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儿童获得性再生障碍性贫血的治疗进展

国际儿科学杂志 2022年第12期49卷 804-808页

作者：王忠健邱奕宁金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种外周血两系或三系减少的骨髓衰竭性疾病,临床上患者出血、感染风险高,严重时危及生命。由于全球各地区经济条件、医疗条件、AA流行病学等存在较大差异,因此关于初诊、难治/复发性AA患者的治疗... 详细信息

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种外周血两系或三系减少的骨髓衰竭性疾病,临床上患者出血、感染风险高,严重时危及生命。由于全球各地区经济条件、医疗条件、AA流行病学等存在较大差异,因此关于初诊、难治/复发性AA患者的治疗方法众多且疗效不一。治疗方法中的单倍体造血干细胞移植、艾曲波帕和他克莫司是近几年的研究热点。为方便临床医师选择更合适的治疗方法,该文对AA患者造血干细胞移植治疗和非移植治疗的研究进展进行综述。

关键词：儿童再生障碍性贫血造血干细胞移植艾曲波帕他克莫司

EVI1基因阳性的儿童急性髓细胞性白血病生物学及临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2014年第2期16卷 129-134页

作者：姜敏李小青胡东邱奕宁张志泉张冰玉韩娟金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科湖北武汉430022 三峡大学第一临床学院宜昌市中心人民医院儿科湖北宜昌443003 华中科技大学同济医学院附属协和医院干细胞中心湖北武汉430022

目的研究EVI1基因在急性髓细胞性白血病(AML)患儿中的表达及EVI1基因阳性AML患儿的临床特征。方法收集分析EVI1阳性患儿的临床资料;采用RT-PCR法和实时荧光定量聚合酶链反应法(RQ-PCR)定性和定量测定EVI1的表达;流式细胞术检测骨髓细胞... 详细信息

目的研究EVI1基因在急性髓细胞性白血病(AML)患儿中的表达及EVI1基因阳性AML患儿的临床特征。方法收集分析EVI1阳性患儿的临床资料;采用RT-PCR法和实时荧光定量聚合酶链反应法(RQ-PCR)定性和定量测定EVI1的表达;流式细胞术检测骨髓细胞免疫表型;多参数流式细胞术(MFC)监测微小残留白血病(MRD);同时对染色体进行检查。结果 241例AML患儿中,有33例EVI1基因表达呈阳性(13.7%);与EVI1基因表达阴性的AML患儿相比,EVI1阳性AML患儿的初诊年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白含量和血小板计数差异均无统计学意义(均P>0.05),但女性患儿比例增加(P<0.05);EVI1表达改变与临床缓解和MRD改变不同步,部分患儿EVI1转阴滞后于临床缓解和MRD转阴,而部分患儿临床未缓解或MRD仍呈阳性,但EVI1已转阴;EVI1常与其他融合基因共表达;免疫表型分析提示EVI1阳性AML患儿高表达CD33(100%)、CD38(88%)和HLADR(76%);15例患儿发现染色体结构或数目异常;EVI1表达阳性AML患儿第1疗程完全缓解(CR)率明显低于EVI1表达阴性患儿(P<0.05)。结论 EVI1基因表达阳性的AML患儿近期预后差;EVI1基因在AML的病程中活化不是孤立的,而是与其他基因相互作用或染色体异常的结果,其活化机制及功能还需进一步研究。

关键词： EVI1基因急性髓细胞性白血病免疫分型核型儿童

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儿童急性微分化型髓细胞白血病3例报道

中国当代儿科杂志 2009年第1期11卷 76-77页

作者：白燕余慧邱奕宁周东风肖燕刘勤费洪宝金润铭华中科技大学附属协和医院儿科湖北武汉430022

@@ 急性微分化型髓细胞白血病(AML-MO)是一种分化极微的更早期的骨髓细胞恶性增殖性疾病,临床发病率较低,治疗效果和预后不佳.儿童中该类型的白血病更少见.目前国际上还没有针对此类型的白血病的有效治疗方案.为此我们将近两年收治的3... 详细信息

@@ 急性微分化型髓细胞白血病(AML-MO)是一种分化极微的更早期的骨髓细胞恶性增殖性疾病,临床发病率较低,治疗效果和预后不佳.儿童中该类型的白血病更少见.目前国际上还没有针对此类型的白血病的有效治疗方案.为此我们将近两年收治的3例儿童AML-MO病例做一综合报道,以期为AML-MO患儿的诊治及预后评估提供一些有益的经验.

