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14例反复呼吸道感染儿童气道粘膜的电镜检查分析

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临床儿科杂志 2000年第4期18卷 220-222页

作者：杨彩云申昆玲郎志奇北京儿童医院内科 100045 北京儿童医院电镜室 100045

临床工作中,小儿反复呼吸道感染较多见,原因复杂重选。对14例反复呼吸道感染儿童进行各项检查,分析病因,并通过气管粘膜电镜检查了解纤毛的超微结构。发现此类病例纤毛的异常多为继发性,原发纤毛运动不良为罕见病因。

关键词：反复呼吸道感染电镜气粘膜儿童

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肾透明细胞肉瘤的临床病理学研究

中华病理学杂志 2001年第6期30卷 422-425页

作者：何乐健伏利兵王琳李佩娟郎志奇首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045

目的　探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点和组织起源及预后。方法　对 45例患儿 (男 31例 ,女 14例 ,年龄 3个月至 12岁 ,平均 3 2岁 )肿瘤标本 ,用HE、免疫组织化学 (LSAB法 )和电镜技术进行观察。结果　 45例患儿... 详细信息

目的　探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点和组织起源及预后。方法　对 45例患儿 (男 31例 ,女 14例 ,年龄 3个月至 12岁 ,平均 3 2岁 )肿瘤标本 ,用HE、免疫组织化学 (LSAB法 )和电镜技术进行观察。结果　 45例患儿中 ,35例随访 6～ 192个月 ,骨转移 15例 ,肺、肝等转移 6例 ,8例复发 ,2 0例死亡。年龄和临床分期与存活率有关。典型的组织学形态为胞质浅染、核染色质细腻、核仁不清楚的片状瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔 ,此外还可见粘液型、梭形细胞型、栅栏状型、上皮样型、硬化型、富于细胞型、囊肿型和血管扩张型等组织亚型结构。免疫组织化学 :45例均表达波形蛋白 ,上皮膜抗原、细胞角蛋白、结蛋白、肌动蛋白、S 10 0蛋白、神经元特异性烯醇化酶、CD99、CD34和白细胞共同抗原均为阴性。电镜下 9例均显示瘤细胞细胞连接很原始 ,细胞器相对较少。结论　肾透明细胞肉瘤好发于儿童 ,具特殊的病理形态 ,可能起源于肾原始间质细胞 ,易发生骨转移 ,死亡率高 ,为预后差的儿童肾肿瘤。

关键词：肾肿瘤免疫组织化学显微镜检查电子

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儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

中华病理学杂志 2004年第3期33卷 225-228页

作者：何乐健王琳孙宁黄澄如祝秀丹郎志奇首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院外科 100045

目的　探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法　对 14 5例患儿(男 97例 ,女 4 8例 ,年龄 4个月～ 13岁 ,平均 4 2岁 ) ,用HE、免疫组织化学 (LSAB法 )和电镜技术进行观察。所用抗体有 :波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌... 详细信息

目的　探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法　对 14 5例患儿(男 97例 ,女 4 8例 ,年龄 4个月～ 13岁 ,平均 4 2岁 ) ,用HE、免疫组织化学 (LSAB法 )和电镜技术进行观察。所用抗体有 :波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白 (SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原 (LCA)。结果　 14 5例患儿中 ,10 0例随访 1～ 2 0年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。 5年存活率 :葡萄状 85 %、梭形细胞型横纹肌肉瘤85 % ,胚胎性 6 0 % ,腺泡状 4 0 %、实性型横纹肌肉瘤 2 5 % ,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤 ,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤 ,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤 ;预后好的部位是膀胱和头颈部 ,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔 ;免疫组织化学 :10 7例均表达波形蛋白 ,除NSE、CD99和LCA均阴性外 ,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为 78%、75 %和 37%。 15例肿瘤经电镜观察 ,其中 10例发现有肌丝和肌节结构。

关键词：儿童横纹肌肉瘤免疫组织化学电镜特点病理分型

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小儿肾脏透明细胞肉瘤的超微结构观察

北京医学 1996年第6期18卷 344-346页

作者：郎志奇李佩娟杨杰霍龙深首都医学院附属北京儿童医院电镜室

自１９９０年６月～１９９３年７月，对５例小儿肾脏透明细胞肉瘤（ＣＣＳＫ）进行了光镜及电镜观察，结果表明：发生于婴儿及儿童的ＣＣＳＫ是一种在光镜、电镜下形态不同于Ｗｉｌｍｓ’瘤的恶性肿瘤，对其形态结构特点进行了讨论，并... 详细信息

自１９９０年６月～１９９３年７月，对５例小儿肾脏透明细胞肉瘤（ＣＣＳＫ）进行了光镜及电镜观察，结果表明：发生于婴儿及儿童的ＣＣＳＫ是一种在光镜、电镜下形态不同于Ｗｉｌｍｓ’瘤的恶性肿瘤，对其形态结构特点进行了讨论，并强调其鉴别诊断作用。

关键词：肾脏肿瘤透明细胞肉瘤超微结构儿童

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全身性肉毒碱缺乏症一例

中华儿科杂志 1999年第8期37卷 508-509页

作者：陈贤楠耿荣吴沪生吕丹云郎志奇钱素云肖静首都医科大学附属北京儿童医院急救中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院 100045 国家体委医学运动研究室

