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郑素军:遗传代谢性肝病

肝博士 2022年第5期 28-29页

作者：陈词郑素军不详首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心

记者问:请您给我们讲一下什么是遗传代谢性肝病?郑素军教授:遗传代谢性肝病(IMLD)是指基因缺陷导致的肝脏代谢异常的一大类疾病,主要表现为肝脏形态结构和(或)功能异常,常伴有其他脏器的损害。

关键词：肝脏形态功能异常基因缺陷肝脏代谢遗传代谢性肝病

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郑素军:罕见病肝豆状核变性的诊疗

肝博士 2024年第2期 21-22页

作者：张美玲郑素军不详首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科首都医科大学附属北京佑安医院佑安肝病感染病专科医疗联盟办公室中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组中华医学会肝病学分会肝炎学组北京医学会肝病委员会

记者问:什么是肝豆状核变性?发病率如何?郑素军教授:虽然肝豆状核变性被认为是罕见病或少见病,但实际上它是罕见病中的相对常见病,在全球范围内都有分布。它是由于ATP7B基因突变导致铜的转运、排泄障碍和代谢异常,铜在体内蓄积而引起的... 详细信息

记者问:什么是肝豆状核变性?发病率如何?郑素军教授:虽然肝豆状核变性被认为是罕见病或少见病,但实际上它是罕见病中的相对常见病,在全球范围内都有分布。它是由于ATP7B基因突变导致铜的转运、排泄障碍和代谢异常,铜在体内蓄积而引起的一种疾病,可以导致肝脏、脑部等多种组织器官的损伤。ATP7B基因突变的携带率大约是1/90,患病率大约在25~400/每百万人口。我国学者对安徽省三个县的调查数据。初步数据显示,每百万人口中大约有58.7人罹患肝豆状核变性,由此推算.

关键词：肝豆状核变性罕见病排泄障碍携带率少见病初步数据代谢异常全球范围

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维生素D在肝病中作用的研究进展

世界华人消化杂志 2014年第9期22卷 1214-1218页

作者：赵景郑素军首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京市100069

近年研究显示,乙型肝炎、丙型肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌等各类肝病患者,均普遍存在不同程度的维生素D缺乏,维生素D在肝病的发生、发展中发挥了一定作用.如何利用维生素D来延缓肝病患者的病程,将是一个很有价值的课题.

关键词：维生素D 肝病

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microRNA-21在肝脏中的作用

世界华人消化杂志 2010年第25期18卷 2621-2625页

作者：张莹郑素军段钟平首都医科大学附属北京佑安医院北京市100069

microRNAs(miRNAs)是一类新发现的小RNAs,因其能调控细胞活动的每个方面,包括分化、生长、代谢、增殖、凋亡和病毒感染、肿瘤生成,已经成为目前研究的热点.最近已有明确的证据表明,miRNAs在肝脏含量丰富并且参与肝脏生理和病理的各个过... 详细信息

microRNAs(miRNAs)是一类新发现的小RNAs,因其能调控细胞活动的每个方面,包括分化、生长、代谢、增殖、凋亡和病毒感染、肿瘤生成,已经成为目前研究的热点.最近已有明确的证据表明,miRNAs在肝脏含量丰富并且参与肝脏生理和病理的各个过程.microRNA-21是目前研究最多的miRNAs之一,参与多种肿瘤的发生和一些病理生理改变,但其在肝脏中的研究比较少.本文就mi-croRNA-21在肝再生、肝细胞代谢、肝脏免疫反应及其在肝癌、丙型肝炎等肝病中的作用作一综述.

关键词： microRNA-21 肝脏 microRNAs

《2021年亚太肝病学会慢性乙型肝炎患者停用核苷(酸)类似物指导意见》摘译

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临床肝胆病杂志 2022年第1期38卷 78-80页

作者：任姗郑素军首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科北京100069

HBV感染目前无法完全根治,强效、安全的核苷(酸)类似物[nucleos(t)ide analog,NUC]长期治疗可通过显著抑制病毒复制,减少肝硬化及相关并发症和肝细胞癌(HCC)的发生,但长期治疗有利有弊。由于NUC抑制病毒作用强、口服方便、耐受性好、不... 详细信息