关键词：髓细胞白血病分化型骨髓涂片免疫分型骨髓缓解去甲氧柔红霉素异基因骨髓移植融合基因淋巴瘤白血病增殖性疾病

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强心甾类固醇对肿瘤作用的研究进展

中国循证儿科杂志 2007年第2期2卷 144-151页

作者：邱奕宁金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022

强心甾类固醇(cardiotonic steroids,CTS)是一类能与真核细胞膜钠泵(sodium pump,Na+,K+-ATPase)特异性结合的化学物质,种类繁多,包括植物来源的洋地黄类如地高辛(digoxin)、哇巴因(ouabain)、夹竹桃苷(oleandrin)、嚏根草苷(hellebrin)等和动物来源的如从蟾蜍毒素中提取的布法林(bufalin)、海蟾蜍毒(marinobufagenin)等[1].长期以来,CTS作为钠泵抑制剂在临床上广泛应用于充血性心力衰竭以及其他心源性疾病的治疗.

关键词：内源性类固醇激素肿瘤作用强心内源性哇巴因相对分子质量充血性心力衰竭 ouabain 化学物质

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儿童免疫介导骨髓衰竭综合征研究进展

实用儿科临床杂志 2007年第15期22卷 1197-1200页

作者：余慧邱奕宁金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉430022

骨髓衰竭(bone marrow failure)是指由于各种病理因素使骨髓造血功能受抑制,导致外周血中一系或者全血细胞减少.骨髓衰竭综合征由一系列疾病组成,主要病因包括骨髓增生减低和(或)无效造血、造血原料不足、异常克隆细胞'占位'等.

关键词：骨髓衰竭综合征免疫介导儿童

原位RT-PCR检测骨髓塑料切片中巨细胞病毒活动性感染的组织学依据探讨

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中国实用儿科杂志 2008年第7期23卷 517-519,562页

作者：桂敏周东风孟浦邱奕宁金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科湖北武汉430022

目的寻找骨髓造血功能障碍性疾病中巨细胞病毒(CMV)活动性感染的组织学依据。方法华中科技大学同济医学院附属协和医院2006年2月至2007年10月筛选造血系统两系或三系减少患儿37例(再生障碍性贫血26例,骨髓增生异常综合征11例)。取患儿... 详细信息

目的寻找骨髓造血功能障碍性疾病中巨细胞病毒(CMV)活动性感染的组织学依据。方法华中科技大学同济医学院附属协和医院2006年2月至2007年10月筛选造血系统两系或三系减少患儿37例(再生障碍性贫血26例,骨髓增生异常综合征11例)。取患儿骨髓活检组织,塑料包埋制备薄切片;将切片置于Eppen-dorf管反应液内进行原位逆转录并扩增,原位检测骨髓组织中CMV mRNA表达。同时取患儿骨髓液行普通液相RT-PCR检测CMV mRNA作为对照。结果14例(37.8%)骨髓塑料切片检测到CMV mRNA表达;阳性细胞多为骨髓实质细胞,呈局灶性或片状分布,阳性信号主要位于细胞胞浆内,少量出现在部分细胞的胞核。普通液相RT-PCR检测16例(43.2%)骨髓液中有CMV mRNA表达,2种方法阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论改良的原位RT-PCR方法可用于塑料包埋切片的检测,可定位诊断骨髓中CMV活动性感染,为CMV活动性感染致血液学改变提供了组织学依据,对骨髓造血功能障碍性疾病发病机制的探讨具有重要意义。

关键词： RT-PCR 骨髓巨细胞病毒感染组织学

16例儿童单纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

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中国当代儿科杂志 2019年第8期21卷 772-776页

作者：王忠健邱奕宁余慧谈玲芳瞿萍金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科

目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况。结果16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血症... 详细信息

