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以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

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脑与神经疾病杂志 2024年第3期32卷 166-171页

作者：王欣曲艺郑会晓赵紫薇牛泽玉河北省儿童医院神经内科河北省小儿癫痫与神经疾病重点实验室石家庄050031 河北省儿童医院科研处石家庄050031

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发... 详细信息

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。

关键词：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病儿童复发脑白质营养不良

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粘性大颗粒流态化研究

粘性大颗粒流态化研究

作者：郑会晓清华大学

学位级别：硕士

粘性大颗粒流态化属于气固两相流动问题,在实际的生产过程中非常容易出现结团及死床。本文主要对粘性大颗粒流态化过程进行了详细的实验研究与理论分析,旨在通过对粘性大颗粒流态化和粘结现象的深入分析,获得颗粒流态化和粘结的规律,并... 详细信息

粘性大颗粒流态化属于气固两相流动问题,在实际的生产过程中非常容易出现结团及死床。本文主要对粘性大颗粒流态化过程进行了详细的实验研究与理论分析,旨在通过对粘性大颗粒流态化和粘结现象的深入分析,获得颗粒流态化和粘结的规律,并建立一种颗粒结团的早期预报方法。论文建立了二维和三维可视化实验系统,并借助于高速摄像方法,进行了粘性大颗粒流态化过程的实验研究与理论分析,获得的结论主要有:研究了粘性大颗粒的粘结规律。从正常流态化到绝大部分颗粒粘结在床内不动,主要分为两个阶段:前一个阶段是速度较慢的粘结核的形成及长大阶段,第二个阶段是速度很快的粘结块形成及死床阶段。粘结核的出现位置主要在布风板的低速区,诸如近壁附近。研究了粘性大颗粒的流化规律。随床层物料的增加,床层压降增加而临界流化风速不变。采用软球模型对颗粒流化过程进行了数值模拟,并与实验结果进行了对比,表明数值计算能比较准确地模拟无粘大颗粒的流态化现象。为了能建立一种较好的粘性颗粒结团的早期预报方法,本文对多种线性和非线性数据处理方法进行了对比分析,结果表明:与常见的压力均值和标准偏差方法相比,基于混沌理论的S吸引子方法可以较早地预报粘结的开始,以及粘结过程的变化速度,可用于粘性颗粒流态化结团过程的早期预报。

关键词：粘性大颗粒流态化粘结规律流化规律结团早期预报

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肌萎缩侧索硬化患者神经电生理分析研究进展

中国神经精神疾病杂志 2015年第7期41卷 441-444页

作者：郑会晓张金张晶郭军红山西医科大学第一医院神经内科太原030001 山西医科大学第一医院神经内科肌电图室

临床神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amvotrophic lateral sclerosis，ALS）的早期诊断和鉴别诊断中发挥关键作用，主要包括同心圆针肌电图（concentric needleel ectromyography，CNEMG）和神经传导测定，而诱发电位，单纤维肌电图... 详细信息

临床神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amvotrophic lateral sclerosis，ALS）的早期诊断和鉴别诊断中发挥关键作用，主要包括同心圆针肌电图（concentric needleel ectromyography，CNEMG）和神经传导测定，而诱发电位，单纤维肌电图，巨肌电图，重复神经刺激技术，

关键词：肌萎缩侧索硬化神经电生理

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CHD2基因突变致癫痫患者九例

脑与神经疾病杂志 2023年第5期31卷 278-281页

作者：李宝广吴文娟郑会晓杨花芳河北省儿童医院神经内科石家庄050031

目的探讨CHD2基因突变致癫痫患儿临床表型及基因型特点。方法分析2017年01月-2022年07月河北省儿童医院神经内科收治的CHD2基因突变相关性癫痫患儿。并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结... 详细信息

目的探讨CHD2基因突变致癫痫患儿临床表型及基因型特点。方法分析2017年01月-2022年07月河北省儿童医院神经内科收治的CHD2基因突变相关性癫痫患儿。并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结果本研究共收集9例CHD2基因突变阳性患儿,其中自发突变5例,母源性突变4例。9例患儿局灶性发作起病6例,全面性发作起病3例,1例患儿符合LGS诊断,1例患儿符合眼睑肌阵挛综合征诊断。7例患儿伴有轻到中度的发育障碍。9例患儿共发现8个基因突变位点,其中错义突变5个,移码突变3个,突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域;其中7个突变位点尚未报道。7例患儿应用丙戊酸钠治疗有效。结论(1)CHD2基因突变多以局灶性发作起病,丙戊酸治疗有效;(2)自发突变起病更早,均伴有轻到中度的发育障碍;(3)CHD2基因致病性突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域。

