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世界血友病同盟《全球血友病年度报告2022》解读

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诊断学理论与实践 2024年第1期23卷 40-45页

作者：朱礼君郑昌成中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液科安徽合肥230001

世界血友病同盟(World Federation of Hemophilia,WFH)于2022年10月发布了新的年度血友病全球报告(Annual Global Survey,AGS)(以下简称AGS 2022),提出了新的工作目标。在2025年前,提高识别并诊断遗传性出血性疾病能力,包括:在原有基础... 详细信息

世界血友病同盟(World Federation of Hemophilia,WFH)于2022年10月发布了新的年度血友病全球报告(Annual Global Survey,AGS)(以下简称AGS 2022),提出了新的工作目标。在2025年前,提高识别并诊断遗传性出血性疾病能力,包括:在原有基础性上,提高25%的血友病确诊率和14%的血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)患者确诊率;提供合适的护理和治疗,特别是要提高25%的18岁以下重型血友病患者预防治疗率,继续每年至少为20000例患者提供WFH人道主义援助。AGS 2022预估了全球的血友病年平均患病率:血友病A(hemophilia A,HA)为17.1/10万(男性),其中重型HA为6.0/10万(男性);血友病B(hemophilia B,HB)为3.8/10万(男性),其中重型HB为1.1/10万男性。根据世界人口(79亿,40亿男性),预计全球血友病患病率在10.6/10万左右,预计全球有血友病患者830895例,其中约282266例为重型患者。我国的血友病患病率在(2.73~3.09)/10万,低于全球水平。同时,AGS 2022提示,全球女性血友病患者有11700例,女性血友病占血友病患者总人数的5%;女性vWD患者有54066例,占vWD总人数的56%,女性其他出血性疾病有34370例,提示vWD是女性最常见的出血性疾病。我国的HA患者共27689例,其中0~4岁占4%,5~13岁占21%,14~18岁占12%,19~44岁占43%,45岁以上占16%,年龄不确定者占4%。相对于中低收入国家,高收入国家对于轻型血友病的确诊率高(男性40%比12%;女性86%比23%),不确定性患者比例少,而低收入国家的血友病患者早逝风险很大。经济发达地区的艾美赛珠单抗预防治疗使用显著高于我国。我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。

关键词：世界血友病同盟出血性疾病血友病A 血友病B

2022年欧洲白血病网络急性髓系白血病诊治指南更新要点解读

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白血病．淋巴瘤 2022年第11期31卷 641-643页

作者：冯尚龙郑昌成中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液科合肥230001

2010年以及2017年版的欧洲白血病网络(ELN)急性髓系白血病(AML)诊治指南已在临床广泛应用。随着对AML分子生物学机制的进一步认识和临床靶向药物应用的巨大进步,2022年版ELN AML指南已在Blood杂志在线发表。文章对2022年版指南的更新要... 详细信息

2010年以及2017年版的欧洲白血病网络(ELN)急性髓系白血病(AML)诊治指南已在临床广泛应用。随着对AML分子生物学机制的进一步认识和临床靶向药物应用的巨大进步,2022年版ELN AML指南已在Blood杂志在线发表。文章对2022年版指南的更新要点进行相关解读。

关键词：白血病髓样急性欧洲白血病网络指南

蓝光激光器结构中InGaN/GaN多量子阱界面效应的精细光致发光光谱研究

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光谱学与光谱分析 2022年第4期42卷 1179-1185页

作者：王滔刘建勋葛啸天王荣新孙钱宁吉强郑昌成中国科学技术大学纳米技术与纳米仿生学院安徽合肥230026 中国科学院苏州纳米技术与纳米仿生研究所江苏苏州215123 昆山杜克大学自然与应用科学学部江苏昆山215316

金属有机化学气相沉积(MOCVD)方法制备InGaN/GaN多量子阱结构时,在GaN势垒层生长的N_(2)载气中引入适量H_(2),能够有效改善阱/垒界面质量从而提升发光效率。本工作利用光致发光(PL)光谱技术,对蓝光激光器结构中的InGaN/GaN多量子阱的发... 详细信息

