊断准确性和一致性研究

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临床放射学杂志 2025年第1期44卷 143-149页

作者：李涛张珊黄增发杜昕雨唐瑞遥王万鹏王曦谢伟张树桐王翔华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院影像诊断科武汉430014

目的评估不同年资放射科医师对卵巢附件病变MR评分报告系统O-RADS的诊断准确性并检验观察者间评分的一致性。方法回顾性搜集2017年6月至2023年5月因卵巢附件病变于本院就诊并进行盆腔MRI检查的病例。两名不同年资的放射科医师观察者(R1... 详细信息

目的评估不同年资放射科医师对卵巢附件病变MR评分报告系统O-RADS的诊断准确性并检验观察者间评分的一致性。方法回顾性搜集2017年6月至2023年5月因卵巢附件病变于本院就诊并进行盆腔MRI检查的病例。两名不同年资的放射科医师观察者(R1有9年工作经验、R2有6年工作经验)分别独立对纳入研究对象的MR影像资料进行分析,进行O-RADS MRI评分。其中一名放射科医师间隔3个月后对这同一批患者再次进行评分。将获得的评分结果与病理组织学结果进行比较,绘制受试者工作特征(ROC)曲线。使用Kappa检验评估观察者组间的一致性及观察者前后两次评分的组内一致性。另有两名20多年腹部影像诊断经验的高级医师对上述研究对象的MR影像资料进行评估,如有不一致进行协商、讨论,达成一致,得到卵巢附件病变的O-RADS评分,作为O-RADS MRI评分的参考值,评分分为1~5分。结果观察者R1、R2组间的一致性Kappa值为0.854;观察者R1间隔三个月前后两次评分的组内一致性Kappa值为0.941,P值0.05。结论不同观察者对卵巢附件病变MR评分报告系统的一致性较好,诊断准确性比较高。同一观察者对卵巢病变MR评分报告系统的内部一致性较好,卵巢附件病变的MR评分报告系统O-RADS MRI可以作为一个很好诊断工具推广应用于临床实际工作。

关键词： O-RADS MRI 卵巢附件病变 DCE 组间一致性组内一致性

酚酸基纳米金修饰电极检测食品中的亚硝酸盐和亚硫酸盐

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食品工业科技 2025年第1期46卷 274-282页

作者：陈林林吴松遥郝熙李伟张铭张海鹏李昕彤张娜哈尔滨商业大学食品工程学院黑龙江哈尔滨150028

基于酚酸良好的还原性和无污染性建立酚酸基纳米金传感体系,以实现亚硝酸盐和亚硫酸盐的灵敏检测。采用不同酚酸还原氯金酸制备纳米金(Gold nanoparticles,AuNPs),通过紫外光谱和交流阻抗法获得还原效果最佳的酚酸为没食子酸(Gallic aci... 详细信息

基于酚酸良好的还原性和无污染性建立酚酸基纳米金传感体系,以实现亚硝酸盐和亚硫酸盐的灵敏检测。采用不同酚酸还原氯金酸制备纳米金(Gold nanoparticles,AuNPs),通过紫外光谱和交流阻抗法获得还原效果最佳的酚酸为没食子酸(Gallic acid,GA)。利用电沉积法制备GA@AuNPs@Au电极,并由线性扫描伏安法(Linear scanning voltammetry,LSV)表征亚硝酸盐和亚硫酸盐的电化学行为。优化体系条件为:GA浓度1 mmol/L、孵育温度70℃、反应时间60 min、pH6.0磷酸盐缓冲溶液浓度0.15 mol/L。亚硝酸盐和亚硫酸盐浓度在0.001~7 mmol/L范围内与氧化峰电流分别呈良好的线性关系(R2>0.994),检出限分别为0.20μmol/L和0.24μmol/L(S/N=3)。该修饰电极的重现性和稳定性良好,可用于实际样品中亚硝酸盐和亚硫酸盐的同时测定。

关键词：酚酸纳米金修饰电极亚硝酸盐亚硫酸盐

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2019中国会展产业年度报告

会展与区域经济的发展：以中国义乌国际小商品博览会为例 1

2019年

作者：郭牧

《2019中国会展产业年度报告》比对中国贸促会2018年发布的《中国展览经济发展报告（2017）》与中国会展经济研究会4月发布的《2017年中国展览数据统计报告》和亚太会展研究评估中心的定向省市统计数据，综合了前十年数据分析。因北京... 详细信息