关键词：癫痫发育性癫痫性脑病 CHD2基因

“一带一路”境外农业合作区设立对中国与沿线国家农产品贸易的影响——基于双重差分倾向得分匹配法的研究

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商业经济研究 2024年第16期 110-113页

作者：郑会青福建警察学院福建福州350007

“一带一路”倡议旨在更好提升资源配置效率,让经济要素充分自由流动,加速沿线国家的市场融合,并推动沿线各国更大范围、更高水平、更深层次的区域合作。中国在“一带一路”沿线国家建立的境外农业合作区作为农业领域合作的载体,研究其... 详细信息

“一带一路”倡议旨在更好提升资源配置效率,让经济要素充分自由流动,加速沿线国家的市场融合,并推动沿线各国更大范围、更高水平、更深层次的区域合作。中国在“一带一路”沿线国家建立的境外农业合作区作为农业领域合作的载体,研究其如何影响农产品的贸易是评价境外农业合作区政策效应的重要内容。本文通过构建扩展贸易引力模型,采用双重差分倾向得分匹配法对2004-2021年中国与“一带一路”沿线62个国家相关变量的面板数据进行回归分析,实证结果表明境外农业合作区的建立显著促进了中国农产品出口贸易,对进口贸易的促进作用不显著。

关键词： “一带一路” 境外农业合作区农产品贸易

以咽喉部肌无力为首发表现的儿童重症肌无力六例

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脑与神经疾病杂志 2022年第2期30卷 105-108页

作者：郑会晓李宝广崔晓普郭四仙杨花芳河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科石家庄050031

目的提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗。方法分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程。结果在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病... 详细信息

目的提高临床医师对儿童期以咽喉部肌无力起病的重症肌无力(MG)临床表现的认识水平,做到及时诊断和个体化治疗。方法分析6例以咽喉部肌无力为主要表现的儿童期MG的诊断、鉴别诊断及治疗过程。结果在诊断儿童期MG明确后,给予规范治疗,病情迅速好转。结论以吞咽困难、构音障碍等咽喉肌病变表现为MG唯一或主要起病症状时,应尽早监测甲状腺功能情况,积极干预管理。

关键词：重症肌无力儿童吞咽困难声音嘶哑自身免疫性甲状腺疾病

孟津县2010—2011年度小麦氮肥运筹试验总结

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河南农业 2012年第19期 19-20页

作者：郑会晓孟津县农技站

为了摸清孟津县高产水平氮肥不同基追肥比例和不同施肥时期对小麦产量的影响，我们进行了小麦氮肥运筹试验。

关键词：氮肥运筹小麦产量试验总结孟津县基追肥比例施肥时期

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肌萎缩侧索硬化患者神经传导分析

国际神经病学神经外科学杂志 2015年第2期42卷 101-104页

作者：张金郑会晓张晶郭军红山西医科大学第一医院神经内科山西省太原市030001 山西医科大学山西省太原市030001

目的分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的神经传导特点,并探讨神经传导与不同起病部位之间的关系。方法收集于2012年1月至2014年12月期间我院门诊或病房收治的ALS患者47例和体检的健康对照组40例,均测定其运动及感觉神经传导、F波。结果ALS... 详细信息

目的分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的神经传导特点,并探讨神经传导与不同起病部位之间的关系。方法收集于2012年1月至2014年12月期间我院门诊或病房收治的ALS患者47例和体检的健康对照组40例,均测定其运动及感觉神经传导、F波。结果ALS患者运动神经传导检测表现为潜伏期(DML)延长,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降,传导速度(MCV)减慢,其中以CMAP波幅下降为主。可见"分裂手"和"分裂足"现象。部分病人的症状、体征或电生理出现感觉神经受累证据。部分病人的F波出波率异常。结论诊断ALS需对临床和神经电生理进行综合分析,不能仅凭其中一项而轻易排除诊断。临床医生,特别是基层医院医生,要全面细致地完善辅助检查结果,减少漏诊和误诊的发生。

关键词：肌萎缩侧索硬化神经传导 F波

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重症肌无力神经电生理研究进展

临床荟萃 2019年第4期34卷 370-372页

作者：郑会晓杨花芳河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科河北石家庄050031

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是最常见的神经肌肉接头疾病,主要表现为波动性的骨骼肌无力,临床表现形式多样。神经电生理在重症肌无力诊断中发挥重要作用。本文就神经电生理在重症肌无力的应用及研究进展进行阐述。

关键词：重症肌无力重复神经电刺激肌电描记术