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小儿线粒体性脑肌病4例报告

中国实用儿科杂志 1999年第1期14卷 30-32页

作者：刘天慈吴沪生吕俊兰郎志奇吕丹云首都医科大学附属儿童医院国家科委科研所

目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点，检测血清乳酸及丙酮酸水平，行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿表现为肌无力，肌萎缩，眼外肌麻痹，身材矮小，癫... 详细信息

目的研究小儿线粒体性脑肌病临床特点及其诊断标准。方法总结临床特点，检测血清乳酸及丙酮酸水平，行肌电图、ＣＴ脑扫描、肌活检组织化学染色及电子显微镜超微结构检查。结果４例患儿表现为肌无力，肌萎缩，眼外肌麻痹，身材矮小，癫痫，进行性智力、听力和视力障碍。实验室检查示血乳酸水平升高。肌电图示肌病特点。脑ＣＴ见脑萎缩及基底节对称性钙化。肌活检改良Ｇｏｍｏｒｉ三色染色可见蓬松红纤维。电子显微镜可见形态结构异常的巨大线粒体，部分线粒体内含结晶样包涵体。本文对临床特点、诊断标准、治疗及预后进行了讨论。结论小儿线粒体脑肌病罕见，临床特点及肌肉病理检查是诊断本病的重要根据。

关键词：线粒体脑肌病临床特点儿童诊断治疗

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儿童薄基底膜肾病40例临床分析

中国实用儿科杂志 2005年第3期20卷 183-184页

作者：焦莉平沈颖郎志奇张桂菊孟群刘小梅首都医科大学附属北京儿童医院 100045

为了解薄基底膜肾病(TBMN)的临床、病理特点,本文对我院肾内科病房近3年肾活检确诊的40例TBMN患儿的临床资料进行分析.

关键词：儿童薄基底膜肾病红细胞形态电镜检查遗传性肾脏病

儿童反复呼吸道感染与纤毛结构异常相关性研究

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中国实用儿科杂志 2001年第7期16卷 405-407页

作者：马渝燕刘玺诚江沁波郎志奇首都医科大学附属北京儿童医院纤支镜中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045

目的　探讨反复呼吸道感染 (RRI)与纤毛结构异常的关系 ,统计此特殊人群中原发纤毛运动障碍 (PCD)的发生率。方法　在纤维支气管镜直视下对临床诊断为RRI的入选患儿行支气管粘膜活检并电镜观察纤毛结构后诊断 ,统计各项异常结构的发生... 详细信息

目的　探讨反复呼吸道感染 (RRI)与纤毛结构异常的关系 ,统计此特殊人群中原发纤毛运动障碍 (PCD)的发生率。方法　在纤维支气管镜直视下对临床诊断为RRI的入选患儿行支气管粘膜活检并电镜观察纤毛结构后诊断 ,统计各项异常结构的发生率。结果　有 45 0 % (18/ 40 )的RRI患儿电镜结果存在不同程度的纤毛结构异常 ,结合病史、胸部和副鼻窦X线片有 2 2 5 % (9/ 40 )的患儿诊断为PCD。结论　呼吸道纤毛结构异常是导致儿童RRI的另一重要原因 ,其发生机率远超过原有估计程度 ,其中原发纤毛运动障碍发生率虽低 ,但并非罕见 ,应引起临床重视。

关键词：儿童纤毛结构反复呼吸道感染原发纤毛运动障碍 RRI PCD

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儿童胸膜肺母细胞瘤临床病理学观察

中华病理学杂志 2014年第11期43卷 747-752页

作者：张楠伏利兵周春菊王琳郎志奇何乐健首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045

目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿（年龄1.7～5.3岁，平均年龄3岁）肿瘤标本，用HE、免疫组织化学（ EnVision法）染色及电镜技术进行观察。结果16例患儿中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2... 详细信息

目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿（年龄1.7～5.3岁，平均年龄3岁）肿瘤标本，用HE、免疫组织化学（ EnVision法）染色及电镜技术进行观察。结果16例患儿中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2、7及7例。Ⅰ型囊性型，为被覆呼吸道上皮的薄纤维囊壁，上皮下可见原始间叶或原始胚芽，伴或不伴肌母细胞分化及软骨成分；Ⅱ型囊实相间型，囊壁内成分较Ⅰ型还出现了间变肿瘤细胞；Ⅱ型实性区和Ⅲ型实性型肿瘤成分镜下呈原始胚芽、梭形原始间叶肿瘤细胞和不同肉瘤成分的混合；Ⅱ型及Ⅲ型肿瘤内常见间变瘤细胞及细胞内外嗜酸性小体。3型胸膜肺母细胞瘤中的上皮成分均为良性。免疫组织化学化标记仅显示肿物中原始间叶细胞的分化方向。16例均表达波形蛋白，骨骼肌分化呈结蛋白、Myogenin、平滑肌肌动蛋白阳性表达，软骨分化呈S-100阳性表达，纤维组织细胞分化呈CD68表达，余突触素、CD99、CD117均阴性，良性上皮成分呈AE1／AE3及上皮细胞膜抗原阳性表达。电镜下12例均可见细胞器稀少的原始间叶细胞及核异染色质丰富的间叶细胞，后者部分胞质内见发育不良的肌丝。9例随访5～48个月，4例死亡。结论胸膜肺母细胞瘤好发于6岁以下的儿童，具有特殊的病理形态，可能起源于胸腔脏层胸膜或胚体中胚层的多潜能干细胞，为预后差的儿童罕见肺肿瘤。

关键词：胸膜肿瘤肺肿瘤儿童