ISBN: (数字)9787568058469

ISBN: (纸本)9787568058469

《2019中国会展产业年度报告》比对中国贸促会2018年发布的《中国展览经济发展报告（2017）》与中国会展经济研究会4月发布的《2017年中国展览数据统计报告》和亚太会展研究评估中心的定向省市统计数据，综合了前十年数据分析。因北京市会展业数据于每年的8月份才由北京市统计局正式发布，该报告也等到每年的这个时候才综合数据整理。从数据收集上来说，是全国最全的。报告全面分析了我国会议、展览、场馆等总体发展情况，客观综合地反映2018年我国会展业发展的特点和走势，并对中国会展业发展中存在的问题进行了较为深刻的分析，并提出了促进中国会展业发展的务实建议。

关键词：展览会产业发展研究报告中国 2019

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丛书名：中央编译精品文库Azhong yang bian yi jing pin wen ku

2008年

作者：郭牧

此书运用会展经济学、发展经济学和政治经济学的相关理论，围绕义博会有力促进该地区域经济发展这一线索，剖析会展业与当地产业发展的互动机理，总结提炼出会展业与其它产业良性互动，因地制宜，集聚优势，以展促贸，和谐发展的“义乌... 详细信息

ISBN: (纸本)7802114292

此书运用会展经济学、发展经济学和政治经济学的相关理论，围绕义博会有力促进该地区域经济发展这一线索，剖析会展业与当地产业发展的互动机理，总结提炼出会展业与其它产业良性互动，因地制宜，集聚优势，以展促贸，和谐发展的“义乌模式”；揭示中国中小城市以政府为主导、以企业为主体、以市场为主导、以会展经济为龙头发展区域经济的成功之路。

关键词：经济贸易经济商品学

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中国会展产业年度报告 2016

2016年

作者：郭牧

本书在统计基础上，全面分析了我国会展业总体发展情况，客观反映了2015年我国会展业发展变化的特点和走势，探讨了会展业在新形势下的发展路径。对中国会展业发展中存在的问题进行了较为深刻的分析，提出了促进中国会展业发展的政策措施。

ISBN: (纸本)7308162982

关键词：

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多点激光布设参数对车辙深度计算误差的影响

华南理工大学学报（自然科学版） 2017年第4期45卷 81-86,123页

作者：惠冰谢轶琼郭牧长安大学公路学院陕西西安710064 中交第一公路勘察设计研究院有限公司陕西西安710075

为评价多点激光车辙深度的计算误差,研发了室内车辙形态模拟设备,利用三维激光获取模拟车辙横断面点云数据,通过Matlab编程,借助5阶巴特沃兹低通滤波器对数据进行平滑处理,分别模拟了均布9点、13点、21点和非均布13点激光获取的车辙横... 详细信息

为评价多点激光车辙深度的计算误差,研发了室内车辙形态模拟设备,利用三维激光获取模拟车辙横断面点云数据,通过Matlab编程,借助5阶巴特沃兹低通滤波器对数据进行平滑处理,分别模拟了均布9点、13点、21点和非均布13点激光获取的车辙横断面曲线,采用包络线法计算三维激光和多点激光车辙最大深度,以绝对误差和相对误差为评价指标,分析轻、重两个等级的U、W型车辙深度计算误差受激光点数量与布设方式影响的规律.模拟结果表明:随着激光点数量增加,两种形态车辙横断面的深度计算误差逐渐减小,均布9点、13点、21点和非均布13点激光的最大相对误差分别为22.9%、12.8%、8.3%和16.4%;随车辙严重等级的增大,绝对误差逐渐增大而相对误差逐渐减小;非均布13点激光对U型、W型车辙的深度计算相对误差比均布13点激光时的最多分别增大4.8%和2.2%;多点激光车辙深度计算的绝对误差会造成车辙严重等级低估,可能导致路况评价与养护决策的误判.

关键词：道路工程车辙深度三维激光多点激光误差分析