金属有机化学气相沉积(MOCVD)方法制备InGaN/GaN多量子阱结构时,在GaN势垒层生长的N_(2)载气中引入适量H_(2),能够有效改善阱/垒界面质量从而提升发光效率。本工作利用光致发光(PL)光谱技术,对蓝光激光器结构中的InGaN/GaN多量子阱的发光性能进行了精细的光谱学测量与表征,研究了通H_(2)生长对量子阱界面的调控效应及其发光效率提升的物理机制。室温PL光谱结果显示,GaN势垒层生长载气中引入2.5%的H_(2)使InGaN/GaN多量子阱的发光效率提升了75%、发光峰的峰位蓝移了17 meV、半峰宽(FWHM)减小了10 meV。通过功率依赖的PL光谱特征分析,我们对InGaN/GaN量子阱中的量子限制Stark效应(QCSE)和能带填充(Band Filling)效应进行了清晰的辨析,发现了发光峰峰位和峰宽的光谱特征主要受QCSE效应影响,H_(2)的引入能够大幅度降低QCSE效应,并且确定了QCSE效应被完全屏蔽情况下的发光峰能量为2.75 eV。温度依赖的PL光谱数据揭示了通H_(2)生长量子阱结构中显著减弱的载流子局域化行为,显示界面质量提高有效降低了限制势垒的能量波动,从而导致更窄的发光峰半峰宽。PL光谱强度随温度的变化规律表明,通H_(2)生长并不改变量子阱界面处的非辐射复合中心的物理本质,却能够显著减少非辐射复合中心的密度,有助于提升量子阱的发光效率。通过时间分辨PL光谱分析,发现通H_(2)生长会导致量子阱结构中更短的载流子辐射复合寿命,但不影响非辐射复合寿命。载流子复合寿命的变化特征进一步确认了通H_(2)生长对量子阱结构中QCSE效应和非辐射复合中心的影响规律。综合所有PL光谱分析结果,我们发现通H_(2)生长能够提高InGaN/GaN多量子阱的界面质量、显著减弱应力效应(更弱的QCSE效应)、降低限制势垒的能量波动以及减少界面处非辐射复合中心的密度,从而显著提升量子阱的发光效率。该研究工作充分显示了PL光谱技术对半导体量子结构发光性能的精细表征能力,光谱分析结果能够为InGaN/GaN多量子阱生长提供有价值的参考。

关键词： InGaN/GaN多量子阱光致发光光谱量子限制Stark效应载流子局域化载流子复合寿命

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农村小学如何上好自然课专题研究

课程．教材．教法 1992年第1期12卷 42-44页

作者：郑昌成湖北省利川市教学研究室

一专题研究的指导思想小学自然课是对儿童进行科学启蒙教育的一门基础学科。国家教委指出,农村教育必须为当地经济建设服务。这就决定了农村小学自然学科的发展方向,即应把着眼点放在主要为当地经济建设服务的轨道上来。

关键词：农村小学专题研究小学自然课科学启蒙教育农村教育指导思想自然学科基础学科经济建设服务国家教委

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水稻免耕抛栽应注意的几个问题

杂交水稻 2004年第6期19卷 45-46页

作者：郑昌成大路铺中心农业技术推广站湖南江华425500

结合水稻免耕抛栽生产实际 ,提出了除草剂选用、有机肥施用、不易立苗、基本苗不足。

关键词：水稻免耕抛栽问题与对策

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道德在市场经济中的三点价值

江西社会科学 2002年第Z1期22卷 16-18页

作者：郑昌成福建省大田县委党校

　　道德是社会意识形态之一，是人们共同生活及其行为的准则和规范。它不但是通过社会的或一定阶级的舆论对社会生活起约束作用，而且还具有一定的阶级性。正是由于它的性质所决定，很久以来，人们把道德划归结为精神范畴，把道德当作... 详细信息

　　道德是社会意识形态之一，是人们共同生活及其行为的准则和规范。它不但是通过社会的或一定阶级的舆论对社会生活起约束作用，而且还具有一定的阶级性。正是由于它的性质所决定，很久以来，人们把道德划归结为精神范畴，把道德当作一种精神产品和精神力量，认为道德只…………

关键词：道德市场经济社会意识形态约束作用社会生活精神力量精神范畴精神产品阶级性共同生活准则舆论行为规范

急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的诊治现状及进展

维普期刊数据库评论

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中华血液学杂志 2006年第5期27卷 353-356页

作者：郑昌成王祖贻安徽省立医院血液内科合肥230001

近10余年来,通过对化疗方案的不断改进,急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的无病生存（DFS）得到很大提高,大规模临床试验表明儿童的5年无事件生存（EFS）率高达80%,成人ALL的EFS率也可达50%～60%.儿童ALL初诊时约5%中枢神经系统（CNS）受... 详细信息

近10余年来,通过对化疗方案的不断改进,急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的无病生存（DFS）得到很大提高,大规模临床试验表明儿童的5年无事件生存（EFS）率高达80%,成人ALL的EFS率也可达50%～60%.儿童ALL初诊时约5%中枢神经系统（CNS）受累,成人ALL则为10%（成熟B-ALL甚至高达12%～42%）. 随着完全缓解（CR）率和DFS期的延长，髓外白血病特别是中枢神经系统白血病（CNSL）的发生率明显增加；如不进行CNSL的预防性治疗，约33％（29％～40％）的成人ALL将会发生CNSL，儿童ALL则高达75％以上。我们通过对大规模临床试验结果进行总结分析，探讨脑脊液中少许原始细胞以及腰穿鞘注损伤对预后的影响，并对CNSL的诊治现状和进展进行综述。

关键词：急性淋巴细胞白血病(ALL) 中枢神经系统白血病诊治大规模临床试验 CNSL 临床试验结果 B-ALL 髓外白血病预防性治疗化疗方案

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遗传性易栓症的基础与临床研究

遗传性易栓症的基础与临床研究

作者：郑昌成安徽医科大学

学位级别：硕士

背景近年来,血栓性疾病如缺血性心脑血管病、静脉血栓栓塞症(Venous thromboembolism,VTE)等在年轻患者中的发病率逐年升高。研究表明,血栓的发生除了与获得性危险因素如手术、骨折、肿瘤等有关外,遗传性抗凝蛋白缺陷如蛋白C (PC)、蛋白... 详细信息