目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况。结果16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血症状为主诉。12例进行了病原体检查,7例(58%)存在病原体感染,以人巨细胞病毒最常见。7例行淋巴细胞亚群检查,5例(71%)存在淋巴细胞免疫紊乱。6例患儿行免疫球蛋白及补体检查,均存在异常。泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组(n=8)的中位随访时间为21.5个月,基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例,中位起效时间1个月,药物减量或停药过程中出现复发2例。单纯泼尼松治疗组(n=8)的中位随访时间为34个月,基本治愈4例,缓解0例,明显进步4例,中位起效时间为2.5个月,药物减量或停药过程中出现复发4例。结论PRCA患儿一般以贫血相关症状为主诉就诊;部分患儿存在病原体感染,多数患儿伴有机体免疫功能紊乱。糖皮质激素治疗效果较好,但部分患儿在药物减量或停药过程中复发,其中泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗起效可能更快、复发可能性更小。

关键词：单纯红细胞再生障碍性贫血临床特点槐杞黄颗粒治疗预后儿童

再生障碍性贫血外周血CD5^+B细胞检测及其临床意义分析

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中国实用儿科杂志 2009年第9期24卷 711-713页

作者：余慧白燕邱奕宁刘勤肖燕周东风金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科武汉4300022

目的检测再生障碍性贫血(AA)患儿外周血CD5+B细胞比例,探讨其临床意义。方法2006年1月至2008年3月华中科技大学同济医学院附属协和医院利用流式细胞术对56例AA患儿进行外周血CD5+B细胞检测,与对照组(同期体检的健康儿童60名)进行对比;... 详细信息

目的检测再生障碍性贫血(AA)患儿外周血CD5+B细胞比例,探讨其临床意义。方法2006年1月至2008年3月华中科技大学同济医学院附属协和医院利用流式细胞术对56例AA患儿进行外周血CD5+B细胞检测,与对照组(同期体检的健康儿童60名)进行对比;同时与使用大剂量丙种球蛋白(HDIG)联合环孢素A(CSA)和泼尼松的免疫抑制治疗疗效进行相关分析。结果重型AA(SAA)患者外周血CD5+B细胞比例明显高于正常对照(P<0.01);治疗有效组CD5+B细胞比例高于治疗无效组及对照组(P<0.01),并且在治疗半年后复查呈下降趋势(P<0.05)。结论SAA患儿外周血CD5+B细胞比例增高,可能与SAA的发病有关。采用大剂量丙种球蛋白联合CSA和泼尼松治疗后不同疗效组的CD5+B细胞比例存在差异,提示可能将CD5+B细胞水平作为指导AA临床选择治疗方法的实验室指标。

关键词：再生障碍性贫血儿童 CD5^+B细胞

儿童慢性再生障碍性贫血与骨髓异常增生综合征的临床特点比较

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中国当代儿科杂志 2011年第11期13卷 867-869页

作者：郝琎琎邱奕宁周东风肖燕刘勤金润铭华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科湖北武汉430022

目的对儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)与骨髓异常增生综合征(MDS)的临床特点进行比较分析,探讨两种疾病之间的差异,帮助临床鉴别诊断。方法回顾性分析2007年9月至2010年9月收治的23例CAA患儿和9例MDS患儿的临床资料,对所有病例的血常规、... 详细信息

目的对儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)与骨髓异常增生综合征(MDS)的临床特点进行比较分析,探讨两种疾病之间的差异,帮助临床鉴别诊断。方法回顾性分析2007年9月至2010年9月收治的23例CAA患儿和9例MDS患儿的临床资料,对所有病例的血常规、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶、血清铁蛋白等水平及骨髓细胞学检查、骨髓CD34+计数、骨髓染色体检查、骨髓荧光原位杂交(FISH)检查结果进行对比分析。结果 MDS组中性粒细胞、网织红细胞、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平均高于CAA组;MDS组骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象与CAA组差异有显著性;MDS组骨髓CD34+细胞计数水平较CAA组高,FISH异常的检出率亦较CAA组高。结论 CAA和MDS患儿实验室检查、骨髓细胞形态学、细胞遗传学检查结果存在显著不同,三者联合检测对鉴别CAA与MDS有重要意义。[中国当代儿科杂志,2011,13(11):867-869]

关键词：再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征儿童