HBV感染目前无法完全根治,强效、安全的核苷(酸)类似物[nucleos(t)ide analog,NUC]长期治疗可通过显著抑制病毒复制,减少肝硬化及相关并发症和肝细胞癌(HCC)的发生,但长期治疗有利有弊。由于NUC抑制病毒作用强、口服方便、耐受性好、不良反应少且轻微等优点,临床应用普遍。但NUC不能完全清除肝细胞内共价闭合环状DNA(cccDNA),难以获得HBsAg清除,HBsAg年转阴率仅为0.15%~0.33%。停用NUC导致病毒学复发和转氨酶升高,继而增加了肝功能失代偿、纤维化进展、HCC或肝病相关死亡的发生风险。亚太肝病学会(APASL)NUC停药指导意见提出了慢性乙型肝炎(CHB)患者的NUC停药标准和后续随访策略,以使停药后获得更好的预后。

关键词：乙型肝炎,慢性核酸类,核苷酸类和核苷类诊疗准则(主题)

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人工肝技术的临床应用

中华肝脏病杂志 2006年第9期14卷 680-681页

作者：段钟平郑素军首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京100069

各种原因所致的重型肝炎、肝功能不全和肝功能衰竭在临床上十分常见，内科药物治疗效果差，病死率居高不下。肝移植因为供肝短缺、费用高及技术因素的限制，还远未普及。人工肝就是在此背景下逐步形成的一套以血液净化为基础的实用性很... 详细信息

各种原因所致的重型肝炎、肝功能不全和肝功能衰竭在临床上十分常见，内科药物治疗效果差，病死率居高不下。肝移植因为供肝短缺、费用高及技术因素的限制，还远未普及。人工肝就是在此背景下逐步形成的一套以血液净化为基础的实用性很强的治疗方法和应用技术。

关键词：肝,人工肝功能衰竭

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丙型肝炎病毒感染与自身免疫的关系

世界华人消化杂志 2012年第28期20卷 2678-2684页

作者：伍慧丽段钟平郑素军首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京市100069

据世界卫生组织估计,全球丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染率约为3%,大约有1.7亿人感染HCV,每年新发丙型肝炎病例约315万例,慢性HCV感染者体内常能检测出多种自身抗体.通过对HCV与自身免疫关系的研究,有助于从一个新的角度探讨... 详细信息

据世界卫生组织估计,全球丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染率约为3%,大约有1.7亿人感染HCV,每年新发丙型肝炎病例约315万例,慢性HCV感染者体内常能检测出多种自身抗体.通过对HCV与自身免疫关系的研究,有助于从一个新的角度探讨HCV感染的发病机制,了解慢性丙肝发展的自然史,同时对指导丙肝诊断和治疗也有重要意义.

关键词：丙型肝炎自身免疫丙型肝炎病毒

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遗传代谢性肝病相关感染

中华肝脏病杂志 2021年第8期29卷 740-742页

作者：白洁段钟平郑素军首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心 100069 肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室 100069

遗传代谢性肝病是因基因缺陷导致代谢异常的一大类疾病。一些遗传代谢性肝病由于特定物质代谢异常或关键酶活性缺乏,与感染关系密切。了解遗传代谢性肝病相关感染,有助于指导临床实践、改善患者预后。

关键词：遗传性代谢缺陷遗传代谢性肝病感染

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肝豆状核变性基因治疗的研究进展

中华肝脏病杂志 2021年第1期29卷 21-24页

作者：汤珊白丽郑素军首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科 100069 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心四科 100069 肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室 100069

Wilson病(WD)是一种ATP7B基因突变导致铜排泄障碍的常染色体隐性遗传性单基因疾病。药物治疗是目前WD的主要治疗方法,药物应答不佳或急性肝衰竭需考虑肝移植,但面临药物治疗依从性以及不良反应、肝源的紧缺等问题。WD的基因治疗有可能... 详细信息

Wilson病(WD)是一种ATP7B基因突变导致铜排泄障碍的常染色体隐性遗传性单基因疾病。药物治疗是目前WD的主要治疗方法,药物应答不佳或急性肝衰竭需考虑肝移植,但面临药物治疗依从性以及不良反应、肝源的紧缺等问题。WD的基因治疗有可能永久纠正异常铜代谢,是目前研究的焦点问题。现围绕基因治疗的载体和CRISPR/Cas9基因编辑系统总结WD基因治疗的研究进展。

关键词： Wilson病 ATP7B 基因治疗