背景近年来,血栓性疾病如缺血性心脑血管病、静脉血栓栓塞症(Venous thromboembolism,VTE)等在年轻患者中的发病率逐年升高。研究表明,血栓的发生除了与获得性危险因素如手术、骨折、肿瘤等有关外,遗传性抗凝蛋白缺陷如蛋白C (PC)、蛋白S(PS)或抗凝血酶(AT)缺陷等与血栓形成具有密切的关系。FV Leiden导致的血浆活化蛋白C抵抗(APCR)和凝血酶原G20210A突变已被证实是西方人群血栓性疾病最为相关的危险因素。然而,我国APCR的发病率并不像国外那样高,且FV Leiden和凝血酶原G20210A突变罕见。为了进一步研究国内血栓性疾病发生的病因及高危因素,探讨抗凝蛋白缺陷在其发生中的作用,我们对85例“原因不明”(即排除可能存在的获得性因素)的血栓性疾病患者和50例健康对照者的蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、抗凝血酶(AT)活性水平进行了检测和分析。遗传性蛋白C (protein C, PC)缺陷症是VTE的主要遗传性危险因素之一,特点主要表现为自幼反复发生动静脉血栓,属常染色体显性遗传病,多数伴有血栓家族史。迄今我国尚缺乏PC缺陷症的大规模人群调查研究,仅有个案报道。本研究发现一个遗传性PC缺陷症家系,通过分子生物学研究发现了新的PC基因杂合错义突变和杂合缺失突变。目的1.探讨蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、和抗凝血酶(AT)活性水平在中国人“原因不明”血栓性疾病患者中的发生情况并评价其引起血栓的危险性。2.对一例静脉血栓患者进行临床诊断、家系调查及表型研究,并对该遗传性PC缺陷症患者及家系成员的PC基因进行测序分析,分析遗传规律,对其分子发病机制进行初步研究。方法PC活性(PC:A)、蛋白S活性(PS:A)和抗凝血酶活性(AT:A)采用发色底物法测定;PC抗原(PC:Ag)采用ELISA法检测。检测85例血栓性疾病患者与50例正常健康对照者血浆PC、PS、AT活性水平并作比较分析。所有实验结果以均数±标准差(χ±s)表示,组间样本资料采用t检验;危险度采用多变量logistic回归分析;P450岁20例(23.5%),50岁以上5例(5.9%);男性50例,女性35例,男女比例为1.4:1。动脉血栓组18例(男性10例,女性8例),中位年龄40岁;静脉血栓组67例(男性40例,女性27例),中位年龄45岁。抗凝蛋白活性水平比较发现:动脉血栓组和静脉血栓组PC、PS、AT活性均明显低于正常对照组(P0.05, P>0.05)。共有26例患者存在抗凝蛋白缺陷(占30.6%):PC缺陷7例(8.2%),PS缺陷9例(10.6%),AT缺陷5例(5.9%),复合缺陷5例(PS合并AT缺乏4例,PC合并AT缺乏1例)(5.9%)。抗凝蛋白缺陷组血栓发生的相对危险性明显增加(OR=10.67,95%CI为4.237.56)。其中PS缺陷发生血栓的危险度最高。2)先证者PC:Ag和PC:A分别为1.4和34%,表现为I型PC缺陷症;其姐姐及其儿子PC:A分别为52%和53%,其女儿PC:A为84%(正常范围7030%)。基因分析发现PC基因第9外显子区G12622T杂合错义突变,导致Val (GTG) 274 Leu (TTG);同时发现第9外显子区存在13010 13012或13013 13015位TCC ( L404)杂合缺失。先证者儿子也存在上述2种突变。家系成员(I 2、II 1、II 2)在第1外显子及侧翼区第2 405位、2 583位分别存在G/C、A/T多态性。结论1)抗凝蛋白缺陷是中国血栓患者最常见的遗传性易患因素。中国人“原因不明”的血栓性疾病患者普遍存在抗凝蛋白水平低下,抗凝蛋白缺陷不仅与血栓性疾病的发生有关,而且与血栓复发密切相关。2)该家系为I型遗传性PC缺陷症。PC基因第9外显子G12622T杂合错义突变,及13010 13012或13013 13015位TCC杂合缺失,导致蛋白质合成过程中第274位Val被Leu替代,以及第404位Leu缺失。上述2种突变是目前尚未报道的新的基因突变。

关键词：易栓症抗凝蛋白缺陷危险因素蛋白C 家系基因突变

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血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展

中华血液学杂志 2011年第9期32卷 645-648页

作者：郑昌成吴竞生安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院血液内科合肥230001

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征的一种血栓性微血管病（TMA）。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性贫血血栓性微血管病诊治中枢神经系统血小板聚集微血栓形成器官损害